Patoģenēze (slimības attīstība)
Saskaņā ar prionu hipotēzi tiek uzskatīts, ka prions rodas nepareizi salocīta proteīna infekcijas formā. Tas galvenokārt tiek izteikts nervu sistēmas. Prionu izplatīšanās notiek, pārveidojot anti-spirāles struktūru proteīni. Struktūras maiņas rezultātā veidojas amiloido plāksnītes un veidojas porainas formas smadzenes audiem.
Jaunais letālā (letālā) variants Kreicfelda-Jakoba slimība (tagad pazīstams kā “jaunais Kreicfelda-Jakoba slimības variants” (nvCJD)), domājams, cilvēkiem izraisa GSE inficēta liellopa gaļa.
Etioloģija (cēloņi)
Ģenētiski noteiktas prionu slimības
Biogrāfiskie cēloņi
- Vecāku, vecvecāku ģenētiskā slodze CJD ģenētiskajā formā - viņi visi ir autosomāli dominējoši, mantoti ar gandrīz 100% iespiešanos
Sporādiskas prionu slimības
- Sprūda nav zināma
Jauns Kreicfelda-Jakoba slimības variants (nvCJD)
Biogrāfiskie cēloņi
- Ģenētiskie faktori:
- Ģenētiskā riska samazināšana atkarībā no gēnu polimorfismiem:
- Gēni / SNP (viena nukleotīda polimorfisms):
- Ģenētiskā riska samazināšana atkarībā no gēnu polimorfismiem:
Piezīme. Visi līdz šim dokumentētie nCJD pacienti (aptuveni 230 visā pasaulē) bija homozigoti metionīns. Tagad pirmo reizi pēc ilga inkubācijas perioda ir parādījusies slima persona ar metionīnu / valīnu.
Uzvedības cēloņi
- Inficētas pārtikas uzņemšana - liellopu gaļa un liellopu gaļas produkti.
CJD jatrogēna forma
Citi cēloņi
- Pārnešana no inficētiem ķermeņa ziedojumiem vai inficētiem ķirurģiskiem instrumentiem.
- Pārnešana caur asinīm un asins produktiem