Definīcija
Hiršprunga slimība ir reta iedzimta slimība. Tas notiek ar biežumu aptuveni 1: 3. 000 - 5.
000 skarto jaundzimušo. Slimība izpaužas kuņģa-zarnu traktā. Vienā zarnu daļā nervu šūnas un nervu šūna trūkst saišķu (gangliju).
To sauc par aganglionozi. Papildus zarnām iekšējo sfinktera muskuļus, kas ir atbildīgi par izkārnījumu kontinenci, ietekmē arī nervu šūnu trūkums. Nervu šūnu trūkuma dēļ zarnu segmentos izkārnījumus vairs nevar transportēt uz tūplis viļņojot muskuļu kustības (peristaltiku), tā ka zarnu satura izkārnījumi uzkrājas slimā zarnu segmenta priekšā, jo skartās vietas muskuļi vairs nevar atslābināties, kā rezultātā sašaurinās.
Hiršprunga slimība parasti skar tikai resno zarnu, tikai ļoti reti tievā zarnā ietekmēt. Apmēram trīs ceturtdaļās gadījumu sigmoīds kols un taisna sirds tiek ietekmēti, ti, divi kols. Mazāk nekā desmit procentiem pacientu kopumā kols tiek ietekmēta.
Šiem pacientiem simptomi ir izteiktāki. Slimība rodas jaundzimušajiem vai zīdaiņiem. Tikai ļoti retos gadījumos tas var izpausties arī pieaugušā vecumā. Parasti tas notiek, ja ietekmētā zarnu beznervu daļa ir tikai ļoti īsa un tāpēc tai ir maza nozīme.
Cēloņi
Hiršprungas slimību izraisa traucēta embrija attīstība, kas notiek ceturtās līdz divpadsmitās nedēļas laikā grūtniecība. Nervu šūnas (ganglijas) nevar migrēt uz tā sauktā pinuma myentericus nervu pinumu, kas parasti atrodas zarnu sienas muskuļos. Lai kompensētu trūkstošo nervu šūnu imigrāciju zarnu sienā, augšpus straumes ir savienots nervu pinums zarnās, kas palielina kurjera vielas izdalīšanos. acetilholīns.
Acetilholīnu izraisa paaugstinātu zarnu muskuļu aktivitāti, tā ka pastāvīgais spriedze (spasticitāte) attīstās ar šo slimību saistītie zarnu muskuļi. Jebkurā gadījumā ģenētiskajam komponentam ir nozīme slimībā. Slimību var pārmantot dominējošā veidā autosomāli un recesīvi. Tomēr ir arī daudz bērnu, kuriem nav nevienas no tipiskajām gēnu mutācijām un kuriem slimība nav nodota mantojuma ceļā. Ja nedzimušā bērna zarnu daļas netiek pietiekami apgādātas asinis vai, ja rodas vīrusu infekcija, tas var būt arī slimības izraisītājs.
