Sinonīmi
Barības vada spazmas, sirds spazmas, sirds spazmas, barības vada sašaurināšanās Angļu valoda: achalasia
Definīcija Achalasia
Ahalāzija ir reta slimība, kuras pamatā ir neiromuskulārā disfunkcija (ti, muskuļu un nervi) barības vads. Galvenais simptoms ir atpūta apakšējā barības vada sfinktera (apakšējā barības vada sfinktera), tā ka uzņemtā pārtika netiek pienācīgi transportēta kuņģis norīšanas laikā. Barības vada apakšējais sfinkteris parasti nodrošina, ka sasmalcinātās pārtikas sastāvdaļas tiek transportētas kuņģis.
Tam nepieciešama sfinktera muskuļa atslābināšanās. Sasprindzinot muskuļus, tas darbojas kā vārstu mehānisms, lai novērstu skābā kuņģa šķidruma iekļūšanu barības vadā (grēmas/refluksa slimība). - Rīkle
- Barības vads / barības vads
- Kuņģa ieeja diafragmas līmenī (diafragma)
- Vēders (Gaster)
Vēl viena ahalāzijas īpašība ir barības vada vispārējs muskuļu kustības (peristaltikas) trūkums norīšanas laikā. Šīs slimības cēlonis ir barības vada nerva pinuma zudums (neskaidra cēloņa nervu audu zudums = pinuma myentericus Auerbach zudums / traucējumi), kas regulē barības vada muskuļu darbību un tāpēc ir atbildīgs par svarīgu svarīgu sastāvdaļu harmonisku mijiedarbību. muskuļu grupas norīšanas laikā.
Epidēmioloģija
Achalasia ir reta slimība (1: 100 000 / gadā), un tā parasti sākas vecumā no 25 līdz 60 gadiem. 5% pacientu ir bērni. Vīrieši un sievietes ir vienādi skarti.
Cēloņi
Achalasiju var iedalīt divās formās: Primārā Achalasia: šī ir visizplatītākā slimības forma. Ahalāzijas attīstības cēlonis nav zināms (ideopātisks). Ir aizdomas par vīrusu un autoimūniem slimības cēloņiem.
Sekundārā ahalāzija: sekundārā nozīmē, ka ahalāzija attīstās citas primāras slimības rezultātā. Retos gadījumos barības vada audzējs var iznīcināt pinuma myentericus (barības vada nervu pinumu) un tādējādi izraisīt ahalāziju. Vēl retāk Chagas slimība, kas galvenokārt sastopama Dienvidāfrikā, var būt atbildīga par ahalāziju. Parazītiskais patogēns Trypanosoma cruzi uzbrūk barības vada apakšējai daļai. Tomēr arī šeit to raksturo pinuma myentericus nervu šūnu iznīcināšana (deģenerācija).
Ahalāzijas simptomi
Ahalasijas pazīmes (simptomi) attīstās mānīgi un vienmērīgi progresē, pieaugot nervu pinuma iznīcināšanai. Dominējošais simptoms ir rīšanas grūtības (disfāgija). Disfāgija izpaužas gan ar cietu, gan šķidru pārtiku.
Dažos gadījumos tas ir vēl izteiktāks, dzerot (tā sauktā paradoksālā disfāgija). Tas attiecas uz pārtikas regurgitāciju līdz vemšana, jo norītais ēdiens uzkrājas barības vadā un netiek transportēts tālāk iekšā kuņģis. Raksturīgi, ka pacienti nesūdzas par skābu garša iekš mute, kā refluksa slimība (grēmas), jo pārtika vēl nav nonākusi saskarē ar kuņģa skābi.
Var būt arī sāpes, sāta sajūta un spiediena sajūta aiz krūšu kaula (retrosternālas sāpes). Šis sāpes var nepareizi interpretēt kā sirds sāpes. Slimībai progresējot, pacienti sūdzas par progresējošu svara zudumu, un nepietiekams uzturs var rasties simptomi, īpaši bērniem. Achalasia pacienti bieži izmanto noderīgus manevrus, lai atbalstītu rīšanas darbību un pārtikas transportēšanu, piemēram strečings o kakls un muguru norijot.
