Blepharophimosis ir palpebral plaisas sašaurināšanās horizontālajā plaknē, kas vairumā gadījumu ir iedzimta un nodota autosomāli dominējošā mantojuma dēļ. Ķirurģiska pasākumus ir pieejami, lai ārstētu stāvoklis, taču, tā kā šīs procedūras bieži rada neapmierinošus rezultātus, ir lietderīgi tās veikt tikai īpaši smagu noviržu gadījumos.
Kas ir blefarofimoze?
Blefarofimozes gadījumā acs palpebral plaisa ir sašaurināta horizontālā virzienā. Tā nav slimība stingrā nozīmē, bet gan iedzimta patoloģija, kas vairumā gadījumu ir ģenētiska. Noteiktos apstākļos šī parādība var būt arī iegūta un saistīta ar iekaisuma procesiem plakstiņš novads. Iegūtās blefarofimozes apakštips ir senils blefarofimoze, kas plašākā nozīmē atbilst vecuma parādībai. Pamata atšķirība iedzimtas formas kontekstā ir diferenciācija pirmajā un otrajā tipā, kur pirmais veids ir saistīts ar papildu olnīcu patoloģijām sievietēm. Blepharophimosis sindroms pirmo reizi tika aprakstīts 1889. gadā, kad P. Vignes dokumentēja saistītos simptomus. The stāvoklis ir ārkārtīgi reti, un terapeitiskās iespējas līdz šim nav bijušas īpaši daudzsološas.
Cēloņi
Gandrīz visos gadījumos blefarofimoze ir ģenētiska. The stāvoklis ir pārsvarā iedzimta, tas nozīmē, ka pietiek ar vienu defekta nesēju alēli, lai nodotu sašaurināšanos vienas paaudzes laikā. Ietekmētie gēns ir trešās hromosomas gēna lokuss q23 autosomāli dominējošajā mantojuma režīmā, taču daudziem pacientiem ir arī jaunas mutācijas, kas atkal saistītas ar FOXL2 gēnu. Lai gan dominē iedzimta blefarofimozes forma, tomēr retos gadījumos šo parādību iegūst arī dažādi procesi. Visbiežāk pirms iegūtās blefarofimozes rodas plaukstu plaisas rētas pēc blefarīta vai trahoma. Pēdējais nosacījums ir konjunktivīts ko izraisa hlamīdiju patogēns. Šajā kontekstā iegūtā parādības forma dažreiz ir saistīta ar iekaisums no plakstiņš robežas un, tāpat kā iedzimta forma, bieži vien ir saistīta ar redzes asuma samazināšanos, bet sievietēm tā var būt saistīta arī ar neauglība un priekšlaicīga sākšanās menopauze. Dažos gadījumos iegūtā blefarofimoze ir saistīta arī ar plakstiņš un fascia tarsoorbitalis jeb plakstiņa leņķa deformācija. Īpaši pēdējā parādība ir tipiska vecuma parādība, ko izraisa orbicularis oculi muskuļa dabiska atslābināšanās. Blefarofimozi, kuras pamatā ir šī parādība, sauc arī par senilu blefarofimozi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Blefarofimozes sindromā horizontālā palpebral plaisa ir saīsināta. Tajā pašā laikā notiek augšējā plakstiņa audu saīsināšana vertikāli, lai gan plakstiņu struktūra atbilst vispārējai normai. Daudzi pacienti ar blefarofimozes sindromu cieš arī no ambliopijas, ti, redzes asuma samazināšanās, šķielēšanas vai patoloģiskiem asaru kanāliem. Blefarofimoze bieži ir saistīta arī ar tā saukto mongoļu kroku, kurā viens no plakstiņiem nokarājas un acis arī atrodas tālāk viena no otras nekā parasti. Šīs īpašās blefarofimozes formas ir pazīstamas arī kā blefarofimoze ptoze epicanthus inversus sindroms (BPES) un blefarofimoze epicanthus inversus ptosis sindroms. Šo īpašo tipu pacientus var iedalīt dažādās apakšgrupās. Pirmā tipa sievietes papildus ietekmē olnīcu disfunkcija, kas var izpausties ar priekšlaicīgu sākumu menopauze un neauglība. Savukārt otrā tipa pacienti necieš no jebkādiem papildu simptomiem.
Diagnoze un gaita
Blefarofimozes diagnozi nosaka ārsts, kurš specializējas acu slimību ārstēšanā, un to parasti nosaka vizuāli. Redzes asuma un acu muskuļu kustības noteikšana, kā arī acs atvēruma un plakstiņu augstuma mērīšana var kalpot arī diagnostikas nolūkiem. Lai noteiktu blefarpimozes formu, sievietēm var būt nepieciešama papildu auglības pārbaude. Blefarofimoze nemainās ar gadiem, bet paliek nemainīga. Tāpēc nav runas par progresēšanu, nemaz nerunājot par individuālu kursu.
Komplikācijas
Parasti pacienti ar blefarofimozi cieš no redzes asuma samazināšanās. Šo traucējumu bieži pavada šķielēšana. Tas var vadīt uz sociālajām un psiholoģiskajām problēmām, īpaši bērniem, jo bērni tāpēc bieži tiek pakļauti vardarbībai vai ķircināšanai. Blefarofimoze atšķirīgi ietekmē arī sievietes un vīriešus, un abās dzimumu grupās tā var izraisīt dažādas komplikācijas. Tādējādi sievietes skar slimības olnīcas. Vairumā gadījumu blefarofimozei nav nepieciešama vai iespējama īpaša ārstēšana. Sliktu redzi un šķielēšanu var labot. Šādos gadījumos pacientam jāvalkā vizuāli AIDS. Bieži vien brilles ir pārklāti ar prizmai līdzīgu plēvi, lai kompensētu un novērstu šķielēšanu. Tas var ierobežot blefarofimozes simptomus, un komplikācijas neradīsies. Ja skartā persona nav apmierināta ar savu izskatu, var veikt ķirurģisku procedūru. Šajā gadījumā komplikācijas nenotiek, taču rezultāti ne vienmēr ir apmierinoši. Lai izvairītos no komplikācijām pieaugušajiem, ķirurģiskas procedūras parasti tiek veiktas bērniem. Komplikācijas šeit nerodas.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Blefarofimozes gadījumā katrā gadījumā nav nepieciešams apmeklēt ārstu. Ar šīm sūdzībām tas nenonāk pie īpašas gesundheitliche Beeinträchtigugen, tāpēc arī ārstēšana nav obligāti nepieciešama. Tomēr daudzi pacienti jūtas apmaldījušies no blefarofimozes un neērti par savu ķermeni, tāpēc var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Tāpēc, ja blefarofimoze rada psiholoģisku diskomfortu vai jākonsultējas ar ārstu depresija. Mazvērtības kompleksus vai pazeminātu pašnovērtējumu var apkarot arī ar ķirurģisku iejaukšanos. Dažos gadījumos skartie tomēr ir atkarīgi arī no psiholoģiskās ārstēšanas, lai atvieglotu simptomus. Tāpat ir jākonsultējas ar ārstu, ja blefarofimoze izraisa šķielēšanu vai citas redzes problēmas. Tas parasti ietver apmeklējumu oftalmologs. Ķirurģiska iejaukšanās var notikt slimnīcā. Parasti diskomfortu var kompensēt arī ar vizuālu palīglīdzekli.
Ārstēšana un terapija
Līdz šim blefarofimozes ārstēšanai ir pieejamas tikai dažas iespējas. Lai koriģētu deformāciju, var veikt tikai operāciju, un stāvokļa smagums nosaka šādas iejaukšanās kopējo ieguvumu pacientam. Tā kā operācijas rezultāti bieži ir neapmierinoši, lielākā daļa pacientu izlemj pret to. Tomēr, ja tomēr tiek veikta operācija, ārsts tās laikā dažreiz veic mediālu kantoplastiku, galvenokārt lai koriģētu epikanta inversu. Operācija parasti tiek veikta bērnība un tādējādi jo īpaši koncentrējas uz vecuma diapazonu no trim līdz pieciem gadiem. Saistīto simptomu, piemēram, samazināta redzes asuma vai šķielēšanas, ārstēšanas iespējas ir ierobežotas tikai ar ķirurģiskām procedūrām.
Perspektīvas un prognozes
Blefarofimozes prognoze ir atkarīga no stāvokļa smaguma pakāpes. Vienkāršas plakstiņu malformācijas gadījumā korekciju var panākt ķirurģiskas procedūras laikā. Izmaiņas tiek veiktas parastā procesā, un tās aizņem tikai dažas stundas. Pacients tiek uzskatīts par izārstētu pēc nākamās brūču dziedēšana un to var atbrīvot no ārstēšanas bez simptomiem. Neskatoties uz to, parastie operācijas riski un blakusparādības ir iespējamie ietekmējošie faktori vadīt uz dziedināšanas perspektīvas pasliktināšanos vai dziedināšanas kavēšanos. Smagos blefarofimozes gadījumos pastāv papildu redzes traucējumi. Vizuālās spējas ir samazinātas vai pacients piemiedz. Acs funkcionālo traucējumu izārstētība ir individuāla un saistīta ar traucējumu veidu. Daudziem pacientiem var palīdzēt ar vizuālo AIDS vai koriģējoša ķirurģija. Tomēr veselīgas acs veiktspēja ar tām netiek sasniegta. Ja pacients neizmanto medicīniskās ārstēšanas priekšrocības, stāvoklis neuzlabojas veselība var sagaidīt. Tā vietā pastāv risks, ka var rasties turpmāka redzes pasliktināšanās. Turklāt sejas vizuālo izmaiņu dēļ var rasties garīgas un emocionālas problēmas. Tie vājina ģenerāli veselība pacienta un var vadīt psihisko traucējumu attīstībai.
Profilakse
Iedzimtu blefarofimozi nevar novērst, jo šī acu slimības forma ir ģenētisks defekts. Iegūto blefarofimozi var novērst noteiktos apstākļos, piemēram, veicot regulāras oftalmoloģiskas pārbaudes, izslēdzot hlamīdijasun regulāra plakstiņu robežas higiēna. Tomēr, tā kā anomālija tiek iegūta tikai retākajos gadījumos, pat šajos profilaktiskajos gadījumos pasākumus attiecībā uz šo parādību ir diezgan maza vērtība.
Follow-up
Blefarofimozei nav nepieciešama ievērojama novērošana vienkāršas malformācijas gadījumā. Patiešām, prognoze pēc ķirurģiskas iejaukšanās šajā gadījumā ir laba. Tādējādi pēc izārstēšanas nav nepieciešama turpmāka novērošana. Smagas progresēšanas formas gadījumā situācija ir atšķirīga. Pat ķirurģiska iejaukšanās nespēj mazināt visus simptomus. Pacients visu mūžu ir atkarīgs no vismaz viena vizuālā palīglīdzekļa. Atkārtoti eksāmeni, ko veic oftalmologs ir raksturīgi. Tūlīt pēc operācijas pacientiem jāievēro noteikti noteikumi, lai novērstu komplikāciju rašanos. Tie galvenokārt ietver atbilstošu higiēnu. Ja pacienti ir bērni, atbildīgi ir viņu vecāki. Dažreiz var palīdzēt arī acu apmācība. An oftalmologs var sniegt informāciju par ikdienas padomiem. Blefarofimoze ir ģenētiski noteikta. Tāpēc slimniekiem nav būtiskas ietekmes, lai kavētu parādīšanos. Daudzi tomēr jūtas psiholoģiski pakļauti spiedienam. Jo papildus samazinātajai redzes asumam skartie arī atzīstami cieš no šķielēšanas. Tas viņus nereti liek izvairīties no kontakta ar citiem cilvēkiem. Viņu pašapziņa ir pazemināta. Viņi jūtas sagrozīti. Lai atvieglotu šīs psiholoģiskās sekas, ārsti var izrakstīt psihoterapija. Dažreiz gudri pielieto kosmētika sniedz arī atvieglojumu.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Kāda pašpalīdzība pasākumus blefarifimozes pacienti var būt atkarīgi galvenokārt no deformācijas veida un smaguma. Būtībā skartās personas jāārstē ķirurģiski. Pēc šādas operācijas skartajām personām nevajadzētu nodarboties ar fiziski smagām aktivitātēm, un viņiem citādi būtu jāievēro ārsta norādījumi par personīgo higiēnu un brūču kopšana. Skarto bērnu vecākiem jānodrošina, ka ķirurģiskā rēta sadzīst bez komplikācijām un nerodas citas problēmas. Tomēr, ja parādās kādi neparasti simptomi vai neērtības, nekavējoties jāinformē atbildīgais ārsts vai neatliekamās medicīniskās palīdzības dienests. Vizuālās sūdzības, iespējams, var mazināt ar mērķtiecīgu acu apmācību. Vecākiem jākonsultējas ar oftalmologu un jāizstrādā indivīds terapija kopā ar viņu, kas ir pielāgots bērna stāvoklim veselība. Ietekmētās sievietes parasti cieš no priekšlaicīgas saslimšanas menopauze un neauglība - sūdzības, kas var būt milzīgs slogs, un tāpēc tās jebkurā gadījumā jāapspriež ar terapeitu. Atbalsta grupas cietušajām sievietēm ir pirmais ceļš, kā tikt galā ar stāvokli un tā izraisītām sekām.
