Īss pārskats
- Prognoze: Glioblastoma nav ārstējama. Prognoze ir atkarīga, piemēram, no pacienta veselības stāvokļa un audzēja stadijas. Izdzīvošanas laiks svārstās no dažiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem.
- Simptomi: galvassāpes, īpaši naktī un no rīta, slikta dūša un vemšana, runas traucējumi vai epilepsijas lēkmes, koma
- Diagnoze: Fiziskā, neiroloģiska un neiropsiholoģiskā izmeklēšana, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), datortomogrāfija (CT), pozitronu emisijas tomogrāfija (PET).
- Ārstēšana: ķirurģija, ķīmijterapija un staru terapija.
Kas ir glioblastoma?
Visbiežāk audzējs veidojas vienā smadzeņu puslodē un ātri izaug pāri joslai otrā smadzeņu puslodē. Pēc tam tā forma atgādina tauriņu, tāpēc to dažreiz aprakstoši sauc par "tauriņa gliomu".
Primārā un sekundārā glioblastoma
Glioblastomas audzēja šūnas ir iegūtas no īpašām centrālās nervu sistēmas šūnām, ko sauc par glia šūnām. Viņi veic daudzas svarīgas funkcijas. Piemēram, tie notur nervu šūnas un apgādā tās ar barības vielām. Atkarībā no precīzas izcelsmes izšķir primāro un sekundāro audzēja formu:
- Sekundārā glioblastoma: tā attīstās no zemākas PVO pakāpes smadzeņu audzēja. Šajā gadījumā glioblastoma ir audzēja slimības beigu stadija ar ilgāku gaitu. Maksimālais skarto vecums ir vecumā no 40 līdz 60 gadiem.
Starp citu, “IDH-mutated” apzīmē precīzas izmaiņas noteiktā gēnā, precīzāk, enzīma izocitrāta dehidrogenāzes-1 vai -2 gēnā. Šis enzīms ir iesaistīts šūnu metabolismā. Ārsti īpaši meklē IDH mutāciju visos smadzeņu audzējos, lai tos atbilstoši klasificētu.
Glioblastomas biežums
Līdz šim nav pieejami atzīti profilakses vai agrīnas atklāšanas pasākumi.
Glioblastoma: īpaši varianti
Retos gadījumos tiek izdalīti īpaši glioblastomas varianti: gliosarkoma, milzu šūnu glioblastoma un epitēlija glioblastoma. Viņiem ir raksturīgas izmainītas audu īpašības, taču diagnoze, terapija un prognoze visiem variantiem ir vienāda. Tas pats attiecas uz glioblastomām bērniem.
Arī paredzamais dzīves ilgums un dzīves kvalitāte ir atkarīga no individuāliem faktoriem. Audzēja šūnām nav vienādas īpašības katrā skartajā cilvēkā. Dažus var ārstēt labāk nekā citus. Ja terapijas laikā audzējs ātri samazinās, glioblastomas prognoze ir labāka nekā citos gadījumos.
Rezultātā skartās personas zināmā mērā ietekmē glioblastomas gaitu: viņi pieņem īsāku dzīves ilgumu, ja tas uzlabo viņu dzīves kvalitāti ar glioblastomu.
Kā izpaužas glioblastoma?
Tāpat kā gandrīz visām smadzeņu slimībām, glioblastomas simptomi galvenokārt ir atkarīgi no precīzas proliferējošo audu atrašanās vietas. Tādējādi atkarībā no smadzeņu reģiona parādās pilnīgi atšķirīgi simptomi.
Galvassāpes parasti rodas naktī vai agrās rīta stundās un uzlabojas dienas laikā. Atšķirībā no parastajām galvassāpēm laika gaitā tās atgriežas ar pieaugošu smagumu. Medikamenti bieži paliek neefektīvi.
Ja glioblastoma aug, palielinās intrakraniālais spiediens. Tāpēc skartajiem cilvēkiem bieži ir slikta dūša, īpaši no rīta. Dažiem nākas vemt. Ja spiediens turpina pieaugt, skartie bieži vien šķiet noguruši vai miegaini. Ārkārtējos gadījumos glioblastoma izraisa komas stāvokli.
Kā attīstās glioblastoma?
Tāpat kā citas ķermeņa šūnas, tās regulāri atjaunojas. Šajā procesā glioblastomā rodas kļūdas, kas izraisa nekontrolētu šūnu augšanu un galu galā audzēju.
Glioblastomas riska faktori
Kāpēc glioblastoma attīstās, joprojām ir slikti izprotams. Tomēr ir vairāki faktori, kas palielina glioblastomas attīstības risku:
Iedzimtas slimības: Glioblastomas parasti rodas sporādiski, kas nozīmē, ka vairumā gadījumu tās nav iedzimtas. Tomēr ir vairāki ģenētiski traucējumi, kuros smadzeņu audzēji parasti attīstās biežāk:
- Neirofibromatoze (NF): reta, iedzimta slimība, kas saistīta ar labdabīgiem audzējiem nervu sistēmā.
- Turcot sindroms: iedzimta slimība, kas saistīta ar lielu skaitu polipu zarnās
- Linča sindroms: izraisa iedzimtu gremošanas orgānu vēža uzkrāšanos
- Li-Fraumeni sindroms: ļoti reta slimība, ko izraisa audzēja supresora gēna cilmes līnijas mutācija; rodas agrīnā dzīves posmā un ir saistīta ar vairākiem dažādiem audzējiem
Tomēr IARC – Pasaules Veselības organizācijas Starptautiskā vēža izpētes aģentūra – jau kopš 2011. gada ir uzskaitījusi radiofrekvenču laukus kā iespējamus kancerogēnus. Tiek plānots jauns novērtējums, jo īpaši tāpēc, ka pētījumi, kas veikti pēc 2011. gada, līdz šim nav apstiprinājuši sākotnējās indikācijas.
Kādi izmeklējumi tiek veikti glioblastomas gadījumā?
Ārstu mērķis ir pēc iespējas precīzāk klasificēt smadzeņu audzēju – citiem vārdiem sakot, noteikt, kurā stadijā tas ir, kur tieši tas atrodas un kādas ir audzēja audu individuālās īpašības. Tas ir priekšnoteikums optimālas ārstēšanas plānošanai.
Medicīniskā vēsture
Lai apkopotu pacienta slimības vēsturi, ārsts vispirms detalizēti jautā par simptomiem un slimības gaitu laika gaitā, kā arī par jebkādām pamatslimībām vai iepriekšējām slimībām.
KPS ir lielā mērā subjektīvs vērtējums, lai gan izskatīšanā tiek iekļauti arī fizisko pārbaužu rezultāti un laboratoriskie rādītāji.
KPS svārstās no nulles līdz simts procentiem, 30 procenti norāda uz smagas invaliditātes statusu un 90 procenti atspoguļo minimālus simptomus ar normālu darbību. Atkarībā no KPS ārstējošā medicīnas komanda plāno nākamo rīcību atbilstoši indivīda fiziskajam stāvoklim.
Neiroloģiskā izmeklēšana
Eksperti to dēvē par tā saukto standartizēto testa akumulatoru, kura mērķis ir izgaismot daudzas kognitīvās spējas pēc iespējas tuvāk reālajai dzīvei. Ārsts izmanto šādus testus, piemēram:
Monreālas kognitīvais novērtējums (MoCa): MoCa ir arī piemērots tests, lai novērtētu smadzeņu audzēju izraisītu deficītu. Tas aizņem apmēram desmit minūtes un ļauj noteikt vieglus kognitīvos traucējumus.
Attēlveidošanas procedūras
Bieži simptomi parādās pēkšņi un diezgan skaidri norāda uz patoloģisku notikumu smadzenēs. Rezultātā ārsts nekavējoties organizē attēlveidošanas pārbaudi.
- Datortomogrāfija (CT): ja noteiktu iemeslu dēļ MRI nav iespējama (piemēram, elektrokardiostimulatora lietotājiem), ārsti veic CT skenēšanu kā alternatīvu attēlveidošanas procedūru (arī ar kontrastvielu).
Biopsija
Ja smadzeņu audzējs ir viegli pieejams, ārsti to izņem ķirurģiski (rezekcija). Noteiktos apstākļos tas nav iespējams, piemēram, ja skartā persona tik un tā ir stipri novājināta. Šajā gadījumā ārsti selektīvi noņem audu paraugu (stereotaktiskā biopsija).
Pēc tam audzēja audus laboratorijā pārbauda speciālisti, kurus sauc par patologiem. Tikai pēc tam var precīzi noteikt audu īpašības un beidzot klasificēt glioblastomu.
O-6-metilguanīna-DNS metiltransferāze (MGMT) ir svarīgs DNS remonta enzīms. Tas nozīmē, ka tas novērš ģenētiskā materiāla bojājumus. MGMT promotors ir atbilstošā genoma sadaļa, kas glabā šo informāciju (projektu) par MGMT labošanas enzīmu.
Kā tiek ārstēta glioblastoma?
Glioblastomas izvēles ārstēšana ir radikāla operācija (rezekcija). Tam parasti seko staru terapija un ķīmijterapija. Dažos gadījumos ārsti var izmantot tā sauktos audzēja terapijas laukus (TTF).
Precīza ārstēšana ir atkarīga no pacienta vecuma un viņa fiziskā stāvokļa. Turklāt nozīme ir precīzām audzēja audu īpašībām.
Glioblastomas operācija
Ārsti cenšas pēc iespējas pilnīgāk noņemt audzēja audus un saudzēt veselus audus. Šim nolūkam, piemēram, operācijas laikā tiek veikti dažādi attēlu ieraksti. Tas ļauj ķirurgiem vieglāk orientēties smadzenēs (neironvigācija). Ja rezekcija nav iespējama, ārsti vismaz ņem audu paraugu.
Radiācija un ķīmijterapija
Vairumā gadījumu skartie vienlaikus saņem ķīmijterapiju ar aktīvo vielu temozolomīdu. Tā ir staru ķīmijterapija, kas parasti ilgst sešas nedēļas. Radiācija tiek veikta vairākās sesijās. Temozolomīdu lieto katru dienu. Radioķīmijterapijai parasti seko tikai ķīmijterapija vairākus mēnešus.
Pielāgota glioblastomas ārstēšana
Gados vecākiem cilvēkiem staru terapijas seansu skaits var tikt samazināts (hipofrakcionēta staru terapija). Ja indivīds nav labā fiziskajā stāvoklī, ārsti, visticamāk, veiks tikai ķīmijterapiju (metilēts MGMT) vai tikai starojumu (nemetilēts MGMT).
Audzēju terapijas jomas
TTFields ārstēšanai ārsts uz noskūtās galvas ādas uzlīmē īpašus keramikas gēla spilventiņus, izveidojot sava veida kapuci. Pēc tam šajos paliktņos veidojas mainīgi elektriskie lauki. Tas neļauj audzēja šūnām tālāk dalīties un labākajā gadījumā nomirt.
Papildus TTFields ārstēšanai personas ar šo slimību turpina lietot temozolomīdu.
Izmaksu segums TTFields
Kopš 2020. gada maija likumā noteiktie veselības apdrošinātāji ir apdrošinājuši ārstēšanu ar TTFields cilvēkiem ar nesen diagnosticētu glioblastomu. Priekšnoteikums ir tas, ka audzējs pēc staru ķīmijterapijas pabeigšanas (agri) vairs neaug. Lai to izslēgtu, ārsti iepriekš organizē galvas magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).
(Joprojām) Nav standarta terapijas
Saskaņā ar pašreizējām medicīnas vadlīnijām ārstēšana ar audzēju terapijas laukiem (vēl) nav uzskatāma par glioblastomas standarta terapiju. Šim nolūkam vispirms ir nepieciešami turpmāki neatkarīgi pētījumi. Tiem, cita starpā, būtu jāapstiprina galvenā pētījuma daudzsološie rezultāti.
Veselības aprūpes kvalitātes un efektivitātes institūta (IQWiG) eksperti savā paziņojumā pozitīvi novērtēja kombinētās terapijas papildu ieguvumu. Federālā Apvienotā komiteja (G-BA) sekoja šim novērtējumam un iekļāva ārstēšanas iespēju obligāto veselības apdrošinātāju pabalstu katalogā.
Iespējamās blakusparādības
Kopumā tiek uzskatīts, ka ārstēšana ar TTFields ir labi panesama. Visbiežāk novērotās blakusparādības, kas reģistrētas galvenajā pētījumā, bija ādas kairinājums, ko izraisīja spilventiņi (apsārtums, reti nieze vai tulznas).
Paziņojumā IQWiG eksperti arī norāda, ka ir iespējams, ka daži pacienti var justies ierobežoti savā ikdienas dzīvē, ilgstoši lietojot vadu paliktņus.
Ja audzējs atgriežas pēc pabeigtas terapijas vai glioblastoma aug ilgstošas ārstēšanas laikā, medicīnas komanda individuāli lemj par operācijas atjaunošanu, staru terapiju vai ķīmijterapiju. Pēdējā gadījumā papildus temozolomīdam tiek izmantotas citas vielas, piemēram, citostatiskais līdzeklis lomustīns (CCNU) vai antiviela bevacizumabs.
Slimības simptomu mazināšana
Tā kā glioblastomai ir ļoti slikta prognoze, daudzām skartajām personām un viņu radiniekiem ar šo slimību ir grūti tikt galā. Šeit atbalstu var sniegt psihoterapija, pastorālā aprūpe vai pašpalīdzības grupas.
