Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma (MFH) (sinonīmi: fibrohistiocytic audzēji; fibroxanthosarcoma; myxofibrosarcoma; mīksto audu sarkoma; ICD-10-GM C49.9: citu ļaundabīgi audzēji saistaudi un citi nenoteikti mīkstie audi) ir ļaundabīga (ļaundabīga) mīksto audu, kaulu audu un āda. Tas pieder mīksto audu sarkomu grupai. Tipiski MFH ir tas, ka tam nav skaidri piešķiramas šūnu diferenciācijas.
Izšķir šādas ļaundabīgas šķiedras histiocitomas formas:
- Primārā ļaundabīgā šķiedraina histiocitoma - cēlonis nav zināms.
- sekundāra ļaundabīga šķiedraina histiocitoma (aptuveni 20% gadījumu) - jau pastāvoša audu bojājuma, piemēram, a / s dēļ:
- No šīm pamatslimībām:
- Enhondroma (labdabīgs (labdabīgs) kaulu audzējs celties no skrimslis audi).
- Šķiedru displāzija (kaulu audu malformācija, tas ir, kauli veido audzējam līdzīgus izvirzījumus).
- Kaulu lūzums (kaulu lūzums)
- Kaulu infarkts (kaulu audu bojāeja).
- Pedžeta slimība (kaulu sistēmas slimība ar kaulu pārveidošanu).
- Osteomielīts (kaulu smadzeņu iekaisums)
- Ķirurģiska iejaukšanās
- Ādas MFH:
- Rētaudos
- Hroniska iekaisuma vietās
- Apstarotās vietās (radiatio; staru terapija).
- No šīm pamatslimībām:
Dzimuma attiecība: vīriešus skar aptuveni divas reizes biežāk nekā sievietes.
Maksimālā sastopamība: ļaundabīga šķiedraina histiocitoma notiek galvenokārt vecumā no 20 līdz 70 gadiem, vīriešiem slimība bieži attīstās vecumā no 40 līdz 60 gadiem un sievietēm vecumā no 20 līdz 30 gadiem.
Ļaundabīgā šķiedru histiocitoma ir trešā visbiežāk sastopamā (11%) mīksto audu sarkoma. Tomēr kopumā tā ir ļoti reta pieauguša cilvēka ļaundabīga audzēja forma.
Biežums (jaunu gadījumu biežums) ekstremitāšu MFH, kā arī retroperitoneālā tipa (retroperitoneum = telpa, kas atrodas aiz vēderplēve mugurpusē uz mugurkaula pusi) ir 8.8 gadījumi uz 1,000,000 0.5 1,000,000 iedzīvotāju gadā un ādas / ādas MFH <XNUMX uz XNUMX XNUMX XNUMX iedzīvotāju gadā (Vācijā).
Kurss un prognoze ir atkarīga no tā atrašanās vietas, apjoma un stadijas kaulu audzējs. Ir taisnība, ka "jo agrāk audzējs tiek atklāts, jo lielākas iespējas izārstēties". Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma aug samērā lēni, bet bieži uzvedas ļoti agresīvi, veidojot hematogēnu (“caur asinsriti”) un limfogēnu (“caur limfas ceļu”) metastāzes uz reģionālo limfa mezgli (4-17%) (31-35% gadījumu). Attāla metastāze (audzēja šūnu izplatīšanās no izcelsmes vietas caur asinis/ limfātiskā sistēma uz attālu ķermeņa vietu un jaunu audzēja audu augšana tur), īpaši plaušu (“uz plaušām”; 90%) un reti kaulu (“uz kauli“; 8%) vai hepatogēnas (“uz aknas“; 1%), var novērot arī. Daudzos gadījumos audzējs diagnozes laikā jau ir “izplatījies”. Tas ir ķirurģiski jānoņem. Pēc tam parasti seko radiatio (radiācija terapija) un, iespējams, ķīmijterapija.
Ļaundabīgai šķiedrainai histiocitomai ir tendence atkārtoties. Vietējais atkārtošanās līmenis svārstās no 19 līdz 31%.
Ļaundabīgas šķiedru histiocitomas prognoze ir slikta (par prognostiski nelabvēlīgiem parametriem skat. Zemāk “Sekas / Prognozes faktori”).
5 gadu izdzīvošanas rādītājs ļaundabīgai šķiedrainai histiocitomai ir 58-77%. Retroperitoneālo audzēju 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 15-20%.
Zemas pakāpes ļaundabīgas fibrozas histiocitomas 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 90%, vidēji smagas pakāpes ļaundabīgas fibrozas histiocitomas izdzīvošanas rādītājs ir 60%, bet augstas kvalitātes ļaundabīgas fibrozas histiocitomas - 20%.
