Vispārīgi pasākumi Alkohola ierobežošana (atturēšanās no alkohola). Parastās neķirurģiskās terapijas metodes Asins izliešana primārās hemochromatosis gadījumā-sākotnēji 1-2 reizes nedēļā; vēlāk atkarīgs no feritīna līmeņa (mērķis <50 μg/l); tad individuāli (2-10 reizes gadā-regulāri-visu mūžu) Kontrindikācijas: anēmija (anēmija), sastrēguma sirds mazspēja (sirds mazspēja) Regulāras pārbaudes Regulāras medicīniskās pārbaudes (kā ieteikts… Hemohromatoze: terapija
Slimības vēsture (slimības vēsture) ir svarīga sastāvdaļa hemochromatosis diagnostikā. Ģimenes vēsture Vai jūsu ģimenē ir bijušas bieži sastopamas asins sistēmas un/vai aknu slimības? Vai jūsu ģimenē ir kādas iedzimtas slimības? Sociālā anamnēze Pašreizējā slimības vēsture/sistēmiskā slimības vēsture (somatiskas un psiholoģiskas sūdzības). Vai esat pamanījis kādas izmaiņas… Hemohromatoze: medicīnas vēsture
Asinis, asinsrades orgāni-imūnsistēma (D50-D90). Hroniska hemolītiskā anēmija - anēmijas formas, kas saistītas ar sarkano asins šūnu (RBC) iznīcināšanu. Sideroblastiskā anēmija - sideroblastiskā anēmija, ko sauc arī par sideroachrestisko anēmiju, ir īpaša aplastiskās anēmijas forma (kaulu smadzeņu darbības traucējumi, kurā ir samazināta visu asins šūnu veidošanās). Galvenā talasēmija… Hemohromatoze: Vai kaut kas cits? Diferenciāldiagnoze
Tālāk ir norādītas vissvarīgākās slimības vai komplikācijas, ko var veicināt hemochromatosis: Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90). Cukura diabēts* (diabēts). Hipogonadotropisks hipogonādisms (dzimumdziedzeru hipofunkcija). Sirds un asinsvadu sistēma (I00-I99) Sirds mazspēja (sirds mazspēja) Kardiomiopātija-strukturāla sirds slimība, kas noved pie darbības ierobežojumiem. Aknas, žultspūslis un žultsvadi -… Hemohromatoze: komplikācijas
Visaptveroša klīniskā pārbaude ir pamats turpmāko diagnostikas soļu izvēlei: Vispārējā fiziskā pārbaude - ieskaitot asinsspiedienu, pulsu, ķermeņa svaru, augumu; tālāk: Inspekcija (apskate). Āda, gļotādas un sklēras (balta acs daļa) [ādas hiperpigmentācija]. Sirds auskulācija (klausīšanās) [kardiomiopātija (sirds muskuļu slimība)] Vēdera (vēdera) palpācija (palpācija)… Hemohromatoze: pārbaude
Pirmās kārtas laboratorijas parametri - obligāti laboratoriskie testi. Mazs asins skaitlis Diferenciālais asins skaitlis Iekaisuma parametrs-CRP (C-reaktīvs proteīns) Dzelzs līmenis serumā, feritīns plazmā*, transferīna piesātinājums** (aizdomas par vīriešiem> 1%, sievietes pirms menopauzes> 45%). Glikoze tukšā dūšā (glikozes līmenis tukšā dūšā), HbA35c Aknu parametri - alanīna aminotransferāze (ALAT, GPT), aspartātaminotransferāze (AST, GOT), glutamāts… Hemohromatoze: tests un diagnostika
Terapeitiskais mērķis Dzelzs krājumu samazināšanās Terapijas ieteikumi Helātu veidojošo līdzekļu izmantošana (tie veido kompleksus ar metāliem). Skatīt arī sadaļā “Turpmākā terapija”.
Obligāta medicīnisko ierīču diagnostika. Vēdera dobuma ultrasonogrāfija (vēdera dobuma orgānu ultraskaņa). Primārajai diagnozei [izmaiņas aknu tekstūrā norāda uz aknu fibrozi]. Sekundārā (pēcdiagnostikā) ik pēc 6 mēnešiem hepatocelulārās karcinomas (HCC; hepatocelulārā karcinoma (aknu ciroze tiek uzskatīta par pirmsvēža (iespējams vēža priekštecis)))) skrīningam!) [Vēlams, bet vēl nav obligāti, jo tas vēl nav… Hemohromatoze: diagnostikas testi
Šādi simptomi un sūdzības var liecināt par hemochromatosis: Agrīni simptomi (nespecifiskas sūdzības). Nogurums Artralģija (locītavu sāpes) Simptomi (novēloti simptomi) Cukura diabēts (diabēts) Hipogonadotropisks hipogonādisms (dzimumdziedzeru hipofunkcija). Kardiomiopātija (sirds muskuļu slimība) - strukturāla sirds slimība, kas izraisa veiktspējas ierobežojumus. Aknu ciroze - neatgriezenisks aknu bojājums, kas noved pie pakāpeniskiem saistaudiem ... Hemohromatoze: simptomi, sūdzības, pazīmes
Patoģenēze (slimības attīstība) Hemohromatozes gadījumā organismā notiek patoloģiska dzelzs nogulsnēšanās. Tas ir vai nu ģenētiska defekta dēļ (iedzimts autosomālā recesīvā veidā (mūsdienās izšķir 4 (5) veidus), no kuriem 1. veids (HFE gēna mutācija) ir visizplatītākā Eiropā), vai arī tas ir saistīts ar citu pamata slimību. … Hemohromatoze: cēloņi
