Multifokālā motora neiropātija (MMN) ir lēnām progresējoša motoru slimība nervi kā rezultātā rodas dažādi deficīti. Sensorā un autonomā nervi nav iesaistīti. Tiek uzskatīts, ka cēlonis ir autoimunoloģisks process.
Kas ir multifokāla motora neiropātija?
Multifokālo motoro neiropātiju raksturo lēns motora zudums nervi. Pārbaudot, antivielas līdz gangliozīdam GM1. Tādējādi tā ir autoimūna slimība. Neiropātija tiek klasificēta kā Guillain-Barré sindroms. Guillain-Barré sindroms ir kolektīvs apzīmējums autoimūnas slimības no nervu sistēmas kas ietekmē muskuļu darbību. Multifokālo motoro neiropātiju raksturo elkoņa kaula un vidējā nerva disfunkcija. Tas ir ļoti reti stāvoklis ar izplatību no 1 līdz 2 uz 100,000 30 cilvēku. Visbiežāk neiropātija vispirms parādās vecumā no 50 līdz XNUMX gadiem. Vīriešus divas līdz trīs reizes biežāk ietekmē multifokālā motora neiropātija nekā sievietes. Simptomi vīriešiem parādās arī daudz agrāk. MMN ir līdzīgi simptomi kā ALS, un tas vienmēr no tā jāšķiro diferenciāldiagnoze. Tomēr atšķirībā no ALS pastāv labas ārstēšanas iespējas, kas var apturēt un pat mainīt slimības progresēšanu.
Cēloņi
Multifokālās motorās neiropātijas cēlonis var būt autoimunoloģisks process, kas saistīts ar autoantivielas pret gangliozīdu GM1. Gangliozīdi kā sfingolipīdi ir šūnu membrānu sastāvdaļa. Viņiem ir nozīme šūnu kontaktu veidošanā. Viņi ir atbildīgi arī par nervu šūnu atpazīšanu imūnā sistēma. Ja šie fosfolipīdi neizdodas, nervu signāli tiek pārraidīti tikai vāji. Tas var vadīt līdz nervu mazspējām un pat parēzei. The autoantivielas saistīties ar gangliozīdiem un tādējādi tos izslēgt. Tādēļ lokāli tiek kavēta ierosmes pārnešana un pasliktināta muskuļu darbība. Multifokālās motorās neiropātijas gadījumā tiek ietekmēti elkoņa kaula un vidējie nervi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
MMN raksturo augšējo ekstremitāšu asimetriskas distālās parēzes rašanās, lai gan tas var aizņemt ilgu laiku vadīt līdz muskuļu atrofijai. Reizēm atrofiju vispār nav vai tās ir vieglas. Kā minēts iepriekš, galvenokārt tiek ietekmēti elkoņa kaula un vidējie nervi. The elkoņa kaula nervs ir rokas motora nervs. Tā ir atbildīga par apakšdelms muskuļi un rokas. The vidējais nervs arī inervē muskuļus apakšdelms un rokas vai pirksti. Retos gadījumos ir iespējama arī galvaskausa nervu iesaiste. Turklāt rodas muskuļu spazmas un mazu muskuļu grupu piespiedu kustības (fascikulācijas). Ļoti retos gadījumos elpošanas paralīze ir iespējama arī sakarā ar frēnisko nervu iesaistīšanos. Muskuļi refleksa samazināšanās slimības gaitā. Tomēr maņu traucējumi rodas reti. Tomēr elpošanas problēmas var rasties, ja freniskais nervs ir iesaistīts. Tomēr tas notiek tikai aptuveni procentos gadījumu. Dažreiz apakšējās ekstremitātes ietekmē arī multifokālā motora neiropātija. Tomēr tas notiek arī ļoti reti. Īpaši slimības sākumā pārsteidz bieži atšķirīgo parēžu un vienīgo nenozīmīgo muskuļu atrofiju neatbilstība. Tomēr, progresējot slimībai, atrofijas kļūst arvien izteiktākas mielīna apvalku pakāpeniskas iznīcināšanas dēļ.
Slimības diagnostika un gaita
Multifokālo motoro neiropātiju raksturo gandrīz identiski simptomi amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS), padarot abas slimības grūti atšķiramas. Tas pats attiecas arī uz mugurkaula muskuļu atrofija un nervu saspiešanas sindroms. Diferenciāldiagnoze jāveic, lai izslēgtu šos traucējumus. Asinis analīzes, cerebrospināla šķidruma testi un attēlveidošanas paņēmieni to nedara vadīt jebkādiem rezultātiem šajā gadījumā. Tipiska multifokālās motorās neiropātijas norāde ir nervu vadīšanas bloku parādīšanās motora elektroneurogrāfos. Šeit proksimālo nervu stimulāciju muskuļu summas potenciālu summa ir ievērojami samazināta par vairāk nekā 50 procentiem, salīdzinot ar distālo muskuļu potenciālu. nervu stimulācijas. Papildus izpildīts elektromiogrāfija parāda nervu satura samazināšanos skeleta muskuļos. Var noteikt arī GM1 antivielas. Ja šī autoantivielas titrs ir paaugstināts, ir papildu pierādījumi par MMN.
Komplikācijas
Šīs slimības dēļ vairumā gadījumu skartās personas cieš no dažādiem kustību deficītiem. Tā rezultātā pacienta ikdienas dzīve parasti tiek daudz apgrūtināta, un dzīves kvalitāte ir vienādi pazemināta un ierobežota. Pacienti galvenokārt cieš no smagiem muskuļiem sāpes un vairs nespēj tos brīvprātīgi pārvietot. Krampji un var rasties arī epilepsijas lēkmes, kas saistītas ar smagām sāpes. Sliktākajā gadījumā tas arī paralizē elpošana, lai skartajai personai nepietiekama gaisa pieplūde un, iespējams, arī zaudētu samaņu. Šajā procesā kritiena gadījumā var rasties trauma. Pacienti visā ķermenī slimības dēļ cieš arī no maņu traucējumiem vai paralīzes. Tas var arī ievērojami ierobežot ikdienas dzīvi, tāpēc cietušajiem dzīvē nepieciešama citu cilvēku palīdzība. Pašārstēšanās ar šo slimību parasti nenotiek. Šīs slimības ārstēšanu var veikt ar medikamentu palīdzību. Tomēr cietēji parasti ir atkarīgi arī no dažādām terapijas metodēm, lai uzturētu muskuļu funkcijas. Īpašas komplikācijas parasti nenotiek.
Kad jāredz ārsts?
Ja rodas klasiski simptomi, piemēram, muskuļu spazmas vai piespiedu kustības, ārstam jānovērtē multifokālā motora neiropātija. Sensoriski traucējumi un elpošanas problēmas norāda, ka slimība jau ir progresējusi un tā nekavējoties jānosaka un jāārstē. Sākumā slimību var atpazīt pēc neregulāras pārmaiņas starp vieglu muskuļu spazmu un smagu parēzi. Cilvēkiem, kuri paši pamana iepriekš minēto simptomu modeli, ideālā gadījumā vajadzētu tieši apmeklēt savu ģimenes ārstu. Ārsts var noteikt sākotnēju provizorisku diagnozi un, ja nepieciešams, konsultēties ar speciālistu. Motora deficīta gadījumā ir jāsauc ārkārtas ārsts. Tas pats attiecas uz krampjiem, epilepsijas lēkmēm un elpošana. Ja kritiens notiek krampju dēļ, pirmā palīdzība jāievada arī. Pēc tam skartā persona tiek aprūpēta slimnīcā. Faktisko ārstēšanu nodrošina neirologs vai cits iekšējo slimību speciālists. Daļa ārstēšanas ietver arī plašu Fizioterapija, kas mēģina saglabāt ekstremitāšu spēju pārvietoties.
Ārstēšana un terapija
Pretēji amiotrofiskā laterālā skleroze, multifokālo motoro neiropātiju var labi ārstēt. Tāpēc diferenciāldiagnoze ir ļoti svarīgi atšķirt abas slimības. Piemēram, dažiem pacientiem ar iepriekšēju ALS diagnozi pēc tuvākas pārbaudes tiek diagnosticēts MMN. MMN var labi ārstēt ar imūnglobulīni. Ir konstatēts, ka 40 līdz 60 procentiem no visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta MMN, ar šo ārstēšanu varēja novērst slimības progresēšanu. Prognoze ir labvēlīgāka, jo agrāk terapija ir uzsākta. The terapija parasti lieto sešus gadus. Šajā laikā deva of imūnglobulīni tiek palielināts no sākotnējiem divpadsmit līdz septiņpadsmit gramiem nedēļā. Šīs ārstēšanas blakusparādības nav zināmas. Tomēr, tā kā slimības gaitā rodas neatgriezenisks nervu šūnu bojājums, panākumi terapija atkarīgs no tā, kad tiek uzsākta terapija.
Perspektīvas un prognozes
Multifokālās motorās neiropātijas izredzes būtībā ir sliktas. Lai gan daudzi zinātnieki to uzsver pārvalde of imūnglobulīni novērš slimības progresēšanu. Tomēr saskaņā ar statistikas pētījumiem tas palīdz ne vairāk kā sešdesmit procentiem no skartajiem. Pārējie pastāvīgi cieš no muskuļu vājuma, un viņiem ir jāpieņem ierobežojumi viņu dzīvē. Vēl viens trūkums ir tas, ka tas ir ilgtermiņa pārvalde imūnglobulīnu parasti ir neefektīva. Tad rodas pastāvīgs deficīts. Multifokālās motorās neiropātijas attīstības risks ir vislielākais vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Statistiski īpaši vīrieši tiek uzskatīti par uzņēmīgiem. Labākajā gadījumā simptomi regresē. Ārsti īpaši cer uz veiksmīgu ārstēšanu, ja simptomi vēl nav pārāk tālu progresējuši. Tāpēc terapijas sākšanu agrīnā stadijā var uzskatīt par ideālu. Multifokālā motora neiropātija galvenokārt ietekmē ekstremitātes. Reti slimība izplatās līdz galvaskausa un frenču nerviem, kā rezultātā rodas papildu komplikācijas. Invaliditātes un vājās vietas īpaši un uzskatāmi attīstās, ja multifokālā motora neiropātija ilgu laiku nav ārstēta.
Profilakse
Kādas iespējas ir multifokālās motorās neiropātijas novēršanai, nav zināms, jo tā cēlonis stāvoklis ir neskaidra. Tā ir autoimūna slimība. Tomēr, kad parādās pirmie simptomi, ārstēšana jāsāk ātri, jo terapijas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no tā, kad tiek uzsākta terapija.
Turpmāka aprūpe
Multifokālās motorās neiropātijas turpmākā aprūpe ir atkarīga no konkrētās slimības gaitas. Ja ārstēšanu ar imūnglobulīniem sāk agri, dažos gadījumos ir pat labas izredzes uz pilnīgu atveseļošanos. Tomēr, ja terapiju sāk vēlāk, slimības pilnīgas regresijas izredzes pasliktinās. Tad bieži vien var mēģināt neitralizēt simptomu pasliktināšanos. Jebkurā gadījumā šī ir ilgstoša terapija, kurai jāpievieno intensīva novērošana pasākumus. Ārstēšanu ar imūnglobulīniem parasti atkārto ik pēc četriem līdz astoņiem mēnešiem. Pēc tam vienmēr jāveic detalizēti izmeklējumi, lai dokumentētu terapijas gaitu. The pārvalde imūnglobulīnu apmēram 40 līdz 60 procentos gadījumu vismaz aptur slimības progresēšanu. Tomēr, ja pēcpārbaudēs izrādās izturība pret terapiju, simptomus var mēģināt uzlabot ar citiem līdzekļiem, piemēram, ciklofosfamīds kombinācijā ar imūnglobulīniem. Īpaši nelabvēlīgas prognozes gadījumā ar pieaugošu nekustīgumu psiholoģiskā terapija bieži jāintegrē pēcapstrādē pasākumus jo, neskatoties uz normālu dzīves ilgumu, dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies. Tajā pašā laikā pēcapstrāde ietver arī atbilstošu palīgierīču iegādi, kas kļūst nepieciešami, ja ievērojami pasliktinās spēja pārvietot apakšējās ekstremitātes.
Ko jūs varat darīt pats
Ja jūs sākat fiziskās aktivitātes tūlīt pēc diagnozes noteikšanas, jūs nevarat ietekmēt slimības gaitu, bet jūs atbalstīsit muskuļu saglabāšanu spēks un kustība. Vajadzības gadījumā ir svarīgi izmantot locītavu balstus vai pārsējus, lai novērstu noteiktu muskuļu grupu pārmērīgu lietošanu. Ja darbā rodas problēmas slimības dēļ, Integrācijas birojs piedāvā visaptverošu palīdzību. Darbinieki konsultē un palīdz sazināties ar darba devēju un pieteikties AIDS lai saglabātu darbaspējas. Smagi progresējošas slimības gadījumā patstāvīga dzīve bez ārējas palīdzības diez vai ir iespējama. Šajā gadījumā ir svarīgi agrīnā posmā pieteikties aprūpes līmenim, lai, no vienas puses, finansiāli atbalstītu aprūpējošos radiniekus vai, no otras puses, iegūtu ārēju nepilna laika aprūpi. Kurš ceļš ir pareizs, jāizlemj katram pacientam kopā ar ģimeni. Bieži vien psiholoģiski ir mazāk stresa, lai saņemtu palīdzību no ārpuses. Arī soli pie terapeita var nenovērst, jo garīga nelīdzsvarotība var izraisīt arī fiziskas sūdzības. Ja ir pilnīga vajadzība pēc palīdzības visās dzīves jomās, visu diennakti var lūgt arī ārēju atbalstu. Izmantojot šo atbalstu, cietušajiem dažreiz pat ir iespējams atgriezties darbā un piedalīties sabiedriskajā dzīvē.
