Epispadias: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Epispadias ir plaisas veidojums urīnizvadkanāls. Zēni šo fenomenu ietekmē ievērojami biežāk nekā meitenes. Epispadijas var koriģēt ķirurģiski, lai gan procedūra jāveic pirms pubertātes.

Kas ir epispādijas?

Epispadias ir urīnizvadkanāls. Šī malformācija galvenokārt ietekmē vīriešu dzimumu. Termins epispadias nāk no grieķu valodas un tiek tulkots kā “plaisa augšā”. Precīzāk sakot, stāvoklis ir iedzimta sprauga urīnizvadkanāls, kas atrodas dzimumlocekļa aizmugurē. Hypospadias ir jānošķir no tā. Tas ir arī urīnizvadkanāla plaisa, bet atšķirībā no epispadijām tas atrodas dzimumlocekļa apakšpusē. Zēnu epispadiju izplatība ir aptuveni viena no 300,000 400, savukārt meitenēm malformācija ir vēl retāka. Medicīnas zinātne pieņem vienu skarto personu no 000 XNUMX. Pastāv saikne starp biežāk sastopamajām urīnpūslis eksstrofija un epispādijas. Tādējādi urīnpūslis eksstrofija bieži ir saistīta ar epispādijām.

Cēloņi

Epispadias ir sirds slimības attīstības traucējumi auglis laikā grūtniecība. Šis traucējums rodas gada trešajā nedēļā grūtniecība un ietekmē kloakālo membrānu. Dzimumorgānu kausi auglis neaizlīst pilnībā kloakālās membrānas zonā. Nepareizas pozīcijas dēļ ir plaisu veidošanās. Medicīnas zinātne pieņem iedzimtu faktoru, jo malformācija dažās ģimenēs notiek biežāk. Vispārēja izaugsme atpalicība laikā grūtniecība tagad tiek uzskatīts par riska faktoru. Turklāt zāļu lietošana grūtniecības laikā var veicināt malformāciju. Kad epispadijas rodas kā daļa no urīnpūslis eksstrofija, kloakālās membrānas malformācija ir vēl ekstrēmāka nekā atsevišķās epispādijās.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Zēniem epispadijas ir vai nu sprauga dzimumlocekļa aizmugurē, vai ārējās urīnizvadkanāla atveres palielināšanās. Papildus epispadijām locekli var saīsināt. Parasti priekšādas ir arī pārāk daudz. Parasti arī urīnpūslis ir sadalīts, kā rezultātā urīna nesaturēšana. Erekcijas disfunkcija parasti nav. Meitenēm epispādijas parasti pārsteidz kā pilnīgu klitora un urīnpūšļa plaisu. Mons veneris ir līdzens. Urīnizvadkanāla ir plaša un saīsināta. Pakāpeniskai epispadiju diferencēšanai medicīnā tiek izmantoti piedevas gladis, pubis, koronārija, dziedzeri un dzimumloceklis. Gladis attiecas uz urīnizvadkanāla atveri uz dzimumlocekļa dzimumlocekļa. Vārds coronaria attiecas uz vainagu dziedzeri. Dzimumloceklis nozīmē vietu uz dzimumlocekļa vārpstas, un “pubis” nozīmē vietu virs dzimumlocekļa saknes. Savukārt epispadias “totalis” ir saistīts ar atvērtu urīnpūsli.

Diagnoze

Ārsts nosaka epispādiju diagnozi, veicot vizuālu diagnostiku. Viņš arī uzstājas ultraskaņa eksāmeniem vai izveido Eliminācijas programmu, lai noteiktu apjomu. Līdz nesaturēšana, epispādiju slimniekiem pēc noteikta vecuma nākas saskarties ar psiholoģiskām problēmām. Lai izvairītos no psiholoģiskām sekām, malformācija ir jālabo pēc iespējas ātrāk. Ieteicams to izlabot pirms pubertātes, lai dzimumorgāni šajā laikā varētu normāli attīstīties.

Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?

Epispādijas jālabo pēc iespējas ātrāk. Visbiežāk malformāciju tūlīt pēc piedzimšanas atklāj ārsts, kurš pēc tam regulāri uzsāk ārstēšanu. Ja simptomi ir mazāk izteikti, epispādijas bieži tiek pamanītas tikai dienas vai nedēļas vēlāk. Vecāki, kuri pamana anomālijas bērna dzimumorgānu apvidū vai pat ir atzīmēti urīna nesaturēšana vajadzētu runāt savam pediatram vai ģimenes ārstam. Ja ārstēšana nenotiek, cietušajiem bieži rodas psiholoģiskas problēmas. Tad terapeitiskās konsultācijas tiek norādītas jebkurā gadījumā. Tam pievienojot, protams, ir jānovērš malformācija. Ja diagnoze tiek noteikta pēc pubertātes, var būt nepieciešams konsultēties ar speciālistu dzimumorgānu plastiskās ķirurģijas jomā. Pēc procedūras jāveic regulāras pārbaudes, lai agrīnā stadijā atklātu visas komplikācijas. Sievietes, kuras ir paņēmušas zāles grūtniecības laikā biežāk dzemdē bērnu ar epispādijām. Ja nevar izvairīties no medikamentiem, augšana auglis īpaši rūpīgi jāuzrauga.

Ārstēšana un terapija

Tāpat kā hipospadijas, arī epispadijas var ārstēt tikai ķirurģiski. Ķirurģiskās ārstēšanas mērķis ir radīt funkcionālu un vizuāli lielākoties normālu dzimumlocekli vai, meitenēm, lielākoties normālu klitoru. Zēniem ķirurgs parasti veic uretroplastiku šim nolūkam. Šī procedūra ir iespējama no gada vecuma. Ieteicamais procedūras vecums ir no viena līdz četriem gadiem. Savukārt meitenēm ķirurgs rekonstruē mons veneris un apvieno abas klitora puses, kuras atdalīja sprauga. Tāpēc rekonstruktīvā ķirurģija jāveic pēc iespējas jaunākā vecumā, lai sociālo pubertāti varētu sasniegt pirms pubertātes. Ja skarto personu pubertātes laikā nevar atbrīvot no deformācijas, bieži rodas psiholoģiskas problēmas. Tāpēc zēniem apmēram trešajā dzīves gadā mēģina rekonstruēt neeksistējošo sfinkteru. Ja šis mēģinājums ir neveiksmīgs, urīns no urīnpūšļa jāizplūst citādā veidā. Korekcijai nepieciešamo darbību skaits galvenokārt ir atkarīgs no brūču dziedēšana pēc pirmās operācijas. Fistulu gadījumā rētas sašaurināta urīnizvadkanāla vai urīnizvadkanāla izliekums gļotādas, piemēram, ir nepieciešamas papildu darbības. Tāpēc pacientiem pēc uzraudzības operācijas jāpiedalās regulārās pārbaudēs brūču dziedēšana un operācijas panākumi. Šīs pārbaudes var ilgt vairākus gadus. Parasti dzimumloceklis vai klitors pēc korekcijas attīstās normāli, pat pubertātes laikā. Tikai retos gadījumos būs nepieciešama atkārtota darbība, lai atļautu parasto attīstību.

Perspektīvas un prognozes

Izolētas epispadijas nav saistītas ar paaugstinātu urīnceļu infekciju risku. Sekojoša slimība var rasties, ja malformācija ir īpaši smaga vai lokalizēta grūti sasniedzamā vietā. Piemēram, dzimumlocekļa pamatnes reģionā esošās epispadijas var vadīt uz problēmām ar ejakulāciju. Ejakulācijas problēmas nevar pilnībā atrisināt pat ar plašu ārstēšanu. Sievietēm, kas cieš no slimībām, epispādijas var būt saistītas ar stresa nesaturēšana. Turklāt var būt problēmas ar dzimumaktu. Citus orgānus parasti neietekmē neviens no dzimumiem. Tādējādi atveseļošanās iespējas ir atkarīgas no pacienta dzimuma un epispadiju smaguma pakāpes. Neskaitot defektu, pacienti tiek uzskatīti par veseliem, lai gan papildus minētajiem sekundārajiem simptomiem var rasties arī psiholoģiskas problēmas. Ja epispadijas tiek atklātas un ārstētas tūlīt pēc piedzimšanas, ķirurģiska ārstēšana parasti uzlabo visus pavadošos simptomus. Ja pirmajos pāris mēnešos pēc operācijas vairs nav sūdzību, var uzskatīt, ka zāles tiek izārstētas. Prognoze ir sliktāka, ja epispadijas netiek atklātas, jo tas notiek, piemēram, urīnizvadkanālā. Tad nesaturēšana, infekcijas un no tā izrietošās komplikācijas var rasties agri bērnība. Šajā gadījumā operācija arī uzlabo simptomus.

Profilakse

Līdz šim lielākoties nav skaidrs, kas izraisa epispādijas. Tā kā zāļu lietošana grūtniecības laikā, iespējams, spēlē lomu, atturēšanās no medikamentiem jau ir preventīvs pasākums. Ja šī atturēšanās nav iespējama veselība iemeslu dēļ epispadijas diez vai var novērst atbilstoši pašreizējam medicīnas stāvoklim.

Pēcapstrāde

Epispadiju gadījumā pacientam pēcapstrādes iespējas parasti ir ļoti ierobežotas. Ietekmētā persona galvenokārt ir atkarīga no ārsta medicīniskās izmeklēšanas un ārstēšanas, lai neatgriezeniski atvieglotu epispādiju simptomus. Ja stāvoklis netiek savlaicīgi ārstēts, tas var vadīt nopietnām komplikācijām un diskomfortu, kas var ievērojami sarežģīt pacienta dzīvi. Tāpēc, pirmkārt, jāveic savlaicīga diagnostika. Epispadiju ārstēšanu parasti atbalsta ķirurģiska iejaukšanās. Īpašu komplikāciju nav, lai gan pacientam pēc procedūras vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Pilnīgu atveseļošanos var panākt tikai ar stingru gultas režīmu. Parasti jāizvairās arī no smagām un saspringtām aktivitātēm. Daudzos gadījumos pat pēc veiksmīgas ārstēšanas cietušie ir atkarīgi no regulārām ārsta pārbaudēm, galvenokārt, lai garantētu pareizu brūču dziedēšana. Šajā kontekstā paša ģimenes vai draugu rūpēm un atbalstam ir arī pozitīva ietekme uz epispādiju gaitu un tie var novērst psiholoģiskus traucējumus. Skartās personas paredzamo dzīves ilgumu šī slimība parasti neierobežo.

Ko jūs varat darīt pats

Pacientiem ar epispādijām nav iespēju izārstēt stāvoklis. Ķermeņa pašārstēšanās spējas vai alternatīvas metodes nav pietiekamas, lai panāktu atbrīvojumu no deformācijas. Neskatoties uz stāvokli, jānodrošina pietiekama hidratācija. To nevajadzētu atstāt novārtā vai ierobežot, pretējā gadījumā pastāv nepietiekama organisma piedāvājuma risks. Lai izvairītos no dzimumakta traucējumiem pēc urīnizvadkanāla korekcijas, šī tēma ir intensīvi jāapspriež. Pacients var sevi vispusīgi informēt par slimību un papildus izmantot konsultācijas priekšrocības. Pirms seksuāla kontakta ar citu cilvēku ieteicams iegūt savu intīmo pieredzi. Ja tas nav pietiekami, jāmeklē profesionāla palīdzība. Dzimuma terapeiti palīdz pacientiem optimizēt attieksmi vai uzvedību. Turklāt apmaiņa ar citiem pacientiem var būt noderīga. Pieredzi var apspriest kopā, un kavējumus var mazināt. Uzticīgā gaisotnē daudziem pacientiem izdodas runāt par ikdienas problēmām. Tas ļauj apmainīties ar savstarpējiem padomiem un padomiem. Papildus, atpūta metodes ir ieteicamas samazina stresu. Tie stiprina garīgo spēku un vadīt emocionālo resursu uzkrāšanai.