Leikēmija, balto asins vēzis, kaperi, asins slimības
Definīcija
Šis leikēmijas veids ir viena no akūtām leikēmijām ar strauju slimības gaitu. To raksturo fakts, ka deģenerētās šūnas rodas ļoti agrīnā attīstības stadijā, ti, tās ir nenobriedušas. Šīs šūnas attīstās no šūnu līnijas, kas nāk no kaulu smadzenes (mieloīds).
Agrīnās attīstības stadijas šūnas tiek sauktas par sprādzieniem. Šie sprādzieni vairojas kaulu smadzenes un asinis. Akūtā mieloīdā leikēmijas gadījumā nekontrolēta nenobriedušu un bezfunkcionālu izplatīšanās asinis prekursoru šūnas rodas kaulu smadzenes.
Veseliem cilvēkiem ir precīzs regulējums un līdzsvarot starp attīstību un nobriešanu vai diferenciāciju pilnībā funkcionālā asinis šūnas. Turpretī AML ir traucēta nobriešana. Jau vairākus gadus akūtas promielocitārās leikēmijas terapija, kas ir īpaša AML forma, ir izmantojusi šo faktu. Piemēram, ķīmijterapeitiskais līdzeklis ATRA veicina leikēmijas šūnu nobriešanu funkcionālās asins šūnās.
Biežums
Uz 100000 iedzīvotājiem gadā ir trīs līdz četri jauni gadījumi. Slimība skar galvenokārt pieaugušos pacientus, jaunu gadījumu skaits ir 15 uz 100000 iedzīvotāju. AML līmenis leikēmija bērniem ir aptuveni 20% no akūtām leikēmijām.
Bērni reti cieš no akūtas mieloīdās leikēmijas. Tikai aptuveni 20% no bērnība leikēmijas ietilpst šajā apakštipā. Akūtu limfātisko leikēmiju (ALL) bērniem var novērot daudz biežāk.
Principā AML var rasties jebkurā vecumā, bet zīdaiņi un mazuļi īpaši bieži saslimst pirmajos divos dzīves gados. Vēl nezināmu iemeslu dēļ zēniem šī slimība attīstās biežāk nekā meitenēm. Bērniem ar Dauna sindromu (21. trisomija) ir ievērojami palielināts slimības risks.
Tāpat kā pieaugušiem pacientiem, arī skartajiem bērniem dažu nedēļu laikā rodas pirmās identiskās slimības pazīmes. Mazi bērni laiku pa laikam izceļas ar nevēlēšanos spēlēt un slinkumu staigāt. Lai apstiprinātu diagnozi, kaulu smadzeņu punkcija tiek veikta saskaņā ar anestēziju. Terapijas galvenā sastāvdaļa ir ķīmijterapija. Ja centrālais nervu sistēmas tiek ietekmēta, galvaskauss var nākties apstarot.
Cēloņi
Skatīt vispārīgo nodaļu leikēmija.
Slimības izcelsme
Galvenokārt cilvēka genomā (hromosomu kopā) sastopamie pārkāpumi (aberācijas) ir identificēti kā AML izraisītāji, un šūnu ģenētikas atklājumi ir arī vissvarīgākais faktors pacienta prognozēšanai. Ir aberācijas ar labu un aberācijas ar sliktu prognozi. Nekontrolēta, nekontrolēta deģenerēto cilmes šūnu augšana ir tik izteikta, ka citām kaulu smadzeņu šūnām vai cilmes šūnām nav vietas attīstībai.
Tādēļ šīs “parastās” šūnas tiek pārvietotas. Tas izskaidro AML slimnieku biežo sarkano asins šūnu nabadzību (anēmiju). Ja kaulu smadzenēs ir vairāk nekā 30% blastu, tad akūtas definīcija leikēmija ir dots. Tas varētu būt interesanti arī jums: hromosomu mutācija
Visi šīs sērijas raksti:
