A rabdomiosarkoma pieder mīksto audu audzēju grupai; rabdomiosarkomas rodas no deģenerētām vai nepilnīgi nobriedušām muskuļu šūnām vai saistaudi. Gandrīz tikai bērnus ietekmē rabdomiosarkoma; 87% no visiem pacientiem ir jaunāki par 15 gadiem. Zēni tiek skarti nedaudz biežāk nekā meitenes.
Kas ir rabdomiosarkoma?
A rabdomiosarkoma attīstās no muskuļu audu deģenerētām šūnām. Rabdomiosarkoma var rasties praktiski jebkurā ķermeņa vietā, lai gan deguna blakusdobumos, nazofarneksā, orbītā ir novērota izcelsmes vietu kopa, urīnpūslisun maksts. Rabdomiosarkoma ļoti reti ietekmē pieaugušos, parasti tā notiek bērniem līdz 15 gadu vecumam. Zēni biežāk tiek skarti nekā meitenes, un viņiem ir iespēja 1 pret 4.
Cēloņi
Rabdomiosarkomas cēloņi nav skaidri noteikti. Tomēr pastāv korelācija starp dažu iepriekšējo slimību rašanos un rabdomiosarkomas parādīšanos. Piemēram, iepriekšējs starojums terapija vai infekcija ar HIV vai EB vīrusu negatīvi ietekmē rabdomiosarkomas attīstības iespējamību. Ir aizdomas arī par ģenētisko saikni, īpaši par ģenētiskā Li-Fraumeni sindroma slimību. Visticamāk, audzēja šūnas rodas no mezenhimālajām šūnām - embrija šūnām, kas vēlāk rada muskuļus un saistaudi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Rabdomiosarkomas sūdzības ir atkarīgas no apjoma un atrašanās vietas. Visbiežāk vadītājs, tiek ietekmēti uroģenitālie trakti un ekstremitātes. Pieaugušie reti cieš no šīs slimības, bērni biežāk. Visbiežāk audzēji slimību izplata citās tuvējās ķermeņa vietās. Metastāzes veidojas. The smadzenes un pamanāmi bieži tiek ietekmēti iegurņa orgāni. Simptomu individuālajam smagumam gandrīz nav robežu. Raksturīga rabdomiosarkomai vadītājs un kakls reģions ir acs ābolu izvirzīšana. Dažreiz ir arī žokļa pietūkums. Elpošana līdz deguns ir grūti. Daži pacienti pat ziņo par dzirdes traucējumiem. Ja tiek ietekmēts uroģenitālais trakts, pacienti sūdzas sāpes urinējot. A dedzināšana urinēšanu pavada sajūta. Izdalījumi netiek reti sajaukti ar asinis. Ļoti bieži, sāpes vēderā notiek arī, norādot invāzijas pagarinājumu. Atkarībā no dzimuma ir arī citas pazīmes. Pacienti vīrieši ir pietūkuši sēklinieki, un cietušajām sievietēm ir asiņošana no maksts. Ja rabdomiosarkoma rodas uz ekstremitātēm, tur attīstās pietūkumi. Tam nav obligāti jābūt sāpīgam. Turklāt skartos ķermeņa pielikumus vairs nevar pārvietot kā parasti.
Diagnoze un gaita
Rabdomiosarkoma veido skaidri taustāmus pietūkumus un audzējus. Retāk var parādīties audzēji, kas ir pārāk mazi, lai palpētu, vai ir redzami tikai mikroskopā. Arī pacients pieredzēs sāpes un, atkarībā no audzēja atrašanās vietas un lieluma, var būt būtiski kustību ierobežojumi. Ja ārsts var palpēt audzējus vai tos atklāt pēc sonogrāfijas (pārbaude ar ultraskaņa), viņš uzsāks turpmākas diagnostikas darbības. Tie būtībā ietver biopsija. Viņš izmantos plānu adatu, lai noņemtu audus zem vietējā anestēzija un pēc tam to patoloģiski pārbaudīt. Procedūra tiek veikta ambulatori, un tā nerada sāpes. Laboratorijas ārsts var secināt rabdomiosarkomu, pamatojoties uz šūnu sastāvu. Pēc pozitīva atzinuma ārsts precizēs slimības pakāpi. Lai to izdarītu, viņš izmantos a datortomogrāfija skenēšana vai a magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšana, lai noteiktu, vai audzējs jau ir metastāzējis, vai ir tikai primārais audzējs. Viņš arī noteiks, vai tas ir atkārtošanās gadījums (vēzis kas atkal parādījies no iepriekšējā, tā paša vēža). Atkarībā no slimības pakāpes ārsts veiks turpmākus terapeitiskos pasākumus.
Komplikācijas
Rabdomiosarkoma dažu nedēļu vai mēnešu laikā izraisa nāvi, ja to neārstē, jo tā ātri izplatās caur asinsriti un limfātisko sistēmu. Tomēr šodien prognoze ir izlēmīgi uzlabojusies intensīvas ārstēšanas dēļ ar daudz efektīvākiem ķīmijterapijas līdzekļiem. Turklāt prognoze un komplikāciju attīstība ir atkarīga no tā, kura rabdomiosarkomas forma ir iesaistīta. Tādējādi alveolārā rabdomiosarkoma aug daudz agresīvāk nekā tā sauktā embrija rabdomiosarkoma. Veidošanās metastāzes daudz ātrāk notiek arī alveolārā rabdomiosarkoma gadījumā. Tas pats attiecas uz atkārtošanās risku. Kaut arī rabdomiosarkomas var rasties gandrīz visos orgānos, tās dod priekšroku vadītājs un kakls ekstremitātes, kā arī urīnceļu un dzimumorgānu orgāni. Simptomi, kas rodas, ir atkarīgi no konkrētās rabdomiosarkomas atrašanās vietas. Sāpes vēderā, sāpes urinēšanas laikā un asinis urīnā ir bieži. Metastāzes vispirms atrodami blakus limfa mezgli, kaulu sistēma un plaušas. Pilnīga rabdomiosarkomas izārstēšana ir iespējama šodien, ja tā ir intensīva vēzis terapija sākas pirms metastāžu parādīšanās. Tomēr veiksmīga audzēja ķirurģiska noņemšana ir atkarīga arī no tā atrašanās vietas. Pēc pilnīgas noņemšanas joprojām notiek turpmāka ārstēšana ar radiāciju terapija. Audzēji, kas nav pilnībā noņemti, joprojām var atkārtoties pēc gadiem. Turklāt šajā gadījumā palielinās metastāžu veidošanās risks.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Tā kā rabdomiosarkoma ir audzējs, tā vienmēr jāārstē ārstam. Šajā slimībā nav pašārstēšanās, un rabdomiosarkomu nevar izārstēt ar pašpalīdzību pasākumus. Sliktākajā gadījumā, ja to neārstē, tas notiks vadīt līdz cietušās personas nāvei. Agrīna slimības diagnostika vienmēr ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu. Parasti rabdomiosarkomas gadījumā jākonsultējas ar ārstu, ja skartā persona cieš no smagas acu pietūkums vai izvirzīti acs āboli. Šajā gadījumā skartā persona elpošana tiek traucēta arī tā, ka spraigas aktivitātes vai sporta aktivitātes nevar veikt bez turpmākas liekas piezīmes. Meitenēm rabdomiosarkoma bieži noved pie asiņošanas no maksts, kas rodas bez īpaša iemesla. Arī sāpes urinēšanas laikā var liecināt par šo slimību, un tās jāpārbauda un jāārstē ārstam. Rabdomiosarkomu parasti diagnosticē slimnīcā. Pēc tam turpmāku ārstēšanu veic speciālists atkarībā no simptomiem. Noteiktos apstākļos skartās personas paredzamo dzīves ilgumu ierobežo arī rabdomiosarkoma.
Ārstēšana un terapija
Parasti vispirms tiek veikta audzēja ķirurģiska noņemšana. A datortomogrāfija skenēt vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas skenēšana, kas iegūta kā daļa no diagnostikas, atvieglo ķirurģisko plānošanu un nosaka apgabalu, kurā vēlāk tiek ievadīts starojums. Papildus staru terapijai ķīmijterapija tiek mēģināts. Abi ir paredzēti, lai novērstu atlikušo audzēja šūnu izplatīšanos vai turpmāku augšanu. Ja audzējs nav darbināms, ķīmijterapija vispirms tiek izmantots, lai mēģinātu samazināt audzēju, lai pēc tam būtu iespējama ķirurģiska noņemšana. Ja audzēja noņemšanas kombinētā terapija staru terapija un ķīmijterapija ir veiksmīgs, prognoze ir laba. 5 gadu prognoze ir 70%. Ja metastāzes jau ir izveidojušās, prognoze ir aptuveni 30%. Ja tas ir recidīvs, prognoze ir ievērojami zemāka.
Profilakse
Rabdomiosarkomu nav iespējams novērst. Tomēr ieteicams, lai bērni, kas cieš no nelabvēlīgas iepriekšējas slimības (EBV vai HIV infekcijas, iepriekšējas staru terapijas, Li-Fraumeni sindroma klātbūtnes), pēc iespējas tuvāk būtu jāiesniedz ārstam. Ja bērns atkārtoti sūdzas sāpes kaklā, deguns, acu dobumos vai maksts, viņš / viņa jāuzrāda arī ārstam. Pēc tam, kad rabdomiosarkoma ir pārvarēta vai ārstēta, cieši jāpārbauda arī skartā persona, lai konstatētu slimības atkārtošanos. Īpaši riska bērniem, veselīgs dzīvesveids - veselīgs uzturs, daudz vingrinājumu svaigā gaisā - jāizmanto, lai mazinātu attīstības iespējamību vēzis.
Follow-up
Slimība ir ļoti nopietna, un ārstiem ir obligāti jāārstē. Tomēr ir daudz terapiju, ko slimnieki var veikt mājās. Tādā veidā diskomfortu var mazināt. Lai nodrošinātu pietiekamu reģenerāciju, skartajām personām pēc ārstēšanas vajadzētu pietiekami atpūsties imūnā sistēma pēc ārstēšanas ir ārkārtīgi novājināta, jāizvairās no kontakta ar slimiem cilvēkiem sociālajā vidē. Ietekmētajām personām vajadzētu būt neskartai miega higiēnai. Pēc ārstēšanas ir ļoti svarīgi pietiekami gulēt. Sabalansēts uzturs bagāts vitamīni un sportošana jāsāk arī pēc ārstēšanas. Tas stiprina imūnā sistēma ievērojami. Tā kā slimība vairumā gadījumu ir liels slogs skartajiem, ieteicams veikt pastāvīgas psiholoģiskas konsultācijas. Pāreja uz pašpalīdzības grupu var arī palīdzēt cietušajiem iemācīties sadzīvot ar šo slimību. Pašpalīdzības grupā cietēji var arī apmainīties idejām ar citiem slimniekiem un uzzināt jaunus veidus, kā tikt galā ar šo slimību. Tā rezultātā daudzi nejūtas vieni. Arī tuviem radiniekiem vajadzētu būt pietiekami iesaistītiem dzīvē. Viņi var arī atbalstīt un palīdzēt cietušajiem. Tas ir obligāti jāizvairās narkotikas satur nikotīns un alkohols, kā tas var vadīt uz nevēlamām komplikācijām.
Ko jūs varat darīt pats
Rabdomiosarkoma ir nopietna slimība, kas pieder pieredzējušu ārstu ārstēšanai. Tomēr pašpalīdzība ikdienas dzīvē var atbalstīt terapiju vai atvieglot to sekas. Atkarībā no operācijas, staru terapija vai tiek izmantota ķīmijterapija, pacientam ieteicams to atvieglot optimālai atveseļošanai. Sakarā ar novājināto imūnā sistēma, labāk izvairīties no kontakta ar cilvēkiem, kuri slimo ar infekciju. Labs nakts miegs ir tikpat svarīgs kā veselīgs uzturs un pietiekama dzeršana. Doma par ciešanu no ļaundabīgas slimības bieži rada stresu. Šeit pašpalīdzības grupas palīdz cilvēkiem samierināties ar šo atradumu. Bieži bērnus un pusaudžus ietekmē rhamboymyosarcoma. Viņi gūst labumu no psihologiem vai psihoonkologiem, kuri specializējas pusaudžu vecumā. Vecākus pēc tam var iesaistīt šajās terapijās mērķtiecīgi. Tas attiecas arī uz skolotājiem, lai bērni slimības laikā varētu turpināt mācīties labi dozētā veidā un nezaudētu saikni ar klasi. Vingrojumi ir faktors, ko var integrēt arī pašpalīdzībā. Šeit jāņem vērā pacienta nemainīgās stiprās puses. Pastaiga svaigā gaisā ir tikpat noderīga kā daži piemērotība pēc terapijas izdzīvošanas. Pieaugušie pacienti labāk atturas nikotīns un alkohols, jo asinsvadu toksīni dabiski nav izdevīgi vēža gadījumā.
