Von-Hippel-Lindau sindroma terapija
Von Hippel-Lindau sindroma cēlonis ir mutācija trešajā hromosomā. Cēloņsakarības terapija pašlaik nav iespējama. Tādēļ paliek tikai simptomātiskas terapijas iespēja.
Šeit izšķirošais ir asinsvadu malformācijas lielums un lokalizācija. Mazus audzējus tīklenes rajonā ārstē ar lāzeru. Šī ir viena no veiksmīgākajām terapijām, kurā pacienta redze bieži tiek lielā mērā saglabāta.
Lielākām angiomām krioterapija tiek izmantots, piemēram. Šeit audzējs ir sasalis. Radioterapija lieto arī, piemēram, brahiterapijas kontekstā.
Šajā procedūrā slēgtu radioaktīvu avotu ievieto tiešā angiomas tuvumā. Nepilnības iekšējie orgāni piemēram, cistas uz aknas, niere un aizkuņģa dziedzeris ķirurģiski jārisina tikai tad, ja to lieluma dēļ tie rada diskomfortu. Audzēju izmaiņas aizkuņģa dziedzeris or niere jānoņem ķirurģiski. Ja audzēji joprojām ir mazi, orgānu saglabāšanai bieži var veikt operāciju, tāpēc regulāras pārbaudes ir būtiskas.
Von-Hippel-Lindau sindroma paredzamais dzīves ilgums
Fon Hipela-Lindau sindroms ir ģenētisks traucējums ar dažādām labdabīgām un ļaundabīgām malformācijām, īpaši tīklenē, smadzenītes, niere un virsnieru dziedzeris. Pacienta prognoze ir atkarīga no audzēju lieluma un atrašanās vietas. Tie nav vienlīdz izteikti visiem pacientiem.
Nieru šūnu karcinoma ir visizplatītākais nāves cēlonis. Asinsvadu malformācijas smadzenes var izraisīt arī pacienta nāvi. Vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 50 gadi.
Tomēr jāsaka, ka, veicot konsekventas pārbaudes, audzēji tagad tiek atklāti un ārstēti agri. Tas noved pie ievērojama dzīves ilguma uzlabošanās.
