Craniopharyngeoma - pazīstams arī kā Erdheim audzējs - ir labdabīgs smadzenes audzējs. Šis lēni augošais audzējs pārsvarā notiek bērniem un pusaudžiem un rodas kā malformācija hipofīzes dziedzeris (hipofīze). Craniopharyngeoma diagnostika bieži ir sarežģīta, jo simptomi var norādīt uz dažādiem citiem apstākļiem.
Kas ir craniopharyngeoma?
Shematiska shēma, kas parāda a smadzenes audzējs smadzenēs. Noklikšķiniet, lai palielinātu. Craniopharyngeoma ir lēni augoša smadzenes audzējs. Audzējs ir labdabīgs un parasti izraisa simptomus ļoti vēlīnā stadijā. Craniopharyngeoma attīstās hipofīzes dziedzeris, tā saukto hipofīzi. Ir divu veidu craniopharyngeoma, adamantīns un papilārs. Adamantīniskā craniopharyngeoma parasti rodas bērniem vecumā no 5 līdz 10 gadiem. Savukārt papilāru tips rodas tikai pieaugušajiem, un šeit vecums parasti ir aptuveni 60 līdz 75 gadi. The hipofīzes dziedzeris ir atbildīgs par hormonu ražošanu. Hormoni ietekmē augšanu, metabolismu, pubertātes attīstību, svara regulēšanu, kā arī ķermeņa šķidruma regulēšanu līdzsvarot. Tā kā craniopharyngeoma aug hipofīzes zonā, tā var vadīt traucējumiem iepriekšminētajās jomās, kad tas progresē. Craniopharyngeoma bieži pavada redzes traucējumi, jo optika nervi krustojas hipofīzes zonā un bieži tiek skarti. Craniopharyngeoma ir kamerā ievietots, ar šķidrumu pildīts audzējs, kas ievietots cietā kapsulā. Šķidrums satur lielu daudzumu holesterīns. Tur ir kalcijs nogulsnes cietajos komponentos. Craniopharyngeoma aug ļoti lēni un nemetastējas.
Cēloņi
Craniopharyngeoma cēlonis ir malformācija smadzenēs, precīzāk hipofīzē (hipofīze). Hipofīzes attīstīšanās laikā tiek izveidots kanāls auglis dzemdē, kas pazūd augļa nobriešanas laikā. Šis kanāls ir pazīstams arī kā craniopharyngeal kanāls. Ja kanāla regresijas laikā paliek atlikušās šūnas, tā rezultātā var attīstīties patoloģiski izaugumi. No šiem izaugumiem var attīstīties craniopharyngeoma. Tomēr joprojām nav skaidrs, kāpēc embrija kanāla atlikušās šūnas mainās un sāk vairoties.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Sākotnēji craniopharyngeoma neizraisa nekādus noteiktus simptomus vai sūdzības. Labdabīgais smadzeņu audzējs neizraisa slimības pazīmes, kamēr tā nepalielinās. Bieži vien tādi simptomi kā galvassāpes, redzes problēmas un izaugsme atpalicība neveidojas gadiem ilgi. Var izraisīt arī paaugstināts intrakraniālais spiediens sāpes uzbrukumi un neiroloģisks deficīts. Tipiski smadzeņu audzēja pazīmes ietver arī pastiprinātas slāpes, nelabums un vemšanaun palielināta urīna izdalīšanās. Kuņģa-zarnu trakta simptomi galvenokārt rodas no rīta un tukšā dūšā kuņģis. Sakarā ar tā lokalizāciju redzes nervs var rasties redzes traucējumi un redzes lauka zudums. Tās tuvums hipofīzei un hipotalāmu var veicināt hormonālo deficītu. Tā rezultātā ievērojami kavējas augšana, īpaši bērniem un pusaudžiem. Kraniofaringgeomas rezultātā var tikt traucēta arī sekundāro dzimumtipa mību veidošanās. Turklāt hormonālie traucējumi var izraisīt virsnieru dziedzeru un vairogdziedzera hipofunkciju, kas savukārt izraisa dažādas fiziskas sūdzības. Smagos gadījumos diabēts var attīstīties insipidus, kas izpaužas ar nogurums, stipras slāpes un pasliktināta veiktspēja. Bieži vien ļoti nopietnas smadzeņu audzējs var ievērojami pasliktināt dzīves kvalitāti un izraisīt psiholoģisku diskomfortu daudziem pacientiem.
Diagnoze un gaita
Diagnozes grūtību dēļ craniopharyngeoma diagnosticēšana var aizņemt ilgu laiku. Pamatojoties uz simptomiem, ir iespējami dažādi apstākļi. Bērniem parasti tiek atzīmēta aizkavēta izaugsme, padarot pediatru par pirmo saskares punktu. Pēc medicīniskā vēsture, asinis tiek veikta analīze, kurā cita starpā tiek mērīts hormona līmenis. Tā kā bieži ir arī redzes traucējumi, oftalmologs pārņem turpmāko diagnostiku. Sadarbībā ar neirologu tiek veiktas attēlveidošanas procedūras, piemēram, Rentgenstūris, CT un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas tiek izmantoti. Īpaši ar MRI palīdzību var viegli noteikt pat mazas craniopharyngeomas. Craniopharyngeoma ir labdabīgs smadzeņu audzējs. Tomēr, tā kā var arī augt blakus esošajās smadzeņu zonās, laika gaitā var rasties nopietni simptomi, kas ne tikai pasliktina skarto cilvēku dzīves kvalitāti, bet arī rada risku viņu veselība. Craniopharyngeoma gaitu var redzēt divās daļās, jo 30 procentos no visiem gadījumiem audzējs atkal veidojas pēc operācijas. Par pilnībā izārstētiem var uzskatīt tikai tos, kuri vairāk nekā piecus gadus paliek bez atkārtošanās. Tomēr tas prasa, lai craniopharyngeoma būtu pilnībā noņemta. Daudzos gadījumos - ja audzējs izaug par hipotalāmu - var būt novēlotas intelektuālas sekas.
Komplikācijas
Craniopharyngeoma dēļ pacientiem rodas dažādi traucējumi un sūdzības. Vairumā gadījumu šīs sūdzības skar jo īpaši bērnus, tāpēc tajās rodas attīstības traucējumi un līdz ar to arī pieaugušie var izraisīt sekojošus bojājumus. Cietušie galvenokārt cieš no galvassāpes redzes traucējumi. The galvassāpes var izplatīties arī uz citiem ķermeņa reģioniem un izraisīt sāpes tur arī. Bērni cieš no augšanas traucējumiem un arī palielinātas slāpes kraniofaringgeomas dēļ. Šī dēļ, bieža urinēšana arī notiek, un tādējādi ne reti depresija vai citas sūdzības. Craniopharyngeoma bez ārstēšanas var izplatīties citos ķermeņa reģionos. Šīs sūdzības ārstēšana tiek veikta, noņemot audzēju. Parasti īpašas komplikācijas nerodas. Tomēr cietušie ir atkarīgi arī no radiācijas terapija lai nodrošinātu audzēja pilnīgu noņemšanu. Daudzos gadījumos tas izraisa pozitīvu slimības gaitu, un craniopharyngeoma neietekmē pacienta paredzamo dzīves ilgumu.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Kad neparasti redzes traucējumi un citi smadzeņu audzēja pazīmes tiek pamanīti, nepieciešama medicīniska palīdzība. Ja rodas stipras galvassāpes vai redzes lauka zudums vienā vai abās pusēs, jākonsultējas arī ar ārstu. Aklums norāda, ka audzējs jau ir tālu progresējis - skartajai personai nekavējoties jāgriežas pie ģimenes ārsta. Citas brīdinājuma zīmes, kas nekavējoties jānoskaidro, ir personības izmaiņas, reibonis vai problēmas ar koncentrācija un atmiņa. Vecākiem, kuri pamana bērna augšanas traucējumus vai pubertātes trūkumu, jāsazinās ar pediatru. Faktiskā ārstēšana notiek slimnīcā. Pēc procedūras skartajai personai ir jāizmanto pasūtītās pārbaudes pie ārsta un jāinformē medicīnas darbinieks par visām sūdzībām un novirzēm. Ja ir aizdomas par craniopharyngeoma, jebkurā gadījumā ir jāmeklē medicīniskā palīdzība. Pareizais kontaktpunkts ir ģimenes ārsts vai neirologs. Atkarībā no simptomu veida un smaguma jākonsultējas arī ar dažādiem speciālistiem.
Ārstēšana un terapija
Pirmā izvēle craniopharyngeoma ārstēšanā ir ķirurģiska iejaukšanās. Mērķis ir pilnībā noņemt smadzeņu audzēju, neietekmējot kaimiņu smadzeņu reģionus. Tomēr aptuveni 80 procentos no visiem gadījumiem nav iespējams pilnībā noņemt labdabīgu smadzeņu audzēju. Parasti craniopharyngeoma jau ir izplatījusies tik tālu, ka tādi reģioni kā optika nervi un hipotalāmu tiek ietekmēti arī. Īpaši hipotalāma rajonā craniopharyngeoma noņemšana izrādās ārkārtīgi sarežģīta. Audzēja audus un veselīgas smadzeņu struktūras ir grūti atšķirt viena no otras. Craniopharyngeoma ir augsts recidīvu biežums, kas nozīmē, ka pirmajos piecos gados ir liels risks, ka craniopharyngeoma atkārtosies, padarot citu operāciju neizbēgamu. Ja craniopharyngeoma ir liela, bez kameras cista recidīva gadījumā, punkcija var būt pietiekami. Ja craniopharyngeoma nevarēja pilnībā noņemt vai tikai a punkcija tika veikta radiācija terapija var veikt pēc tam. Ārstēšana ar radiāciju tiek veikta vairāku nedēļu laikā, un tā ir paredzēta, lai novērstu atkārtotu augšanu. Turklāt narkotika terapija tiek uzsākta par craniopharyngeoma.Kopš hormoni tiek ražoti hipofīzē, parasti ir jāuzsāk hormonu aizstājterapija. Ja vairogdziedzeris hipofunkciju var ārstēt ar levotiroksīnu. Turklāt, testosterons kā arī estrogēnu un progestīna preparātus lieto reproduktīvo orgānu hipofunkcijas ārstēšanai. Tā kā craniopharyngeoma var izraisīt arī citus simptomus, zāļu terapija katrā atsevišķā gadījumā tiek piemērota skartajai personai.
Perspektīvas un prognozes
Prognoze pacientiem ar craniopharyngeoma ir salīdzinoši laba tikai tad, ja šis smadzeņu audzējs tiek atklāts agri. Ja operācijas laikā to var pilnībā noņemt, tas uzlabo izdzīvošanas iespējas ilgtermiņā. Bet atkārtošanās līmenis ir augsts. Tas liek domāt, ka reāli prognozēt kraniofaringgeomu ir grūti. Perspektīva ir laba tikai mazām, ļoti kompaktām un tādējādi viegli noņemamām craniopharyngeomas. Lielākajai daļai pacientu ar craniopharyngeoma nepieciešama vairāk nekā 80 procenti hormonu aizstājterapija visu atlikušo mūžu. Veiksmīgai craniopharyngeoma operācijai bieži seko staru terapija. Prognoze par 70 līdz 80 procentiem šādā veidā ārstētu pacientu ir tāda, ka viņi izdzīvos nākamos desmit gadus. Staru terapija var izraisīt hormonu deficītu, kam nepieciešama ārstēšana. Operācija un pilnīga craniopharyngeoma noņemšana nevar uzlabot redzes zudumu vai atmiņa tas jau ir noticis. Tie ir neatgriezeniski bojājumi. Iekš liekais svars pacientiem ar craniopharyngeoma, prognoze nav tik laba. Aptuveni 30 procenti no tiem, kuriem ir craniopharyngeomas, ir liekais svars vai aptaukošanās. Šīm personām ar svaru saistīto seku risks, piemēram, diabēts ir paaugstināts mellitus vai sirds un asinsvadu slimības. Mūža medicīniskās uzraudzības laikā cilvēki ar veiksmīgi operētu un apstarotu craniopharyngeoma var turpināt dzīvot bez recidīviem.
Profilakse
Līdz šim nav zināmu efektīvu pasākumus lai novērstu craniopharyngeoma. Tā kā precīzs cēlonis nav zināms, tikai vispārēja uzvedība pasākumus var lietot, lai samazinātu vispārējo slimību risku un vēzis. Papildus veselīgam uzturs, jāveic regulāri vingrinājumi. Turklāt nikotīns, alkohols un narkotikas jāizvairās. Īpaši attiecībā uz bērniem ir jārūpējas, lai izvairītos no nevajadzīgas Rentgenstūris pārbaudes. Tas ir tāpēc, ka radiācijas rezultātā rodas iespēja attīstīties vēzis vēlāk, kas neizslēdz labdabīgu craniopharyngeoma.
Follow-up
Vairumā gadījumu personai ar craniopharyngeoma ir maz vai nav īpašu pēcapstrādes iespēju. Šajā gadījumā agrīna diagnostika ir ļoti svarīga, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai simptomu pasliktināšanos. Parasti craniopharyngeoma pati nevar dziedēt, tāpēc pēc pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm skartajai personai jākonsultējas ar ārstu. Kā likums, craniopharyngeoma nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, lai noņemtu audzēju. Pēc šādas operācijas skartajai personai jebkurā gadījumā vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Būtu jāatsakās no piepūles vai citām stresa darbībām, lai neradītu nevajadzīgu slodzi ķermenim. Daudzos gadījumos ir nepieciešams lietot dažādus medikamentus, un pacientam vienmēr jānodrošina, ka tos lieto regulāri un pareizā devā. Šajā slimībā ļoti svarīgs ir arī draugu vai ģimenes atbalsts pacientam, kas var novērst slimības attīstību depresija vai citas psiholoģiskas sajukums. Iespējams, šīs slimības dēļ skartās personas paredzamais dzīves ilgums ir samazināts.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Pacienti ar craniopharyngeoma cieš no dažādiem izkliedētiem simptomiem, kas ierobežo viņu dzīves kvalitāti un vadīt līdz nenoteiktībai par viņu veselība statuss. Piemēram, galvassāpes un pastiprināta slāpju sajūta ir raksturīga craniopharyngeoma. Rezultātā bieža urinēšana dažreiz ierobežo pacientu ikdienas dzīvi un darbību veikšanu ārpus mājas. Vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums craniopharyngeoma gadījumā ir ātri sazināties ar ārstu, neskatoties uz nespecifiskajiem simptomiem. Kad diagnoze ir noteikta, ārstējošā medicīnas komanda uzsāk terapiju. Parasti pacients dodas uz slimnīcu un viņam tiek veikta operācija, lai pēc iespējas pilnīgāk noņemtu smadzeņu audzēju. Šajā laikā bērnu pacientu sniegums ir stipri ierobežots. Šajā laikā apmeklēt skolu arī nav iespējams, tāpēc cietušie parasti atpaliek no skolas karjeras. Attālums mācīšanās un skolotāju un klasesbiedru atbalsts to daļēji novērš. Pēc veiksmīgas izņemšanas pacienti reklamē savu veselība dodoties uz nepieciešamajām medicīniskajām novērošanas vizītēm. Tas ir tāpēc, ka craniopharyngeoma raksturo augsts recidīvu biežums, un ir nepieciešama ātra darbība. Pacienti atturas no augstauzsvars sports pēc operācijas viņu pašu interesēs.
