In hemochromatosis (theasurus sinonīmi: artrīts in hemochromatosis; Artropātija hemohromatozē; Bronzediabetes; Ceelen-Gellerstedt sindroms; Diabētiskā hemohromatoze; Diētiskā hemosideroze; dzelzs uzglabāšanas slimība; Dzelzs vielmaiņa slimība; Dzelzs izmantošanas traucējumi; Būtiski brūns plaušu sacietēšana; Hemohromatoze; Hemohromatoze aknas; Hemohromatoze miokarda; Hemosiderīna nogulsnēšanās; Hemosiderīna uzglabāšana; Hemosideroze; Hanota-Šofarda sindroms; Iedzimta hemohromatoze; Plaušu hemosideroze; Plaušu hemosiderotisks anēmija; Pigmentārā ciroze aknas; Plazmas hemosideroze; Primārā idiopātiskā hemohromatoze; Pseidohemorāģiska anēmija; Plaušu idiopātiska hemosideroze; Sekundārā hemohromatoze; Siderofilija; Troisier-Hanot-Chauffard sindroms; Fon Rekklinghauzena-Applebauma sindroms; ICD-10-GM E83. 1: traucējumi dzelzs vielmaiņa) ir palielināta dzelzs nogulsnēšanās palielināta dzelzs rezultātā koncentrācija iekš asinis ar audu bojājumiem. To sauc arī dzelzs uzglabāšanas slimība (sideroze).
Var atšķirt šādas hemohromatozes formas:
- Iedzimta vai iedzimta hemohromatoze (HH; primārā hemohromatoze) - ģenētiskā, autosomālā recesīvā mantošana (mūsdienās izšķir 4 (5) tipus, ar 1. tipu (mutācija HFE gēns) ir visizplatītākā Eiropā: 1: 1,000 XNUMX).
- Iegūtā hemohromatoze (sekundārā hemohromatoze) - rodas palielinātas iekšķīgi vai parenterāli dzelzs uzņemšana, īpaši asinis pārliešana. Iegūtā hemohromatoze rodas hroniskas anēmijas, iedzimtu (iedzimtu) anēmiju, piemēram, sirpjveida šūnu anēmijas, vai iegūto anēmiju, piemēram, aplastiskās anēmijas, gadījumā
Iedzimta hemohromatoze ir viens no visbiežāk sastopamajiem ģenētiskajiem traucējumiem.
Iedzimtas hemohromatozes (1. tips) dzimuma attiecība: vīriešiem un sievietēm ir 10: 1.
Maksimālā sastopamība: iedzimta hemohromatoze (1. tips) notiek galvenokārt vecumā no 30 līdz 50 gadiem.
Iedzimtas hemohromatozes (1. tips) sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 1 gadījums uz 1,000 iedzīvotājiem (kaukāziešiem / gaišādainiem cilvēkiem) gadā.
Kurss un prognoze: Hemohromatoze parasti ir saistīta ar triādi aknas slimība, diabēts mellitus un hiperpigmentācija. Ja slimība tiek atklāta agri, prognoze ir laba. Progresējošas slimības gadījumā bojājumi, īpaši aknām (ciroze (aknu saraušanās), aknu šūnu karcinoma (aknu vēzis)), ir neatgriezeniska (atgriezeniska).
