Kad vācu ķirurgs Makss Vilmss aprakstīja konkrētu niere vēzis 1899. gada darbā “Die Mischgeschwülste” bērniem viņš vēl nezināja, ka vēlāk tas tiks nosaukts viņa vārdā. Viņam, iespējams, bija vēl mazāks priekšstats, ka audzēju, kas tajā laikā bija neizbēgami letāls, parasti varēja pārspēt zem šodienas terapija. vēzis sākumā diagnoze vienmēr ir briesmīga, vēl jo vairāk, ja tā nāk no zila gaisa un ietekmē bērnu. Bet Vilmsa audzēja (vai nefroblastomas) gadījumā skartajiem vismaz var būt cerība jau no paša sākuma: Tagad tas ir viens no vēža veidiem, kuram ir vislabākās iespējas izārstēties.
Kā šī slimība attīstās un kas to ietekmē?
Jau kādu laiku ir zināms, ka nefroblastoma rodas no dažādiem PSA pamata audiem embrijs (tātad termins “jaukts audzējs”), kas parasti vai nu regresē, vai arī līdz dzimšanas brīdim attīstās galīgos audos. Atkarībā no audzēja šūnu un izcelsmes audu attīstības pakāpes audzējs mikroskopā var izskatīties ļoti atšķirīgs un daudzveidīgs.
Tieši tā, kā notiek dīgļa audi niere normāli neattīstās, vēl nav noskaidrots. Tomēr tagad ir zināms, ka loma ir gēniem ar draudīgiem nosaukumiem WT1 un WT2 uz 11. hromosomas un, iespējams, arī citiem. Par iedzimtu sastāvdaļu runā arī tas, ka ne tik reti vienlaikus ir arī citas malformācijas, piemēram, acs lēcas neesamība, milzīgs izaugums tikai vienā ķermeņa pusē vai pakava niere.
Pat ja Vilmsa audzējs ir visizplatītākā niere vēzis bērniem tas notiek diezgan reti, 1 gadījums uz 100,000 110 bērniem. Vācijā tas atbilst 1 bērnu ikgadējam saslimstības līmenim. Laba trešdaļa no skartajiem ir vecumā no 5 līdz 16 gadiem, 5% ir zīdaiņi. XNUMX% gadījumu tiek ietekmētas abas nieres.
Kā slimība izpaužas?
Nodevīgi audzējs parasti ilgstoši neizraisa simptomus - apmēram 10% gadījumu diagnoze ir nejauša atrašana palpējot ikdienas pārbaudes laikā. Līdz šim visizplatītākais simptoms ir vēdera apkārtmēru palielināšanās, ko sākotnēji bieži nepareizi interpretē kā vēdera uzpūšanos vai pat piedēvē labu uzturvērtību. Retāk sastopamas gremošanas sūdzības, asinis urīnā vai sāpes vēderā.
