Primitīvs neiroektodermāls audzējs ir audzējs audos nervi. Slimība ir viens no embrija audzējiem, un to apzīmē ar saīsinājumu PNET. Primitīvais neiroektodermālais audzējs vairumā gadījumu rodas bērnība un pusaudža gados. Principā izšķir centrālā audzēja audzējus nervu sistēmas un perifērās formas.
Kas ir primitīvs neiroektodermālais audzējs?
Principā pastāv divas dažādas primitīva neiroektodermāla audzēja formas. Primitīvs centrālās neiroektodermālais audzējs nervu sistēmas histoloģiskajā līmenī ir dažas līdzības starp primitīvo neiroektodermālo audzēju un tā sauktajām pinealoblastomām un medulloblastomām. Daži ārsti šo audzēju kategoriju apkopo kā centrālā embrija audzējus nervu sistēmas. Tomēr pētnieku vidū šajā sakarā pastāv strīdi. Aptuveni divi līdz seši procenti no smadzenes audzēji, kas rodas bērniem un pusaudžiem, ir primitīvi neiroektodermāli audzēji. Perifērie primitīvie neiroektodermālie audzēji pārstāv otro tipu. Tie parasti veidojas no audiem, kas kalpo ektodermālas atvasināšanas funkcijai. Tie galvenokārt ietver autonomo nervu sistēmu, kas sastāv no parasimpātiskās un simpātiskās nervu sistēmas. Audzēja perifērais variants īpaši bieži rodas uz krūšu sienas. Precīzs audzēju nosaukums ar šo lokalizāciju ir Askin audzēji. Turklāt audzēji ir atrodami arī dzemde olnīcas, sēklinieki un urīnizvadkanāli urīnpūslisun plaušas un nieres. Dažreiz tie ietekmē arī siekalu dziedzeri vēdera un auss, kā arī āda. Kad tiek diagnosticēts, tos bieži ir grūti atšķirt no tā sauktajām Ewinga sarkomām.
Cēloņi
Precīzi primitīvo neiroektodermālo audzēju augšanas un attīstības cēloņi nav labi izprotami, ņemot vērā pašreizējos pētījumus. Jādomā, ka dažādu ģenēzes faktoru starpā ir mijiedarbība, lai gan iespējama arī ģenētiskā ietekme.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Primitīvā neiroektodermālā audzēja specifiskie simptomi galvenokārt ir atkarīgi no audzēju atrašanās vietas. Piemēram, primitīvie neiroektodermālie audzēji centrālās nervu sistēmas zonā ir pamanāmi vemšana un nelabums. Šīs pazīmes ir visredzamākās no rīta, kad indivīdiem ir tukšs kuņģis. Turklāt ir iespējami arī citi, nopietnāki simptomi. Dažiem pacientiem tiek zaudētas noteiktas spējas un rodas parēze vai redzes traucējumi. Dažreiz notiek pat izmaiņas skartā pacienta personībā. Primitīva neiroektodermāla audzēja simptomi centrālajā nervu sistēmā rodas no neiroloģiskiem bojājumiem un deficīta, kad nervi ir pazuduši. Ja primitīvie neiroektodermālie audzēji atrodas ķermeņa iekšienē, parasti parādās citi simptomi. Piemēram, ja tiek ietekmētas plaušas, pacienti cieš no asiņainām klepus un elpas trūkums. Primitīvie neiroektodermālie audzēji dzemde vai aizkuņģa dziedzeris sākotnēji izraisa sāpes vēderā.
Diagnoze un slimības progresēšana
Primitīva neiroektodermāla audzēja diagnostika daudzos gadījumos ir ilgstošs process. Būtībā primitīvu neiroektodermālo audzēju bieži diagnosticē salīdzinoši vēlu, jo simptomi mēdz būt nespecifiski. Ja personām parādās attiecīgi simptomi, vispirms jākonsultējas ar savu ģimenes ārstu. Šis ārsts parasti norīko pacientu pie speciālista, kurš veiks turpmākus izmeklējumus. Diagnostikas procesa sākumā ārsts iegūst informāciju par pacienta simptomiem un sūdzību rašanos, kā arī informāciju par, iespējams, izšķirošiem apstākļiem. Ir svarīgi ņemt arī ģimenes vēsturi, jo līdzīgi gadījumi ģimenē pastiprina aizdomas par konkrētu slimību. Klīniskās izmeklēšanas laikā ārstējošais speciālists izmanto dažādas metodes primitīvā neiroektodermālā audzēja diagnosticēšanai. Izmantojot attēlveidošanas paņēmienus, ārsts pārbauda audzēju un apkārtējos apgabalus. Viņš parasti izmanto ultraskaņa metodes, kā arī CT vai MRI procedūras. Tādā veidā var iegūt norādes par audzēja lielumu un apjomu. Tomēr tikai attēlveidošana nevar nodrošināt ticamu diagnozi biopsija parasti sniedz īpaši svarīgu informāciju. Šeit ārsts noņem audus no atbilstošās zonas un pasūta parauga histoloģisko analīzi. Dažos gadījumos šāds a biopsija ir iespējama tikai pēc audzēja noņemšanas. Savukārt primitīvos neiroektodermālos audzējos centrālajā nervu sistēmā histoloģiskā izmeklēšana bieži vien nav iespējama.
Komplikācijas
Tā kā šī slimība ir audzējs, tās turpmākā gaita un komplikācijas ir ļoti atkarīgas no diagnozes noteikšanas laika. Jo īpaši agrīna diagnostika pozitīvi ietekmē skarto cilvēku paredzamo dzīves ilgumu. Pacienti paši cieš no pastāvīgas nelabums un vemšana ar šo vēzis. Īpaši no rīta šie simptomi var palielināties un ievērojami pasliktināt skarto cilvēku dzīves kvalitāti. Turklāt tiek zaudētas arī dažādas motorikas. Slimībai progresējot, skartie cilvēki dažreiz cieš no paralīzes un redzes problēmām. Ar šo audzēju var notikt arī personības izmaiņas, kas var izraisīt smagas depresija vai citas psiholoģiskas problēmas. Turklāt pacienti cieš no klepus un elpas trūkuma. Tas parasti izraisa arī pacienta nogurumu un nogurumu. Šī audzēja ārstēšana tiek veikta ar operācijas palīdzību un ķīmijterapija. Lai gan komplikāciju nav, audzējs, iespējams, jau ir izplatījies citos ķermeņa reģionos. Iespējams, pacienta dzīves ilgums ir samazināts.
Kad jāredz ārsts?
Ja tādi simptomi kā nelabums un vemšana, paralīze vai neiroloģisks deficīts rodas atkārtoti, var būt primitīvs neiroektodermāls audzējs. Ārsta vizīte ir norādīta, ja simptomi saglabājas vairāku dienu laikā vai strauji kļūst smagāki. Ja parādās tādi simptomi kā pietūkums, elpas trūkums vai klepus asinis ir arī pacientam tajā pašā dienā jāapmeklē ārsts. Cilvēki, kuri jau ir cietuši no a smadzenes audzēju, ieteicams konsultēties ar atbildīgo neirologu. Ar smalku audu izmeklēšanu ārsts var noteikt primitīvo neiroektodermālo audzēju. Pēc tam var sākt ārstēšanu, kas piedāvā labas izārstēšanās iespējas, ja to atklāj agri. Ja parādās neparasti simptomi, kas var būt saistīti ar a smadzenes audzējs, vispirms jāsazinās ar primārās aprūpes ārstu. Konkrētu aizdomu gadījumā neirologs ir īstā kontaktpersona. Atkarībā no simptomu attēla ārstēšanā var iesaistīties internisti, ENT ārsti un fizioterapeiti. Turklāt uztura speciālisti un alternatīvie ārsti var būt daļa no programmas terapija primitīva neiroektodermāla audzēja.
Ārstēšana un terapija
Primitīvais neiroektodermālais audzējs tiek noņemts, ja iespējams, un pēc tam tiek veikts detalizēts histoloģisks pētījums. Rezekcija primitīvos perifērā tipa neiroektodermālos audzējos ir daudz vieglāka nekā centrālās nervu sistēmas audzējos. Pēc audu noņemšanas vai pēc ķirurģiskas iejaukšanās skartie bērni un pusaudži saņem tā saukto polihemoterapiju. Tas ietver pārvalde dažādu citostatisko narkotikas. Turklāt pacienti parasti iziet staru terapija. Primitīvā neiroektodermālā audzēja prognoze ir atkarīga no lokalizācijas, skartās personas vecuma un ķirurģiskas izņemšanas iespējas. Vidēji aptuveni 53 procenti pacientu izdzīvo piecu gadu periodā.
Profilakse
Mērķtiecīga primitīva neiroektodermāla audzēja profilakse vēl nav iespējama, jo cēloņi nav labi izprotami. Tāpēc savlaicīga diagnostika pacientiem ir īpaši svarīga.
Follow-up
Pēc terapija primitīva neiroektodermāla audzēja gadījumā nepieciešama intensīva turpmākā aprūpe. Piemēram, faktiskā ārstēšana ar operāciju, ķīmijterapija, vai staru terapija rada paaugstinātu blakusparādību risku. Tie var izpausties gan fiziski, gan psiholoģiski. Bieži vien tie kļūst redzami tikai pēc ārstēšanas pabeigšanas. Vēl viena svarīga pēcapstrādes sastāvdaļa ir iespējamas atkārtošanās agrīna atklāšana, kurā audzējs atkal parāda sevi. Tādēļ pēc ārstēšanas beigām pacientam jāveic regulāra ārstēšana
regulāras pārbaudes pēc ārstēšanas beigām. Tādā veidā jebkuru recidīvu var savlaicīgi noteikt un attiecīgi ārstēt. Turpmāka aprūpe prasa daudz pacietības un ilgst no bērnība un pusaudža vecums pieaugušā vecumā. Tas ir pat tad, ja nav redzama atlikušā audzēja. Pirmais fiziskā apskate notiek apmēram sešas nedēļas pēc audzēja beigām terapija. Pirmajos divos gados to parasti veic ik pēc sešām līdz astoņām nedēļām. Vēlāk pārbaudes intervāli palielinās. Pirmkārt, tādas attēlveidošanas procedūras kā magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) smadzenēs un muguras smadzenes tiek izmantoti. Pirmo divu gadu laikā turpmākas attēlveidošanas pārbaudes tiek veiktas ik pēc trim līdz četriem mēnešiem. Tiek veikti arī acu un ausu izmeklējumi, lai noteiktu iespējamās novēlotās sekas. Elektroencefalogrāfija (EEG) var būt noderīga arī smadzeņu darbības pārbaudei.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Audzējs galvenokārt attīstās bērniem un pusaudžiem. Tā kā viņi, protams, vēl nespēj veikt pietiekamu pētījumu par cietušo slimību, ārstiem, kā arī radiniekiem būtu plaši jāinformē pēcnācēji un jāinformē viņi par turpmāko attīstību. Uz jautājumiem un neskaidrībām jāatbild godīgi, lai nerastos sarežģījumi vai pārpratumi. Ja radinieki jūtas situācijas nomākti, viņiem pašiem jāmeklē palīdzība. Turklāt jāpārbauda, vai pacientam nepieciešams arī psihoterapeitiskais atbalsts. Tas var palīdzēt labāk tikt galā ar ikdienas dzīves izaicinājumiem. Viena no iespējamām sūdzībām par slimību ir elpas trūkums. Tas var vadīt līdz trauksmei vai panikas reakcijām. Skartajai personai jābūt izglītotai, kā optimāli uzvesties samazināšanās gadījumā skābeklis piegādi. Šie padomi var glābt dzīvību akūtās situācijās. Tāpēc viņiem vajadzētu būt pietiekami iepriekš praktizētiem un apmācītiem. Lai stiprinātu garīgo spēku, ir jāveicina dzīvesprieks un labsajūta. Atpūtas aktivitātes ir jāpielāgo individuāli atbilstoši bērna vēlmēm, kā arī organisma vajadzībām. Stabila vide ir svarīga, lai tiktu galā ar slimību. Uzsvars un citi satraucoši faktori smagos gadījumos var izraisīt papildu psiholoģiskas problēmas.
