Izvēlne
Alfa sebelipāze tika apstiprināta ES un ASV 2015. gadā un daudzās valstīs 2016. gadā kā koncentrāts infūzijas šķīduma pagatavošanai (Kanuma).
Struktūra un īpašības
Alfa sebelipāze ir rekombinanta cilvēka lizosomu skābe lipāze (rhLAL) ar tādu pašu aminoskābju secību kā endogēnā enzīma. Olbaltumvielu ražo ar biotehnoloģiskām metodēm.
ietekme
Alfa sebelipāze (ATC A16AB14) aizstāj trūkstošo vai nepietiekami aktīvo enzīmu lizosomu skābi lipāze ķermenī. Tā ir fermentu aizstājterapija. Alfa sebelipāze tiek uzņemta lizosomās un hidrolizējot samazina lipīdu uzkrāšanos holesterīns esteri un triglicerīdi taukskābes, holesterīns un glicerīns. Terapija pazeminās aknas lipīdu saturu un tai ir lipīdu līmeni pazeminoša iedarbība.
Indikācijas
Ilgstošai enzīmu aizstājterapijai pacientiem ar lizosomu skābi lipāze (LAL) deficīts.
Deva
Saskaņā ar SPC. Zāles tiek ievadītas intravenozas infūzijas veidā.
Kontrindikācijas
- Dzīvībai bīstamas paaugstinātas jutības reakcijas.
Lai iegūtu pilnīgus piesardzības pasākumus, skatiet zāļu marķējumu.
Mijiedarbība
Informācija nav pieejama.
Nevēlamās blakusparādības
Visnopietnākā iespējamā nelabvēlīgā ietekme ir anafilakse.
