Īss pārskats
- Cēloņi: primāro smadzeņu audzēju cēlonis parasti nav skaidrs. Sekundāros smadzeņu audzējus (smadzeņu metastāzes) parasti izraisa citi vēža veidi. Dažos gadījumos izraisītājs ir iedzimta slimība, piemēram, neirofibromatoze vai tuberozā skleroze.
- Diagnoze un pārbaude: ārsts veic fizisko izmeklēšanu un apkopo detalizētu slimības vēsturi. Citas diagnostikas procedūras ietver datortomogrāfiju (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), elektroencefalogrāfiju (EEG), audu pārbaudi (biopsiju) un cerebrospinālā šķidruma un asins analīzes.
- Ārstēšana: ķirurģija, staru terapija un/vai ķīmijterapija, pavadošā psihoterapija
- Kurss un prognoze: prognoze lielā mērā ir atkarīga no audzēja smaguma pakāpes un pacienta veselības stāvokļa. Jo smagāks audzējs un vēlāk tiek uzsākta ārstēšana, jo sliktāka ir prognoze.
Kas ir smadzeņu audzējs?
Salīdzinot ar citiem vēža veidiem, smadzeņu audzēji ir otrs izplatītākais audzēju veids bērniem. Saskaņā ar Bērnu vēža reģistra datiem tiek skarts viens no 1,400 bērniem līdz 18 gadu vecumam, kas ir aptuveni ceturtā daļa no visiem audzējiem bērniem. Notiek gan ļaundabīgi, gan labdabīgi audzēji, lai gan labdabīgi audzēji tiek reģistrēti mazāk. Kopumā zēni tiek ietekmēti par 20 procentiem biežāk nekā meitenes.
Tomēr ne visi smadzeņu audzēji ir vienādi. Pirmkārt, tiek nošķirti primārie un sekundārie smadzeņu audzēji. Primārie smadzeņu audzēji ietver gan labdabīgas (labdabīgas), gan ļaundabīgas (ļaundabīgas) formas (“smadzeņu vēzis”), savukārt sekundārie smadzeņu audzēji vienmēr ir ļaundabīgi.
Primārie smadzeņu audzēji
Smadzeņu audzēju, kas attīstās tieši no smadzeņu vielas šūnām vai smadzeņu apvalkiem, sauc par primāro. Ārsti šādus audzējus dēvē arī par smadzeņu audzējiem.
Primārie smadzeņu audzēji bieži ietver tos, kas rodas no galvaskausa nerva. Galvaskausa nervi nāk tieši no smadzenēm un tāpēc daļēji atrodas galvaskausā. Taču tās nepieder pie centrālās nervu sistēmas (CNS: smadzenes un muguras smadzenes), bet gan pie perifērās nervu sistēmas (PNS). Ja audzējs galvā rodas no galvaskausa nerva, tas nozīmē, ka tas ir perifērās nervu sistēmas audzējs.
Primārie smadzeņu audzēji tiek sīkāk iedalīti pēc dažādiem kritērijiem. Pasaules Veselības organizācija (PVO) klasificē atsevišķus audzējus atkarībā no audiem, no kuriem tie ir cēlušies, un to, cik lielā mērā smadzeņu audzējs ir ļaundabīgs vai labdabīgs. Šī atšķirība ietekmē gan smadzeņu audzēja ārstēšanu, gan prognozi.
Interesanti, ka tikai neliela daļa smadzeņu audzēju rodas no nervu šūnām (neironiem). Vairāk nekā katrs otrais primārais smadzeņu audzējs attīstās no smadzeņu balstaudiem un tādējādi pieder pie gliomu grupas. Šajā tabulā sniegts pārskats par svarīgākajiem primārajiem smadzeņu audzējiem:
|
Gliomas rodas no CNS atbalsta šūnām. Tajos ietilpst, piemēram, astrocitoma, oligodendroglioma un glioblastoma. |
|
|
Šis smadzeņu audzējs veidojas no šūnām, kas izklāj smadzeņu iekšējos kambarus. |
|
|
Medulloblastoma veidojas smadzenītēs. Tas ir vissvarīgākais smadzeņu audzējs bērniem. |
|
|
Neirinoma |
Šis audzējs rodas no galvaskausa nerviem. To sauc arī par švannomu. |
|
Šis smadzeņu audzējs attīstās no smadzeņu apvalkiem. |
|
|
CNS limfoma |
CNS limfoma attīstās no balto asins šūnu grupas. |
|
Dzimumšūnu audzēji |
Dzimumšūnu audzēji ietver germinomu un horiona karcinomu. |
|
Sellas reģiona smadzeņu audzējs |
Katrā vecuma grupā daži smadzeņu audzēji rodas biežāk nekā citi. No primārajiem smadzeņu audzējiem pieaugušajiem visbiežāk sastopamas gliomas, meningiomas un hipofīzes audzēji. Ja smadzeņu audzējs rodas bērniem, tas parasti ir medulloblastoma vai glioma.
Neiroblastoma ir tā sauktais embrionāls smadzeņu audzējs, kas galvenokārt rodas maziem bērniem un zīdaiņiem. Neiroblastoma attīstās no noteiktām veģetatīvās (veģetatīvās) nervu sistēmas nervu šūnām, kuras var atrast daudzās ķermeņa vietās, piemēram, blakus mugurkaulam un virsnieru dziedzeros.
Sekundārie smadzeņu audzēji
Papildus primārajiem smadzeņu audzējiem tikpat izplatīti ir arī sekundārie smadzeņu audzēji. Tie attīstās, kad citu orgānu audzēju (piemēram, plaušu vēža, ādas vēža, krūts vēža) šūnas sasniedz smadzenes un veido sekundāru audzēju. Tāpēc tās ir smadzeņu metastāzes. Daži eksperti tos pat neuzskata par “īstiem” smadzeņu audzējiem.
Ar smadzeņu metastāzēm izšķir metastāzes smadzeņu audos (parenhīmas metastāzes) un metastāzes smadzeņu apvalkos (meningeosis carcinomatosa).
Smadzeņu audzēja pazīmes
Visu, kas jāzina par iespējamām smadzeņu audzēja pazīmēm, varat izlasīt rakstā Smadzeņu audzējs – simptomi.
Kas izraisa smadzeņu audzējus?
Turpretim ir smadzeņu audzēji, kas ir ģenētiski un iedzimti. Tās rodas dažu iedzimtu slimību, piemēram, neirofibromatozes, bumbuļu sklerozes, fon Hipela-Lindau sindroma vai Li-Fraumeni sindroma gadījumā. Tomēr šīs slimības ir ārkārtīgi reti. Tikai nelielu daļu smadzeņu audzēju var attiecināt uz kādu no šīm slimībām.
CNS limfomas biežāk attīstās pacientiem ar stipri novājinātu imūnsistēmu, piemēram, HIV dēļ vai ja imūnsistēma tiek nomākta ar īpašiem medikamentiem (imūnsupresantiem). Šādu ārstēšanu parasti izmanto, lai novērstu atgrūšanas reakcijas pēc orgānu transplantācijas.
Pretējā gadījumā vienīgais zināmais smadzeņu audzēja riska faktors līdz šim ir nervu sistēmas starojums. Ārsti to lieto, piemēram, dzīvībai bīstamām slimībām, piemēram, akūtu leikēmiju. Kopumā tikai ļoti dažiem cilvēkiem pēc smadzeņu apstarošanas attīstās smadzeņu audzējs. Parastie rentgena izmeklējumi parasti neizraisa smadzeņu audzēju.
Sekundārie smadzeņu audzēji, ti, smadzeņu metastāzes, parasti veidojas, ja vēzis ir citur organismā. Ja ir riska faktori noteikta veida vēzim, bieži palielinās smadzeņu metastāžu risks. Tomēr ne katrs ļaundabīgais audzējs izplatās smadzenēs.
Kā tiek diagnosticēts un pārbaudīts smadzeņu audzējs?
Īstā persona, ar kuru sazināties, ja jums ir smadzeņu audzējs, ir neiroloģijas speciālists (neirologs). Diagnozes ietvaros viņš apkopos precīzu slimības vēsturi. Viņš jautās par jūsu precīzām sūdzībām, iepriekšējām slimībām un ārstēšanu. Iespējamie jautājumi ietver, piemēram
- Vai jūs ciešat no jauna veida galvassāpēm (īpaši naktī un no rīta)?
- Vai galvassāpes palielinās guļus stāvoklī?
- Vai parastie galvassāpju līdzekļi jums palīdz?
- Vai jūs ciešat no sliktas dūšas un vemšanas (īpaši no rīta)?
- Vai jums ir redzes traucējumi?
- Vai jums ir bijusi lēkme? Vai viena ķermeņa puse ir netīšām raustījusies?
- Vai jums ir bijušas vai ir problēmas pārvietot vai koordinēt kādu ķermeņa daļu?
- Vai jums ir vai ir problēmas ar runāšanu?
- Vai pamanāt kādus ierobežojumus, mēģinot koncentrēties, kaut ko iegaumēt vai saprast?
- Vai ir radušies jauni hormonālie traucējumi?
- Vai jūsu radinieki vai draugi domā, ka jūsu personība ir mainījusies?
Tam bieži seko papildu izmeklējumi, piemēram, datortomogrāfija (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), elektroencefalogrāfija (EEG) un cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana. Ja šie izmeklējumi norāda uz smadzeņu audzēju, ārsts paņems audu paraugu (biopsiju), lai precīzāk klasificētu iepriekšējos rezultātus.
Asins analīze bieži sniedz arī informāciju par to, vai smadzeņu audzējs ir vai nav. Asins vērtībās ārsts meklē tā sauktos audzēja marķierus – vielas, ko izdala audzēja šūnas. Tādā veidā var konstatēt arī ģenētiskās izmaiņas (ģenētiskās anomālijas).
Ja jūsu neirologam ir aizdomas, ka smadzeņu metastāzes izraisa simptomus, ir jādiagnozē pamatā esošais vēzis. Atkarībā no aizdomām, ārsts var jūs nosūtīt pie cita speciālista (piemēram, ginekologa vai gastroenterologa).
CT un MRI
CT skenēšanas laikā pacients guļ uz muguras uz galda, kas pārvietojas izmeklēšanas mēģenē. Smadzenes ir rentgena staras. Pēc tam atsevišķos šķērsgriezuma attēlos datorā var atpazīt smadzeņu struktūras un jo īpaši tajās esošos asinsizplūdumus un kalcifikāciju.
Pēdējos gados MRI skenēšana ir kļuvusi arvien izplatītāka, ja ir aizdomas par smadzeņu audzēju. Šo pārbaudi veic arī pārbaudes mēģenē. Tas aizņem vairāk laika nekā CT skenēšana, bet neizmanto rentgenstarus. Tā vietā ķermeņa attēlus rada magnētiskie lauki un elektromagnētiskie viļņi, kas plūst caur to. Attēls bieži ir pat detalizētāks nekā ar CT. Tāpat kā ar CT, personai, kurai tiek veikta MRI, jāpaliek ļoti nekustīgai un, ja iespējams, nevajadzētu kustēties.
Dažreiz ir nepieciešams un lietderīgi veikt abas procedūras vienu pēc otras. Abi izmeklējumi nav sāpīgi. Tomēr dažiem pacientiem caurule un augstais trokšņa līmenis šķiet nepatīkams.
Smadzeņu elektrisko viļņu (EEG) mērīšana
Smadzeņu audzējs bieži maina elektrisko strāvu smadzenēs. Elektroencefalogramma (EEG), kas reģistrē šīs strāvas, sniedz atklājošu informāciju. Lai to izdarītu, ārsts piestiprina galvas ādai mazus metāla elektrodus, kas ar kabeļiem ir savienoti ar īpašu mērierīci. Smadzeņu viļņi tiek reģistrēti, piemēram, miera stāvoklī, miega laikā vai zem gaismas stimuliem.
Cerebrospinālā šķidruma pārbaude (cerebrospinālā šķidruma punkcija)
Lai izslēgtu izmainītu cerebrospinālā šķidruma spiedienu (CSF spiedienu) vai meningītu, ārsts dažreiz veic cerebrospinālā šķidruma punkciju jostas rajonā (jostas punkcija). Smadzeņu audzēja izmainītās šūnas var noteikt arī cerebrospinālajā šķidrumā.
Pirms šīs izmeklēšanas pacientam parasti tiek dota nomierinoša vai viegla miegazāle. Bērniem parasti tiek dota vispārēja anestēzija. Pēc tam ārsts dezinficē jostasvietu aizmugurē un pārklāj šo vietu ar steriliem pārklājiem.
Lai pacients punkcijas laikā nejustu sāpes, ārsts vispirms sastindzis šo vietu ar anestēzijas līdzekli, ko injicē zem ādas. Pēc tam ārsts ievada dobu adatu cerebrospinālā šķidruma rezervuārā mugurkaula kanālā. Tādā veidā viņš nosaka cerebrospinālā šķidruma spiedienu un paņem nedaudz cerebrospinālā šķidruma laboratoriskai izmeklēšanai.
Muguras smadzeņu ievainojumu risks šīs pārbaudes laikā ir ļoti zems, jo punkcijas vieta atrodas zem muguras smadzeņu gala. Lai gan lielākajai daļai cilvēku pārbaude šķiet nepatīkama, tā ir pieļaujama, jo īpaši tāpēc, ka cerebrospinālā šķidruma punkcija parasti aizņem tikai dažas minūtes.
Audu parauga ņemšana
Atklātā operācijā pacientam tiek dota vispārēja anestēzija. Galvaskausa augšdaļa tiek atvērta noteiktā vietā, lai ķirurgs varētu sasniegt audzēja struktūras. Ārsts parasti izvēlas šo procedūru, ja vēlas pilnībā izņemt smadzeņu audzēju tajā pašā operācijā. Pēc tam mikroskopā tiek pārbaudīti visi audzēja audi. Turpmākā ārstēšana bieži ir atkarīga no rezultātiem.
Savukārt stereotaktiskā ķirurģija gandrīz vienmēr tiek veikta vietējā anestēzijā, lai pacients nejustu sāpes. Parauga ņemšanas laikā pacienta galva tiek imobilizēta. Ārsts izmanto attēlveidošanas procedūru, lai precīzi noteiktu audzēja atrašanās vietu galvā. Pēc tam viņš urbj nelielu caurumu galvaskausā piemērotā vietā (trepanācija), caur kuru viņš ievieto ķirurģiskos instrumentus. Parasti biopsijas knaibles kustība tiek kontrolēta ar datoru, tāpēc tā ir ļoti precīza, ļaujot ņemt mērķtiecīgu paraugu.
Kā tiek ārstēts smadzeņu audzējs?
Katram smadzeņu audzējam nepieciešama individuāla ārstēšana. Principā ir iespējams izoperēt smadzeņu audzēju, piešķirt tam staru terapiju vai ķīmijterapiju. Šīs trīs iespējas ir pielāgotas attiecīgajam audzējam un atšķiras pēc to veikšanas vai kombinēšanas veida.
Ķirurģija
Smadzeņu audzēju operācijai bieži ir dažādi mērķi. Viens no mērķiem parasti ir vai nu pilnībā noņemt smadzeņu audzēju, vai vismaz samazināt tā izmēru. Tas var mazināt simptomus un uzlabot prognozi. Pat audzēja lieluma samazināšana rada labākus apstākļus turpmākai ārstēšanai (staru terapija, ķīmijterapija).
Smadzeņu audzēju pacientu ķirurģija dažkārt ir vērsta arī uz ar audzēju saistīto cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas traucējumu kompensēšanu. Tas ir tāpēc, ka, ja cerebrospinālais šķidrums netraucēti neizplūst, palielinās spiediens smadzenēs, kā rezultātā rodas nopietni simptomi. Operācijas laikā ārsts implantē, piemēram, šuntu, kas izvada cerebrospinālo šķidrumu vēdera dobumā.
Ārsts parasti veic atklātu operāciju vispārējā anestēzijā: galva ir imobilizēta. Kad āda ir nogriezta, ķirurgs atver galvaskausa kaulu un pamatā esošās cietās smadzeņu apvalkus. Smadzeņu audzējs tiek operēts, izmantojot īpašu mikroskopu. Pirms operācijas dažiem pacientiem ievada fluorescējošu līdzekli, kas absorbē smadzeņu audzēja šūnas. Operācijas laikā audzējs spīd īpašā gaismā. Tādējādi to ir vieglāk atšķirt no apkārtējiem veselajiem audiem.
Pēc operācijas ārsts aptur asiņošanu un aiztaisa brūci, kas parasti atstāj tikai rētu. Sākotnēji pacients atrodas novērošanas palātā, līdz viņa stāvoklis ir stabils. Ārsts parasti organizē citu CT vai MRI skenēšanu, lai pārbaudītu operācijas rezultātus. Turklāt dažas dienas pēc operācijas pacientiem parasti tiek ievadīts kortizona preparāts. Tas ir paredzēts, lai novērstu smadzeņu pietūkumu.
Starojums
Dažus smadzeņu audzējus var ārstēt tikai ar staru terapiju. Citiem tas ir tikai viens no vairākiem ārstēšanas pasākumiem.
Radiācijas mērķis ir iznīcināt smadzeņu audzēja šūnas, vienlaikus maksimāli saudzējot blakus esošās veselās šūnas. Kopumā nav iespējams mērķēt tikai uz smadzeņu audzēju. Taču, pateicoties labām tehniskajām iespējām, ar iepriekšēju attēlveidošanu ļoti labi var aprēķināt apstarojamo platību. Apstarošana tiek veikta vairākās atsevišķās sesijās, jo tas uzlabo rezultātu.
Individuālas sejas maskas tiek izgatavotas, lai audzēja zona nebūtu jānosaka no jauna uz katru seansu. Tas ļauj katrai staru terapijas sesijai pacienta galvu novietot tieši tādā pašā stāvoklī.
Ķīmijterapija
Lai iznīcinātu smadzeņu audzēja šūnas vai apturētu to vairošanos, tiek izmantotas īpašas vēža zāles (ķīmijterapijas līdzekļi). Ja ķīmijterapiju veic pirms operācijas (lai samazinātu audzēju), to sauc par neoadjuvantu ķīmijterapiju. No otras puses, ja tas seko smadzeņu audzēja ķirurģiskai noņemšanai (lai iznīcinātu visas atlikušās audzēja šūnas), eksperti to sauc par palīgvielu.
Dažādiem smadzeņu audzēju veidiem ir piemērotas dažādas zāles. Daži smadzeņu audzēji vispār nereaģē uz ķīmijterapiju, tāpēc tiem nepieciešama cita veida terapija.
Atšķirībā no citiem vēža veidiem smadzeņu audzēju gadījumā ķīmijterapijas zālēm vispirms ir jāšķērso hematoencefālisko barjera, lai sasniegtu mērķi. Dažos gadījumos ārsts injicē ķīmijterapijas līdzekļus tieši mugurkaula kanālā. Pēc tam tie nonāk smadzenēs ar cerebrospinālo šķidrumu.
Tāpat kā staru terapijas gadījumā, ķīmijterapijas līdzekļi ietekmē arī veselās šūnas. Tas dažkārt izraisa noteiktas blakusparādības, piemēram, asinsrades traucējumus. Pirms ārstēšanas ārsts pārrunās lietoto zāļu tipiskās blakusparādības.
Atbalsta terapija
Psihoonkoloģiskā aprūpe parasti ir arī atbalstošās terapijas sastāvdaļa: tā paredzēta, lai palīdzētu pacientiem un viņu tuviniekiem tikt galā ar smago slimību.
Kādas ir izdzīvošanas iespējas ar smadzeņu audzējiem?
Katram smadzeņu audzējam ir atšķirīga prognoze. Slimības gaita un atveseļošanās iespējas ir ļoti atkarīgas no audzēja audu struktūras, no tā, cik ātri tas aug, cik tas ir agresīvs un kur tieši smadzenēs tas atrodas.
Kā rokasgrāmata ārstiem un pacientiem, PVO ir izstrādājusi audzēju smaguma klasifikāciju. Kopumā ir četras smaguma pakāpes, kuras cita starpā nosaka, pamatojoties uz audu raksturu (ļaundabīgo audzēju kritēriji). Tie raksturo audzēju, ņemot vērā tā virspusējo šūnu izmaiņas, augšanu un lielumu, kā arī audzēja izraisīto audu bojājumu (nekrozes) apmēru.
Klasifikācijā tiek ņemtas vērā arī dažādas ģenētiskās īpašības, kas izraisa atbilstošas izmaiņas audzēja šūnu darbībā. Citi aspekti, kas tiek ņemti vērā klasifikācijā, ir audzēja atrašanās vieta, pacienta vecums un pacienta vispārējais veselības stāvoklis.
- PVO 1. pakāpe: labdabīgs smadzeņu audzējs ar lēnu augšanu un ļoti labu prognozi
- PVO 3. pakāpe: ļaundabīgs smadzeņu audzējs, arvien vairāk nekontrolējams un augsts atkārtošanās līmenis
- PVO 4. pakāpe: ļoti ļaundabīgs smadzeņu audzējs ar strauju augšanu un sliktu prognozi
Šo klasifikāciju izmanto ne tikai, lai novērtētu individuālās atveseļošanās iespējas. Tas arī nosaka, kura ārstēšanas metode piedāvā vislabāko prognozi. Piemēram, pirmās pakāpes smadzeņu audzēju parasti var izārstēt ar operāciju.
Otrās pakāpes smadzeņu audzējs pēc operācijas atkārtojas biežāk, attīstās tā sauktie recidīvi. Ar PVO 3. vai 4. pakāpi atveseļošanās iespējas tikai ar operāciju parasti ir sliktas, tāpēc ārsti pēc operācijas vienmēr iesaka staru terapiju un/vai ķīmijterapiju.
2016. gadā smadzeņu audzēju izdzīvošanas rādītājs Vācijā piecus gadus pēc ārstēšanas bija aptuveni 21% vīriešiem un 24% sievietēm.
