Atsaucoties uz adenoīdu cistisko karcinomu, ārsti to sauc par ļaundabīgu audzēju. Lai gan audzējs ir samērā reti sastopams, daudzos gadījumos tas ir letāls. Galvenokārt tāpēc, ka izplatās adenoīdā cistiskā karcinoma, tāpēc tas var ietekmēt citus orgānus vēzis šūnas. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 5 procenti; 89 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 15 procenti.
Kas ir adenoīdu cistiskā karcinoma?
Atsaucoties uz adenoīdu cistisko karcinomu, ārsti to sauc par ļaundabīgu audzēju. Adenoīdā cistiskā karcinoma ir ļaundabīgs audzējs. Tomēr audzējs notiek reti. Adenoīdā cistiskā karcinoma tiek iegūta no dziedzeru audiem; galvenokārt tiek diagnosticēta adenoīdu cistiskā karcinoma vadītājs or kakls apgabalā. Starp visbiežāk sastopamajām izpausmes vietām ir siekalu dziedzeri; tādējādi adenoīdā cistiskā karcinoma pārsvarā rodas parotidā, apakšžokļa vai pat nelielās mutes siekalu dziedzeros. Pēdējos gados ārsti ir spējuši identificēt arī citas lokalizācijas. Tie ietver adenoīdu cistisko karcinomu asaru dziedzeros, deguns un paranasālas deguna blakusdobumu, traheja, balsene, plaušas, āda, bronhos, piena dziedzeros, dzemdes kakla, ārējs dzirdes kanāls, Prostatas vai pat Bartholina dziedzeris. Raksturīga ir lēna adenoīdu cistiskās karcinomas augšana sākumā. Tomēr audzējs parāda izteiktu tendenci infiltrēties, galvenokārt ietekmējot apkārtējos audus. Šī iemesla dēļ adenoīdu-cistisko karcinomu reti var pilnībā noņemt, lai vienmēr varētu rasties jauni audzēju veidojumi. Audzēju aprakstīja Robins un Laboulbene; tikai 1856. gadā audzēju detalizētāk dokumentēja ķirurgs Teodors Billrots. Šī iemesla dēļ adenoīdu-cistisko karcinomu mūsdienās sauc par cilindromu, jo audzēja šūnām ir cilindriska forma. Terminu adenoīdu-cistiskā karcinoma pirmo reizi izmantoja patologs Džeimss Ewings.
Cēloņi
Līdz šim nav zināmu cēloņu, kāpēc adenoīdā cistiskā karcinoma vispār attīstās. Tāpat nav zināšanu par vidi vai pat par ģenētisko riska faktori kas dažreiz veicina adenoīdu cistiskās karcinomas veidošanos. Tomēr ārstiem ir izdevies noteikt tā dēvētā p53 audzēja slāpētāja inaktivāciju gēns molekulārā ģenētiskā līmenī, īpaši agresīvu un jau progresējošu adenoīdu-cistisko karcinomu gadījumā. Jauni pētījumi attiecas arī uz noteiktu hromosomu reģionu (piemēram, 1p32-36 reģiona) dzēšanu. Šis reģions līdz šim ir bijusi visbiežāk sastopamo ģenētisko anomāliju vieta, kas novērota saistībā ar adenoīdu cistisko karcinomu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Ietekmētie cilvēki pārsvarā sūdzas par paralīzi, kas var notikt visā sejā. Turklāt dzemdes kakla pietūkums limfa rodas mezgli. Reizēm difūzs sāpes vai pat var parādīties parestēzijas. Sakarā ar to, ka tas ir ļoti reti sastopams audzējs, adenoīdu cistiskā karcinoma bieži tiek diagnosticēta diezgan vēlu. Priekšrocība ir tāda, ka audzējs aug lēni, lai gan šeit vienlaikus ir arī trūkums: pat ja audzējam ir lēna augšana, tas joprojām var izplatīties, tāpēc dažreiz citi orgāni jau ir skarti vēzis šūnas.
Diagnoze un gaita
Ārsti var noteikt galīgo diagnozi tikai pēc audzēja audu noņemšanas (smalkas adatas aspirācija, biopsija) un pēc tam pārbauda mikroskopā, ko veic patologi. Izplatīšanas diagnostikas jomā attēlveidošanas metodes, piemēram, magnētiskās rezonanses tomogrāfija, datortomogrāfija vai pozitronu emisijas tomogrāfija galvenokārt tiek izmantoti. In histoloģija, adenoīdā cistiskā karcinoma parāda ļoti diferencētu ainu; audzējs galvenokārt ir pazīstams ar ļoti infiltratīvo augšanas modeli. Augšanas modelis ir dziedzeru vai sietveida. Adenoīdā cistiskā karcinoma aug lēni, bet pastāvīgi, tāpēc, lai gan 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir labvēlīgs ar 89 procentiem, 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 65 procenti. 15 gadu izdzīvošanas līmenis ir tikai 40 procenti. Būtiska nozīme ir histoloģiskajam augšanas modelim, audzēja izmēram, lokalizācijai un arī klīniskajai stadijai, jautājumam par kaulu iesaistīšanos un arī ķirurģiski ievietoto rezekcijas robežu statusam. slimības gaita. Ja ir cribriform vai cauruļveida augšanas modelis, dažreiz ir labvēlīga slimības gaita; limfa mezglu iesaistīšanās ir iespējama, bet notiek reti (5 līdz 25 procenti). Smalki metastāzes kas pēc tam iebrūk plaušās, smadzenes, kauli or aknas ir iespējamas. Tāpēc fakts, ka attīstās citi audzēji, ir realitāte 25 līdz 55 procentos gadījumu. Ja audzēja šūnas izplatās, izdzīvošanas līmenis pirmajos piecos gados ir tikai 20 procenti.
Komplikācijas
Adenoīdā cistiskā karcinoma ir diezgan rets ļaundabīgs siekalu dziedzeru audzējs, kas izpaužas vadītājs un kakls novads. Tas lēnām aug no aukslējām gar asinis kuģi un nervi. Simptoms ir pamanāms ar stipri sāpīgu pietūkumu. Akūtos gadījumos arī ar sejas paralīzi. Lai noteiktu cēloni, skartajai personai nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība. Kā papildu komplikācijas sekas audzējs var veidot audzējus limfa mezgli, kas izplatījās uz smadzenes, barības vads un plaušas. Ja skartajai personai nav izārstēts simptoms, invāzija var izplatīties arī uz āda, Prostatas un dzemdes kakla. Sievietes simptoms ietekmē biežāk nekā vīriešus. Pacientu vecuma diapazons ir no 30 līdz 70 gadiem, un tas gandrīz nenotiek bērnība. Sakarā ar pastāvīgu atkārtotu adenokarcinomas raksturu pilnīga izārstēšana nav iespējama. Detalizēta patoģenēze, neatkarīgi no tā, vai simptoms ir ģenētisks vai vides, vēl nav zināma. Adenoidālā cistiskā karcinoma ķirurģiskas procedūras laikā tiek noņemta lielā platībā. The terapija atkarīgs no diagnostikas rezultātiem. Tā kā pilnīga noņemšana parasti nav iespējama audzēja izplatīšanās dēļ, kombinētais starojums terapija ieteicams ierobežošanai. Šī forma terapija var uzsvars pacienta psihi un fizisko toleranci, un tai nepieciešama intensīva aprūpe.
Kad jāredz ārsts?
Adenoidālās cistiskās karcinomas tipiskās brīdinājuma pazīmes ir sejas paralīze un dzemdes kakla pietūkums limfmezgli. Dažreiz izkliedēts sāpes un ir arī diskomforts, un šie simptomi palielinās slimības progresēšanas laikā. Ja tiek pamanīts viens vai vairāki no šiem simptomiem, ieteicams nekavējoties apmeklēt ārstu. Ātra medicīniskā precizēšana var ievērojami uzlabot izdzīvošanas līmeni. Tāpēc ieteicams runāt pie pirmajiem simptomiem, kuriem nav cita izskaidrojuma, savam ģimenes ārstam. Ja ir aizdomas par karcinomu, jākonsultējas arī ar atbilstošiem speciālistiem. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad attiecīgā persona jau ir attīstījusies vēzis pagātnē. Vajadzības gadījumā jāņem vērā arī ģenētiskā nosliece un jāapspriež ar ārstu. Jebkurā gadījumā adenoīdā cistiskā karcinoma jānosaka ārstam un pēc tam jāārstē ar staru terapijas palīdzību. Vēža medicīniskā novērtēšana jāveic pēc iespējas agrāk, lai uzlabotu izārstēšanas iespējas un izslēgtu komplikācijas.
Ārstēšana un terapija
Ja ārsts konstatē, ka vēzis ir adenoīdu-cistiskā karcinoma, viņš sākotnēji atbalsta pilnīgu audzēja noņemšanu. Tam pacientam būs jāveic ķirurģiska procedūra. Audzējs tiek noņemts - ar pietiekamu drošības attālumu līdz apkārtējiem audiem. Pēcoperācijas staru terapija tiek nozīmēta, lai samazinātu atkārtošanās biežumu. Ķīmijterapija, no otras puses, nav ieteicams; līdz šim nav efektīvas ķīmijterapijas pret adenoīdu cistisko karcinomu. Tā sauktās kombinētās terapijas, kas sastāv no ķīmijterapija un staru terapija, tiek izmantoti tikai dažos gadījumos, galvenokārt testēšanai.
Perspektīvas un prognozes
Adenoīdās cistiskās karcinomas prognoze vadītājs or kakls kad staru terapija tiek izmantots mainās. No vienas puses, tiek teikts, ka audzējs uz to nereaģē. Tā sauktās neitronu apstarošanas vērtība arvien vairāk tiek vērtēta pozitīvi. Diemžēl izārstēt bieži vien nav iespējams. Pilnīga audzēja noņemšana parasti nav veiksmīga, jo audzējs aug kopā nervi un asinis kuģi. Tāpēc bieži tiek novērotas jaunas audzēju attīstības tendences. Ātra audzēja augšana ar meitas audzējiem tiek reti dokumentēta. Parasti adenoīdu cistiskā karcinoma aug ļoti lēni. Tomēr šim audzējam ir tendence metastēties plaušās, kā arī kauli. Arī tendence atkārtoties ir samērā augsta. No pirmā acu uzmetiena šie faktori liek prognozi slikti apgaismot. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 75%. Desmit gadu izdzīvošanas rādītājs joprojām ir 30%, un divdesmit gadu izdzīvošanas rādītājs joprojām ir 10%. Ja meitas audzēji rodas plaušās, vidējais izdzīvošanas laiks ir trīsarpus gadi. Jāatzīmē, ka vēlīnā, strauji iefiltrēšanās stadijā parasti tikai paliatīvā terapija šķiet iespējams. It īpaši, kad ir sākusies metastāze.
Profilakse
Tā kā vēl nav zināšanu par adenoidālās cistiskās karcinomas attīstību, nav profilaktiskas pasākumus ir zināmi. Svarīgi ir tas, ka - ja medicīnas speciālists diagnosticē adenoīdu cistisko karcinomu - tiek sākta tūlītēja ārstēšana.
Follow-up
Vairumā gadījumu iespējas vai pasākumus šīs slimības pēcapstrāde ir ļoti ierobežota. Pirmkārt un galvenokārt, šajā gadījumā ļoti svarīga ir ātra un īpaši savlaicīga diagnostika, lai nebūtu turpmākas pasliktināšanās vai citas sūdzības un komplikācijas. Šī audzēja dēļ skartās personas paredzamais dzīves ilgums vairumā gadījumu ir ievērojami samazināts. Parasti pat pēc veiksmīgas audzēja ārstēšanas un noņemšanas ir ieteicams veikt papildu izmeklējumus, lai agrīnā stadijā varētu atklāt citus audzējus. Vairumā gadījumu slimību ārstē ar ķirurģisku audzēja noņemšanu. Pēc šādas ķirurģiskas iejaukšanās skartā persona ir atkarīga no gultas režīma. Jebkurā gadījumā ir jāizvairās no centieniem vai citām stresa darbībām, lai neradītu nevajadzīgu slodzi ķermenim. Vairumā gadījumu pacienti ir atkarīgi arī no draugu un paziņu palīdzības un atbalsta. Tas attiecas arī uz ķīmijterapija, kuras laikā lielākajai daļai pacientu ir nepieciešams visaptverošs viņu radinieku atbalsts. Tas ietver arī psiholoģisko atbalstu cietušajai personai.
Ko jūs varat darīt pats
Adenoīdā cistiskā karcinoma ir ļaundabīgs vēzis, kas parasti notiek smagi. Cietēji var atbalstīt ārstēšanu, mainot dzīvesveida paradumus. Papildus diētai un fiziskām aktivitātēm pasākumus, dažreiz tiek ieteiktas alternatīvas dziedināšanas metodes. Piemēram, masāžas vai Akupunktūra palīdzēt atvieglot sāpes un tādējādi ir svarīga terapijas sastāvdaļa. Pacientiem jāapspriež alternatīvās ārstēšanas metodes ar atbildīgo ārstu, lai tās varētu optimāli saskaņot ar konservatīvo terapiju. Turklāt vispārīgi pasākumi, piemēram, atturēšanās no alkohols un kofeīns pieteikties. Lai vēl vairāk nekairinātu barības vadu, pikanta, karsta, auksts cik vien iespējams, vajadzētu izvairīties no skābiem pārtikas produktiem. Gaisma uzturs ir ieteicams, kuru var papildināt ar uztura bagātinātāji un apetītes stimulatori ja slimība noved pie nepietiekams uzturs. Arī cietējiem vajadzētu runāt citiem cilvēkiem, kurus skārusi šī slimība. Sarunas ar citiem vēža slimniekiem ļauj ne tikai vieglāk tikt galā ar šo slimību, bet arī bieži atklāj turpmākas iespējas uzlabot pašsajūtu un tādējādi arī uzlabot dzīves kvalitāti ilgtermiņā. Visbeidzot, adenoīdās cistiskās karcinomas gadījumā ir jāsaudzē balss, jo audzējs to parasti jau nopietni ietekmē.
