Medicīnas vēsture (slimības vēsture) ir svarīga sastāvdaļa Kreicfelda-Jakoba slimības diagnostikā. Ģimenes vēsture Vai jūsu ģimenē ir izplatīta demences ģimenes anamnēze? Vai jūsu ģimenē ir kādas iedzimtas slimības? Sociālā anamnēze Pašreizējā slimības vēsture/sistēmiskā slimības vēsture (somatiskas un psiholoģiskas sūdzības). Vai esat pamanījuši atmiņas traucējumus ... Kreicfelda-Jakoba slimība: medicīnas vēsture
Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90). Hashimoto encefalopātija - smadzeņu anomālijas forma, ko izraisa vairogdziedzera hormoni. Neironu seroīdu lipofuscinozes (NCL vai CLN) - retu, autosomāli recesīvi iedzimtu bērnības vielmaiņas slimību grupa, kas izraisa krampjus, kustību traucējumus un citus neiroloģiskus traucējumus. Sirds un asinsvadu sistēma (I00-I99). Vaskulīts (asinsvadu iekaisums) Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99). HIV… Kreicfelda-Jakoba slimība: vai kaut kas cits? Diferenciāldiagnoze
Kreicfelda-Jakoba slimības izraisītās slimības vai komplikācijas ir bezmiegs (miega traucējumi). Dažu mēnešu laikā slimība ir letāla.
Kreicfelda-Jakoba slimību var klasificēt šādi: Sporādiskas prionu slimības, piemēram, CJD. Ģenētiskā prionu slimība, piemēram, premilar CJD, Gerstman-Sträussler-Scheinker sindroms, letāla ģimenes bezmiegs Pārnesta prionu slimība, piemēram, jatrogēna CJD vai jauns CJD variants.
Visaptveroša klīniskā pārbaude ir pamats turpmāko diagnostikas soļu izvēlei: Vispārējā fiziskā pārbaude - ieskaitot asinsspiedienu, pulsu, ķermeņa svaru, augumu; tālāk: Inspekcija (apskate). Āda, gļotādas un sklēras (balta acs daļa) [trīce (muskuļu trīce); mioklonuss (piespiedu muskuļu raustīšanās); paralīze; koordinācijas] Vairogdziedzera pārbaude (apskate) un palpācija (palpācija) [sakarā ar… Kreicfelda-Jakoba slimība: pārbaude
Pirmās kārtas laboratorijas parametri - obligāti laboratoriskie testi. Cerebrospinālā šķidruma (CSF) punkcija (cerebrospināla šķidruma savākšana, caurdurt mugurkaula kanālu) CSF diagnostikai-var noteikt, nosakot olbaltumvielas: 1-14-3, tau, NSE vai S3b. RT-QuIC [“reāllaika kratīšanas izraisīta konversija”], lai noteiktu paaugstinātu PrP [prionu proteīna] agregācijas tieksmi) [droša klīniskā diagnoze saskaņā ar… Kreicfelda-Jakoba slimība: pārbaude un diagnostika
Terapeitiskie mērķi Simptomu atvieglošana Mēģinājums aizkavēt slimības progresēšanu Terapijas ieteikumi Līdz šim cēloņsakarības terapija nepastāv. Izmēģinājumos tiek izmantotas šādas zāles: benzodiazepīni, piemēram, klonazepāms, vai pretepilepsijas zāles, piemēram, valproāts pret miklonijām (muskuļu raustīšanās); laba reakcija, īpaši slimības sākumposmā Flupirtīns*… Kreicfelda-Jakoba slimība: zāļu terapija
Obligāta medicīnisko ierīču diagnostika. Encefalogramma (EEG; smadzeņu elektriskās aktivitātes reģistrēšana) - jāizmanto kā pamata diagnostika; izmaiņas var novērot aptuveni 70% sporādisku gadījumu. Galvaskausa datortomogrāfija/magnētiskās rezonanses attēlveidošana (galvaskausa CT vai. CCT/galvaskausa MRI vai cMRI)-var nodrošināt patoloģiskas pazīmes (garozas atrofija; spondiformas izmaiņas) vairāk nekā divās trešdaļās … Kreicfelda-Jakoba slimība: diagnostikas testi
Lai novērstu jaunu Creutzfeldt-Jakob slimības variantu, uzmanība jāpievērš riska faktoru samazināšanai. Uzvedības riska faktori Inficētas pārtikas-liellopu gaļas un liellopu gaļas produktu-norīšana. Profilakses faktori Ģenētiskie faktori: Ģenētiskā riska samazināšana atkarībā no gēnu polimorfismiem: Gēni/SNP (viena nukleotīda polimorfisms): Gēns: PRNP SNP: rs1799990 gēna PRNP alēles zvaigznājā: AA (iespējams iegūt nvCJD) (40%… Kreicfelda-Jakoba slimība: profilakse
Šādi simptomi un sūdzības var liecināt par Kreicfelda-Jakoba slimību un jaunu CJD variantu: Galvenie simptomi Agresivitāte Akinētiskais mutisms-visu kustību funkciju, tostarp runas, kavēšana. Ataksija - traucējumi kustību secībā Chorea - piespiedu straujas slaucīšanas kustības. Demence (strauja un progresējoša). Depresijas fascikulācijas (muskuļu šķiedru saišķu neregulāras un piespiedu kontrakcijas). Atmiņa… Kreicfelda-Jakoba slimība: simptomi, sūdzības, pazīmes
Patoģenēze (slimības attīstība) Saskaņā ar prionu hipotēzi tiek uzskatīts, ka prions rodas no nepareizi salocīta proteīna infekcijas formas. To galvenokārt izsaka nervu sistēmas šūnas. Prionu izplatīšanās notiek, pārveidojot olbaltumvielu anti-spirāles struktūru. Struktūras maiņas rezultātā veidojas amiloido plāksnes ... Kreicfelda-Jakoba slimība: cēloņi
Vispārīgi pasākumi Vispārējo higiēnas pasākumu ievērošana! Nikotīna ierobežošana (atturēties no tabakas lietošanas). Alkohola ierobežošana (atturēšanās no alkohola) Uztura medicīna Uztura konsultācijas, kas balstītas uz uztura analīzi Uztura ieteikumi saskaņā ar jauktu diētu, ņemot vērā konkrēto slimību. Cita starpā tas nozīmē: kopā 5 porcijas svaigu dārzeņu un… Kreicfelda-Jakoba slimība: terapija
