Plaisa lūpa un aukslēju (LKG plaisa) (sinonīmi: LKG sprauga; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastematognathia; palatoschisis; uranoschisis). Uvula plaisa; uvula plaisa; velum plaisa; ICD-10-GM Q35-Q37: plaisa lūpa, žoklis un aukslējas) ir vieni no iedzimtiem traucējumiem. Plaisa lūpa un aukslēju nošķir no vienkāršas lūpu vai aukslēju plaisas.Izolētas lūpas un aukslēju aizdare notiek starp piekto un septīto grūtniecības nedēļu. Aukslēju plaisas rodas tikai otrajā un trešajā mēnesī. Lūpu un aukslēju plaisa parasti notiek sāniski, bet var būt arī vidējs (vidējs). Sānu lūpas un aukslēju aizdare var notikt vienpusēji vai divpusēji. Aukslēju šķeltne var ietvert cieto un / vai mīkstās aukslējas. Turklāt spraugas tiek sadalītas nepilnās un pilnīgās spraugās. Nepilnīga plaisa sniedzas līdz augšējo lūpu galam, turpretī pilnīga plaisa sniedzas līdz deguna ieeja. Biežums (jaunu gadījumu biežums) Eiropā ir aptuveni 1 uz 500-700 jaundzimušajiem gadā. Tas padara šo malformāciju par vienu no visbiežāk sastopamajām iedzimtajām malformācijām cilvēkiem. Lūpu un aukslēju plaisa biežāk sastopama Austrālijas, Kanādas, Amerikas, Indijas aborigēnu populācijās un Āzijas izcelsmes populācijās. Kurss un prognoze: Lūpu un aukslēju plaisa agrīnā stadijā ir ķirurģiski jākoriģē. Pateicoties uzlabotām terapeitiskām iejaukšanās iespējām, ir ļoti liela varbūtība, ka paliks tikai neliels smalks rēta. Tomēr, ja deformācija ir ļoti izteikta, tā var vadīt pārtikas ierobežojumiem, kā arī runas un / vai dzirdes attīstībai, bet arī elpošana problēmas un zobu nepareizie ieslēgumi. Atkarībā no radušajām problēmām ir jākonsultējas ar atbilstošajiem speciālistiem. Terapija tas bieži vien var aizņemt gadus, un tāpēc tas prasa daudz pacietības.
Simptomi - sūdzības
Lūpu un aukslēju plaisa rada daudzas problēmas, kuras ir jānovērš, lai jaundzimušais to spētu vadīt normālu dzīvi. Pirmkārt, elpošana var būt grūti, un, otrkārt, spraugas veidošanās būtiski traucē pārtikas uzņemšanu, un pārtika var iekļūt deguna dobuma. Plaisa veidošanās novērš pareizu žokļa augšanu. Runas attīstība anatomisko izmaiņu dēļ nevar notikt normāli, un tā ir ievērojami ierobežota. Var rasties dzirdes traucējumi, fonācijas traucējumi, rhinophonia aperta (atvērts deguns) vai pat aizkavēta runas attīstība. Dažiem pacientiem ventilācija no vidusauss ir arī traucēta. Estētika ir ievērojami traucēta, un to nedrīkst ignorēt kopā ar citiem simptomiem.
Patoģenēze (slimības attīstība) - etioloģija (cēloņi)
Šī slimība ir saistīta ar attīstības traucējumiem embrija periodā. Lomu spēlē gan endogēnā (endogēna), gan eksogēna (eksogēna) ietekme. Jau sen ir zināms, ka TP63 mutācijas gēns var izraisīt īpaši smagas šī traucējuma formas. Tomēr tagad ir arī zināms, ka TP63 regulē vairākus tūkstošus genoma vietu, tostarp 17, kas, kā zināms, ir iesaistīti plaisu veidošanā lielu ģenētisko pētījumu dēļ. Runājot par ārējiem faktoriem, alkohols un nikotīns mātes patēriņš embrija periodā ir īpaši norādīts kā riska faktori. Tāpat arī deficīts folijskābe vai palielināta retinoīdu uzņemšana var veicināt plaisu veidošanos. Tiek uzskatīts, ka iespējamie cēloņi ir arī jonizējošā starojuma kaitīgā ietekme, kā arī ķīmiskā vai fiziskā ietekme. Pretepilepsijas zāles topiramāts var vadīt līdz malformācijām, ja tās uzņem grūtniecības sākumā. Sievietēm izrakstīts topiramāts trīs mēnešu laikā pirms tam grūtniecība pirmā mēneša laikā lūpu un aukslēju plaisa parādījās 4.1 uz 1,000 bērniem (salīdzinot ar 1.1 uz 1,000 bērniem sievietēm, kuras nesaņēma topiramāts).
Follow-up
Mūsdienās lūpu un aukslēju spraugas var ārstēt tik visaptveroši, ka sekas, piemēram, traucēta runas attīstība vai spraugas zobu nepiesaistīšanās dēļ spraugas zonā, var atklāt un ārstēt agrīnā stadijā.
Diagnostika
Spraugas veidošanos dzemdē bieži var konstatēt pirmsdzemdību periodā (pirms dzimšanas). Aptuveni no 22. nedēļas grūtniecība, sonogrāfijas laikā ir iespējams droši noteikt šo malformāciju (ultraskaņa eksāmens).
Terapija
Lūpu un aukslēju plaisas ārstēšana vienmēr tiek veikta sadarbībā ar daudziem dažādu specialitāšu ārstiem, lai sasniegtu optimālu terapeitisko rezultātu. Tie galvenokārt ir ortodonti, mutes un sejas žokļu ķirurgi, ausu, deguns un kakla speciālisti un logopēdi. Zīdainim sākotnēji ir nepieciešama aukslēju vai dzeramā plāksne, lai atdalītu mutes un deguna atstarpes, lai varētu barot. tāpat tiek ietekmēta žokļa attīstība. Parasti dzeršanas plāksne tiek ievietota pirmajā dzīves nedēļā. Tā kā bērns aug ātri un mainās arī žoklis, dzeršanas plāksne regulāri jāpārbauda un jāpielāgo. Dzeramā plāksne pilda arī svarīgo augšanas kontroles funkciju. Jau pirmajā dzīves gadā notiek pirmā ķirurģiskā korekcija, lūpas aizvēršanās (labiaplasty). Lai to izdarītu, bērnam jābūt apmēram četru līdz sešu mēnešu vecam un svaram jābūt pieciem līdz sešiem kilogramiem. Cieto un mīkstās aukslējas (palatoplastika) seko. Ir gan viena, gan divpakāpju pieeja. Vienpakāpju koncepcijas iesaka noslēgties pirmajā dzīves gadā, lai runa varētu attīstīties pēc iespējas netraucētāk. Divpakāpju procedūrā grūti un mīkstās aukslējas tiek slēgtas atsevišķās operācijās ar vairāku gadu starpību, lai ļautu netraucēti augšžoklis izaugsmi. Ķirurģisko procedūru var veikt ambulatori bez jebkādiem trūkumiem. Dažiem pacientiem, lai uzlabotu, tiek ievietota tympanostomy caurule vidusauss ventilācija.Aptuveni otrajā dzīves gadā runa terapija sākas, kas aktīvi atbalsta ķirurģisko terapiju. Attīstības gaitā seko gan runu uzlabojoša ķirurģija (veloparingoplastika), gan ķirurģija estētikas uzlabošanai. Runu uzlabojoša operācija nav jāveic visiem bērniem. Tomēr, ja rhinophonia aperta (atvērta deguna eja) paliek traucētas aizdares starp deguna un rīkles dobumiem dēļ, velofaringoplastika jāveic, kamēr bērns vēl ir pirmsskolas vecumā, lai dotu viņiem normālu skolas sākumu. Dažreiz kaula spraugas zonā ir jāinstalē (žokļa spraugas osteoplastika), lai stabilizētu alveolāro procesu (žokļa daļa, kurā atrodas zobu nodalījumi = alveoli). Kaulu tam parasti ievāc no pacienta iegurņa. Optimālais laiks šai procedūrai ir pēc tam, kad sānu griezējs ir pilnībā izlauzies. Sakņu augšana ilknis operācijas laikā jābūt pabeigtai apmēram divām trešdaļām. Tā kā zobi bieži to nedara augt spraugas zonā var būt nepieciešams aizvērt atstarpi, izmantojot implantu vai tilta atjaunošanu pēc izaugsmes pabeigšanas. Mērķis ir sasniegt labāko iespējamo ārstēšanas rezultātu gan funkcionāli - ti, ēšanas, dzeršanas un runāšanas ziņā, gan estētiskā ziņā. Lūpu un aukslēju spraugas ārstēšana ir ilgstoša un nebeidzas, kamēr izaugsme nav pabeigta. Regulāras pārbaudes, runa terapija, ortodontiska ārstēšana un vairākas ķirurģiskas procedūras ir nepieciešamas, lai skartais bērns varētu normāli dzīvot.
