Ārstēšana un terapija
Meulengracht slimību principā nevar izārstēt, jo vielmaiņas traucējumi ir ģenētiski iedzimti un iedzimti. Vairumā gadījumu skartie labi tiek galā arī bez ārstēšanas, un viņiem nav nepieciešama terapija. Smagos gadījumos simptomus un kuņģa-zarnu trakta sūdzības var ārstēt ar medikamentiem, lai gan parakstīto zāļu blakusparādības bieži ir nopietnākas nekā paši simptomi.
Parasti simptomi rodas recidīvos un ātri samazinās bez ārstēšanas. Tomēr skartie var nodrošināt, ka simptomi parādās tikai reti un vieglā formā. Acis mainīja krāsu dzelte jo īpaši pacientiem ir ārkārtīgi stresa.
Dzerot pietiekami daudz, ķermenis tiek pienācīgi “izskalots” un uzkrāts bilirubīns var izvadīt ātrāk caur nierēm. Simptomus smagāk izraisa noteikti uzvedības modeļi. Atbilstošs dzīvesveids, kurā pacienti nesmēķē, izvairās no alkohola un ilgstoša bada un pietiekami gulē, novērš GNS pieaugumu bilirubīns koncentrācija asinis un ar to saistītie simptomi. Tā rezultātā slimību var labi kontrolēt un veselība samazināšanās joprojām ir zema.
Bilirubīna vērtība
Netiešās koncentrācija bilirubīns ir palielināts Meulengracht slimībā un pārsniedz normālo vērtību 2-5 mg / dl. Netiešais bilirubīns ir bilirubīns, kas vēl nav konjugēts ar Glikuronskābi aknas un tāpēc nešķīst ūdenī. Iekš asinis, netiešais bilirubīns ir saistīts ar noteiktu transporta olbaltumvielu, albumīns.
Lai pārbaudītu bilirubīna vērtību, ārsts veic a asinis paraugs. Laboratoriskā diagnostika nosaka kopējo bilirubīna vērtību un konjugētā bilirubīna vērtību asins paraugā pacienta plazmā (bez šūnām) vai serumā (plazma bez koagulācijas faktoriem). Netiešā bilirubīna koncentrācija ir starpība starp konjugētā bilirubīna kopējo vērtību.
Ilgums un prognoze
Parasti Meulengracht slimība ir pilnīgi nekaitīga, un pacienti dzīvo pilnīgi neskarti. Zāļu terapija ar enzīmu induktoriem (piemēram, fenobarbitālu vai rifampicīnu) parasti nav nepieciešama, un to nevēlamo blakusparādību dēļ izraksta reti. Diemžēl tikai daži pacienti cieš no simptomiem, un Meulengracht slimība parasti nesamazina dzīves ilgumu, jo hiperbilirubinēmija nerada kaitējumu iekšējie orgāni.
