Kas ir autoimūns hepatīts?
Autoimūnais hepatīts (AIH) ir tā sauktā autoimūna slimība. Tās ir slimības, kurās imūnsistēma veido antivielas pret paša organisma struktūrām (autoantivielas). Autoimūna hepatīta gadījumā tās ir autoantivielas pret aknu audiem: tās uzbrūk aknu šūnām un galu galā iznīcina tās tā, it kā tās būtu svešas šūnas vai bīstami iebrucēji. Autoimūnais hepatīts parasti ir hronisks. Tomēr ir iespējama arī akūta gaita.
Apmēram 80 procenti no visiem cilvēkiem ar autoimūnu hepatītu ir sievietes. Slimība rodas jebkurā vecumā, bet visbiežāk sastopama gados jauniem līdz pusmūža pieaugušajiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Eiropā autoimūnu hepatītu katru gadu saslimst aptuveni viens līdz divi no 100,000 XNUMX cilvēkiem. Tāpēc AIH ir salīdzinoši reta slimība.
Kombinācija ar citām slimībām
Autoimūns hepatīts bieži rodas kopā ar citām imūnsistēmas izraisītām slimībām. Tajos ietilpst, piemēram
- Autoimūns vairogdziedzera iekaisums (autoimūns tiroidīts = Hašimoto tiroidīts)
- Autoimūns aknu žults ceļu iekaisums (primārais žults holangīts)
- Autoimūns žults ceļu iekaisums aknās un ārpus tām (primārais sklerozējošais holangīts)
- Reimatoīdais artrīts (RA)
- Šegrena sindroms
- 1. tipa cukura diabēts
- Celiac slimība
- Iekaisīgas zarnu slimības
- Multiplā skleroze (MS)
- Vitiligo (balto plankumu slimība)
- Psoriāze (psoriāze)
Kādi ir autoimūna hepatīta simptomi?
Akūts autoimūns hepatīts izraisa akūta aknu iekaisuma simptomus, piemēram, drudzi, sliktu dūšu un vemšanu, sāpes vēdera augšdaļā un dzelti. Retos gadījumos slimība progresē ātri un smagi (fulminants) ar akūtu aknu mazspēju. To var atpazīt, piemēram, pēc dzelte, asins recēšanas un apziņas traucējumiem.
Tomēr lielākajai daļai pacientu attīstās hronisks autoimūns hepatīts, kas pakāpeniski progresē. Parasti ilgu laiku nav vai ir tikai nespecifiski simptomi:
- Nogurums un slikts sniegums
- apetītes trūkums
- svara zudums
- Nevēlēšanās pret treknu pārtiku un alkoholu
- Sāpes vēderā un galvassāpes
- Drudzis
- Reimatiskas locītavu sāpes
- Bāli izkārnījumi un tumšs urīns
- Ādas, gļotādu un baltās sklēras dzeltēšana acī (dzelte)
Vairumā gadījumu hronisks autoimūns hepatīts izraisa aknu cirozi.
Ja autoimūns hepatīts rodas kopā ar citām ar autoimūnām slimībām saistītām slimībām, tiek pievienoti papildu simptomi.
Kam man vajadzētu pievērst uzmanību savā uzturā?
Ja iespējams, cilvēkiem ar aknu slimībām pilnībā jāizvairās no alkohola, jo tas tiek detoksicēts aknās un rada papildu slodzi orgānam. Ir arī ieteicams uzturēt normālu ķermeņa svaru.
Cēloņi un riska faktori
Autoimūna hepatīta gadījumā autoantivielas uzbrūk aknu audiem. Tas izraisa iekaisumu, kas galu galā iznīcina aknu šūnas. Nav zināms, kāpēc skarto cilvēku imūnsistēma vēršas pret paša organisma audiem. Ekspertiem ir aizdomas, ka skartajiem ir ģenētiska nosliece uz autoimūnu hepatītu. Ja tiek pievienoti ārējie faktori (trigeri), slimība uzliesmo. Iespējamie izraisītāji ir infekcijas, vides toksīni un grūtniecība.
Autoimūnais hepatīts: klasifikācija
Autoimūnais hepatīts (AIH) sākotnēji tika sadalīts trīs variantos atkarībā no esošo autoantivielu veida:
- 1. tipa autoimūns hepatīts (AIH1): tas ir visizplatītākais autoimūna hepatīta veids. Slimajiem ir antinukleārās antivielas (ANA) un antivielas pret gludo muskuļu šķiedrām (anti-SMA). Bieži vien ir arī noteiktas antivielas pret neitrofilu granulocītiem, kas pazīstamas kā p-ANCA (ANCA = anti-neitrofilo citoplazmas antivielas).
- 3. tipa autoimūnais hepatīts (AIH3): skarto personu asinīs var noteikt tikai antivielas pret šķīstošiem aknu antigēniem/aknu-aizkuņģa dziedzera antigēniem (anti-SLA/LP).
3. tipa autoimūns hepatīts tiek uzskatīts par 1. tipa variantu: AIH3 tipiskās autoantivielas (anti-SLA/LP) dažkārt rodas kopā ar ANA un/vai anti-SMA (tipiskas autoantivielas 1. tipa autoimūnam hepatītam).
Pārbaudes un diagnoze
Autoimūna hepatīta diagnosticēšana nav vienkārša – pašlaik nav neviena diagnostikas testa, kas varētu pierādīt AIH. Tā vietā tā ir izslēgšanas diagnoze: tikai tad, kad ārsts ir izslēdzis visus citus iespējamos simptomu cēloņus (piemēram, ar vīrusu saistīto hepatītu), var noteikt diagnozi “autoimūns hepatīts”. Tam nepieciešami dažādi izmeklējumi, kurus vajadzētu veikt pieredzējušam speciālistam.
Asins analīzes
Asins paraugā tiek pārbaudītas arī autoantivielas pret aknu šūnām. Autoimūna hepatīta gadījumā parasti var noteikt dažādas autoantivielas. Tiem ir izšķiroša loma autoimūna hepatīta noskaidrošanā, bet ar tiem vien nepietiek, lai noteiktu galīgo diagnozi.
Ja autoimūns hepatīts ir akūts vai ļoti pēkšņs un smags (fulminants), var nebūt autoantivielu un imūnglobulīna G (IgG) palielināšanās.
Asins paraugā tiek pārbaudītas arī antivielas pret hepatīta vīrusiem. Ja tie ir klāt, vīrusu hepatīts, nevis autoimūns hepatīts, iespējams, ir atbildīgs par simptomiem.
Noskaidrojot autoimūno hepatītu, jānosaka arī TSH vērtība. Šī hormona vērtība norāda uz vairogdziedzera darbību. Autoimūnu hepatītu bieži pavada autoimūns vairogdziedzera iekaisums (autoimūns tiroidīts).
Ultraskaņa
Veicot aknu ultraskaņas izmeklēšanu, var noteikt vispārējas patoloģiskas izmaiņas audos. Tie ietver aknu audu pārvēršanu saistaudos/rētaudos (aknu fibroze). Tas galu galā noved pie aknu cirozes. To cita starpā izraisa hronisks autoimūns hepatīts, bet bieži vien tam ir arī citi cēloņi.
Mēģināja ārstēt ar imūnsupresantiem
Dažreiz ārsts pacientam izmēģinājuma kārtā dod zāles, kas nomāc imūnsistēmu (imūnsupresantus), proti, glikokortikoīdus (“kortizonu”). Tie ir daļa no autoimūna hepatīta standarta ārstēšanas. Ja simptomi uzlabojas, lietojot zāles, tas liecina par autoimūnu hepatītu, bet nav galīgs pierādījums.
Aknu biopsija
Lai apstiprinātu autoimūna hepatīta diagnozi, ārsts ņem audu paraugu no aknām (aknu biopsija). Pēc tam to pārbauda laboratorijā. Ja tiek konstatētas raksturīgas šūnu izmaiņas, ļoti iespējams, ka patiešām ir autoimūns hepatīts.
ārstēšana
Autoimūno hepatītu vēl nevar ārstēt cēloņsakarībā. Tas nozīmē, ka imūnsistēmas disregulāciju nevar labot. Tomēr ārsts izrakstīs zāles, kas nomāc imūnsistēmu. Šie imūnsupresanti kavē iekaisuma procesus aknās. Tas palīdz cīnīties ar simptomiem un kopumā novērš turpmākus aknu bojājumus (tostarp cirozi un aknu mazspēju).
Ja autoimūnais hepatīts ir ļoti viegls ar zemu iekaisuma aktivitāti, atsevišķos gadījumos ir iespējams atteikties no ārstēšanas ar imūnsupresantiem.
Ja hronisks autoimūns hepatīts vēl nav izraisījis aknu cirozi, ārsts dažreiz prednizolona/prednizona vietā izraksta aktīvo vielu budezonīdu kombinācijā ar azatioprīnu. Tas ir arī kortizona preparāts, taču tiek teikts, ka tas rada mazāk blakusparādību nekā prednizolons.
Dažos gadījumos tiek izmantotas arī citas zāles. Piemēram, ja iepriekš aprakstītā terapija nelīdz, autoimūno hepatītu izmēģinājuma kārtā var ārstēt ar citiem imūnsupresantiem, piemēram, ciklosporīnu, takrolīmu, sirolimu vai everolīmu. Ja pacients nepanes azatioprīnu, ārsts pāriet uz alternatīvām zālēm, piemēram, imūnsupresantu mikofenolāta mofetilu. Ārstēšanas laikā ir nepieciešamas regulāras pārbaudes pie ārsta.
Ilgstoša kortizona terapija veicina kaulu zudumu (osteoporozi). Tāpēc pieaugušajiem pacientiem tiek ievadīts kalcijs un D vitamīns, lai novērstu osteoporozi.
Cik ilgi ilgst imūnsupresīvā terapija?
Ja autoimūnais hepatīts ir ļoti viegls ar zemu iekaisuma aktivitāti, atsevišķos gadījumos ir iespējams atteikties no ārstēšanas ar imūnsupresantiem.
Ja hronisks autoimūns hepatīts vēl nav izraisījis aknu cirozi, ārsts dažreiz prednizolona/prednizona vietā izraksta aktīvo vielu budezonīdu kombinācijā ar azatioprīnu. Tas ir arī kortizona preparāts, taču tiek teikts, ka tas rada mazāk blakusparādību nekā prednizolons.
Dažos gadījumos tiek izmantotas arī citas zāles. Piemēram, ja iepriekš aprakstītā terapija nelīdz, autoimūno hepatītu izmēģinājuma kārtā var ārstēt ar citiem imūnsupresantiem, piemēram, ciklosporīnu, takrolīmu, sirolimu vai everolīmu. Ja pacients nepanes azatioprīnu, ārsts pāriet uz alternatīvām zālēm, piemēram, imūnsupresantu mikofenolāta mofetilu. Ārstēšanas laikā ir nepieciešamas regulāras pārbaudes pie ārsta.
Ilgstoša kortizona terapija veicina kaulu zudumu (osteoporozi). Tāpēc pieaugušajiem pacientiem tiek ievadīts kalcijs un D vitamīns, lai novērstu osteoporozi.
Cik ilgi ilgst imūnsupresīvā terapija?
Hroniskas slimības, piemēram, autoimūns hepatīts, var atzīt par invaliditāti. Invaliditātes pakāpi nosaka slimības apmērs. Ja invaliditātes pakāpe pārsniedz 50, to uzskata par smagu invaliditāti. To, vai autoimūnais hepatīts tiešām atbilst smagas invaliditātes kritērijiem atsevišķā gadījumā, pēc attiecīga iesnieguma individuāli izvērtē attiecīgā pensiju pārvalde.
