Klīniskās aizdomas apstiprina mērīšana C1 esterāzes inhibitors aktivitāti vai C1 esterāzes inhibitora antigēnu asinis plazma.
Pašlaik nav ārstēšanas ar pacientiem, kuri cieš no HAE uzbrukumiem. Arī nē terapija līdz šim pastāv, lai pilnībā novērstu uzbrukumus. Neskatoties uz to, simptomus var mazināt un novērst tūskas progresēšanu. Ir trīs veidu terapijas: ilgstoša profilakse, īslaicīga profilakse un akūtu uzbrukumu ārstēšana.
Kam nepieciešama ilgstoša profilakse?
Ilgtermiņa profilakse nav nepieciešama visiem pacientiem ar iedzimtu angioneirotisko tūsku, bet tikai tiem, kuriem ir viens vai vairāki no šiem:
- Gļotādas pietūkums ietver elpošanas traktu
- Uzbrukumi notiek biežāk nekā reizi mēnesī
- Uzbrukumi vai slimība ir tik smaga, ka pacients vairs nevar piedalīties ikdienas dzīvē
Pirmās izvēles ārstēšanas iespēja iedzimtas angioneirotiskās tūskas gadījumā.
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana pārvalde of C1 esterāzes inhibitors Ir pierādīts, ka koncentrāts ir ļoti efektīvs gan ilgstošas profilakses, gan akūtas terapija - īpaši pacientiem ar nevēlamām reakcijām uz iepriekš lietoto androgēnu. Intravenoza pārvalde nodrošina fermentu, kas trūkst pacientam. Par nevēlamām smagām blakusparādībām līdz šim nav ziņots.
Citas ārstēšanas iespējas: Androgēni
Pirms C1-esterāzes inhibitora koncentrāta bija pirmās izvēles līdzeklis, androgēnu tika izmantoti. Tomēr daudzkārtēji labdabīgi aknas audzēji zem androgēna danazols izraisīja vielas izņemšanu no tirgus Vācijā 2005. gadā.
Androgēni ir vīriešu dzimums hormoni un tām ir divas galvenās īpašības: tās palielina olbaltumvielu ražošanu cilvēka organismā un ietekmē vīriešu seksuālo īpašību izpausmi (piemēram, palielinājās mati izaugsme, dziļāka balss).
Androgēni un to ietekme uz organismu
Androgēnus HAE ārstēšanā veiksmīgi lieto devās no 50 līdz 200 mg dienā, taču tie var izraisīt virilizāciju (“maskulinizāciju”) sievietēm. Turklāt tie var izraisīt menstruālā cikla pārkāpumus, svara pieaugumu un garastāvokļa izmaiņas un var nelabvēlīgi ietekmēt aknas funkcija.
Kaut arī androgēni, piemēram, danazols to var iegūt, izmantojot starptautiskas aptiekas, ieteicams šādu ārstēšanu sākt HAE ārstēšanas centrā uzraudzībā. Androgēnu lietošana ir kontrindicēta bērniem, kā arī laikā grūtniecība un sievietēm reproduktīvā vecumā.
Īslaicīga HAE akūtu uzbrukumu profilakse un terapija.
Īstermiņa profilakse ir īpaši svarīga pacientiem ar iedzimta angioneirotiskā tūska nepieciešama operācija vai zobu ārstēšana. Šajā gadījumā trūkstošā enzīma C1 esterāzes inhibitors var ievadīt kā intravenoza injekcija vai infūziju. Nepieciešamais deva parasti ir no 500 līdz 1000 vienībām C1-esterāzes inhibitora koncentrāta.
Akūtos gadījumos trūkstošās vielas C1-esterāzes inhibitora koncentrāts tiek nekavējoties ievadīts intravenozi. Tas izraisa strauju uzbrukuma pārtraukšanu un gļotādas edēmas regresiju. Akūts HAE uzbrukums nereaģē uz standartu terapija forums histamīnastarpniecības angioneirotiskā tūska.
