Izvēlne
Imiglicerāze ir komerciāli pieejama kā a pulveris infūzijas šķīduma (Cerezyme) pagatavošanai. Tas ir apstiprināts daudzās valstīs kopš 1999. gada.
Struktūra un īpašības
Imiglicerāze ir ferments, ko ražo ar biotehnoloģiskām metodēm. Glikoproteīns sastāv no 497 aminoskābes. Secība vienā aminoskābē atšķiras no dabiskās skābes beta-glikocerebrozidāzes. Pateicoties izmainītai glikozilēšanai ar mannozi, ferments tiek iestrādāts makrofāgos.
ietekme
Imiglicerāze (ATC A16AB02) ir fermenta beta-glikocerebrozidāzes analogs. Šis ferments hidrolizē glikocerebrozīdu glikoze un keramīds. Gošē slimība raksturo šī lizosomālā enzīma deficīts. Tas noved pie glikocerebrozīda uzkrāšanās šūnās, galvenokārt makrofāgos.
Indikācijas
Ilgstošai enzīmu aizstājterapijai pacientiem ar Gošē slimība (1. vai 3. tips).
Deva
Saskaņā ar SPC. Zāles tiek ievadītas intravenozas infūzijas veidā. Devas intervāls parasti ir divas nedēļas.
Kontrindikācijas
Imiglicerāze ir kontrindicēta paaugstinātas jutības gadījumos. Pilnīgus piesardzības pasākumus skatiet zāļu marķējumā.
Mijiedarbība
Zināmas zāles nav zināmas mijiedarbība.
Nevēlamās blakusparādības
Visizplatītākais iespējamais nelabvēlīgu ietekmi ietver aizdusu (elpas trūkums), klepusun paaugstinātas jutības reakcijas.
