In Conn sindroms (sinonīmi: Aldosteronom; Konna slimība; primārais hiperaldosteronisms; ICD-10-GM E26.0: Primārais hiperaldosteronisms) ir primārā hiperaldosteronisma (PHA) forma. To raksturo pārprodukcija aldosterons virsnieru garozā adenomas (labdabīga audzēja) dēļ, to neaktivizējot renīns-angiotenzīna-aldosterona sistēma (RAAS). Aldosterons ir mineralokortikoīds, kas regulē šķidrumu un elektrolītu (asinis sāls) līdzsvarot ar citu hormoni piemēram, renīns un angiotenzīns.
No klasiskā hipokaliēmiskā hiperaldosteronisma (ir a kālijs deficītu) var atšķirt normokalēmisko hiperaldosteronismu (kālija līmenis ir normāls), kas tiek diagnosticēts daudz biežāk.
Primārā hiperaldosteronisma formu grupā ietilpst:
- Idiopātisks hiperaldosteronisms (IHA) ar divpusēju virsnieru garozas hiperplāziju (65%).
- Aldosterons-producējoša adenoma (APA) (Conn sindroms; 30%).
- Primārā vienpusējā virsnieru hiperplāzija (3%).
- Aldosteronu ražojošā virsnieru garozas karcinoma (ļaundabīgs audzējs; 1%).
- Aldosteronu ražojošs olnīcas / olnīcas audzējs (<1%).
- Ar glikokortikoīdiem saspiežams primārais hiperaldosteronisms (GSH; sinonīms: deksametazons- nomācams hiperaldosteronisms, glikokortikoīdus novēršošs aldosteronisms, GRA).
- Ģimenes forma (I tipa ģimenes hiperaldosteronisms; <1%).
- Ģimenes hiperaldosteronisms, II tips, III tips (biežums: ļoti reti).
- Ārpusdzemdes aldosteronu ražojošās adenomas / karcinomas (<0.1%).
* Primārā hiperaldosteronisma gadījumā (Conn sindroms), virsnieru garozā rodas paaugstināts aldosterona daudzums, to neaktivizējot renīns-angiotenzīna-aldosterona sistēma (RAAS). Sekundārā hiperaldosteronisma gadījumā virsnieru garozā rodas paaugstināts aldosterona daudzums, hroniski aktivizējot renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmu (RAAS).
Dzimuma attiecība: vīriešus un sievietes ietekmē vienādi.
Frekvences maksimums: slimība pārsvarā notiek vecumā no 30 līdz 50 gadiem.
Normokalēmiskā Conn sindroma izplatība (slimības biežums) ir 5-13% no hipertensijām (pacientiem ar augsts asinsspiediens). Tādējādi šī forma ir visizplatītākais sekundārā cēlonis hipertonija. Klasiskā hipokaliēmiskā Conn sindroma izplatība ir <0.5% no hipertensijas pacientiem (Vācijā).
Kurss un prognoze: Agrīnā slimības stadijā gandrīz nav simptomu, kas būtu atpazīstami. Hipertonija, kas ir galvenais Conn sindroma simptoms, var sabojāt nieres, sirds, kuģi, un acis, kad tā progresē. Lielākā daļa cietušo mirst no koronārās sirds sirds slimība (CHD), sirds mazspēja (sirds mazspēja) vai miokarda infarkts (sirdslēkme). Līdz ar to terapija ir novērst primārā hiperaldosteronisma cēloni un sasniegt optimālu asinis spiediena kontrole.
