Hemofilija (ICD-10-GM D66: iedzimta VIII faktora deficīts; ICD-10-GM D67: iedzimta IX faktora deficīts; ICD-10-GM D68 .-: Citas koagulopātijas), attiecīgā slimība ir hemofilija.
Pēc “Vilbranda-Jirgena sindroms" hemofilija ir visizplatītākā iedzimtība asiņošanas tendence (hemorāģiskā diatēze; koagulopātija).
Saskaņā ar ICD-10-GM var atšķirt šādas formas:
- A hemofilija (ICD-10-GM D66: iedzimta VIII faktora deficīts) - aptuveni 85% gadījumu.
- A hemofilija- VIII faktora deficīts (aptuveni 90%)
- Hemofilija A +: VIII faktors ir neaktīvs (apmēram 10%)
- B hemofilija (ICD-10-GM D67: iedzimta IX faktora deficīts) - aptuveni 15% gadījumu; IX faktors ir neaktīvs vai nav.
- Angiohemofilija (ICD-10-GM D68.0-: Vilbranda-Jirgena sindroms) - visizplatītākā iedzimtības forma trombofīlija (iedzimta asiņošanas tendence).
Turklāt būtībā jebkura recēšanas faktora aktivitāte var samazināties vai tā var nebūt, un tādējādi izraisīt a asiņošanas tendence.
Dzimuma attiecība: slimība ir iedzimta ar X saistītā recesīvā, tāpēc hemofilija parasti tiek konstatēta tikai vīriešiem. Sievietes ir vadītāji (nesēji).
Pēc pasaules domām Veselība Organizācijas (PVO), visā pasaulē slimības izplatība ir 400,000 10,000. Vācijā skar aptuveni XNUMX XNUMX cilvēku.
Hemofilijas A sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir 1 slima persona uz 10,000 1 vīriešu dzimušajiem un B hemofilija ir 30,000 slima persona uz XNUMX XNUMX vīriešu dzimušajiem.
Kurss un prognoze: slimības gaita nemainās. Slimību nevar izārstēt. Ar aizstāšanu terapija ar faktoru koncentrātiem (recēšanas faktoriem) skartie var vadīt lielā mērā normāla dzīve. 90% hemofilijas asiņošanas gadījumu notiek savienojumi un muskuļi. Iespējamās sekas ir locītavu bojājumi un muskuļu saraušanās.
