Mielīns ir nosaukums, kas piešķirts īpašai, īpaši lipīdiem bagātai, biomembrānai, kas galvenokārt darbojas kā tā sauktā mielīna apvalks vai medulārais apvalks, kas aptver perifēro nervu šūnu aksonus nervu sistēmas un centrālo nervu sistēmu un elektriski izolējot esošās nervu šķiedras. Regulāru mielīna apvalku (Ranviera auklas gredzenu) pārtraukumu dēļ stimulu elektriskā vadīšana notiek pēkšņi no auklas gredzena līdz auklas gredzenam, kā rezultātā kopējais vadīšanas ātrums ir lielāks nekā nepārtrauktā vadībā.
Kas ir mielīns?
Mielīns ir īpaša biomembrāna, kas pārklāj perifērijas aksonus nervu sistēmas (PNS) un centrālo nervu sistēmu (CNS) un elektriski izolē tos no citiem nervi. Mielīnu PNS veido Švannas šūnas, un Švanas šūnas mielīna membrāna “aptina” tikai vienu tās pašas sadaļu Aksons vienlaikus vairākos līdz daudzos slāņos. CNS mielīna membrānas veido ļoti sazaroti oligodendrocīti. Sakarā ar to īpašo anatomiju ar daudzām sazarotām rokām, oligodendrocīti var vienlaikus nodrošināt mielīna membrānas līdz pat 50 aksoniem. Aksonu mielīna apvalkus ik pēc 0.2 līdz 1.5 mm pārtrauc Ranviera mežģīņu gredzeni, kā rezultātā elektrisko stimulu pārraides režīms (sāļš) ir ātrāks nekā nepārtrauktais pārraides veids. Mielīns aizsargā iekšēji ekspluatācijas nervu šķiedras no elektriskiem signāliem no citiem nervi un pārraida apstākļus ar iespējami maziem zaudējumiem pat salīdzinoši lielos attālumos. PNS aksoni var sasniegt vairāk nekā 1 metru garumu.
Anatomija un struktūra
Lielajam mielīna lipīdu saturam ir sarežģīta struktūra, un to galvenokārt veido holesterīni, cerebrozīdi, fosfolipīdi piemēram, lecitīns, un cits lipīdi. proteīni tas satur, piemēram, pamata mielīna proteīnu (MBP) un ar mielīnu saistīto glikoproteīnu un dažus citus proteīnus, ir izšķiroša ietekme uz struktūru un spēks no mielīna. Mielīna sastāvs un struktūra CNS un PNS ir atšķirīga. CNS aksonu mielinizācijā svarīga loma ir mielīna oligodendrocītu glikoproteīniem (MOG). Šis konkrētais proteīns nav atrodams Švāna šūnās, kas veido PNS aksonu mielīna membrānas. Iespējams, ka perifērais mielīna proteīns-22 nodrošina stingrāku Schwann šūnu mielīna struktūru, salīdzinot ar oligodendrocītu mielīna struktūru. Papildus regulārajiem mielīna apvalku pārtraukumiem ar Ranvier auklas gredzeniem mielīna apvalkos ir tā sauktie Schmidt-Lantermann iegriezumi, kurus sauc arī par mielīna iegriezumiem. Tās ir Švannas šūnu vai oligodendrocītu citoplazmas paliekas, kas kā šauras svītras izstiepjas caur visiem mielīna apvalkiem, lai nodrošinātu nepieciešamo materiāla apmaiņu starp šūnām. Viņi veic spraugu savienojumu funkciju, kas ļauj un ļauj mainīt vielas starp divu blakus esošo šūnu citoplazmu.
Funkcija un uzdevumi
Viena no vissvarīgākajām mielīna jeb mielīna membrānas funkcijām ir aksonu un nervu šķiedru elektriskā izolācija ekspluatācijas laikā pēc Aksons un lai nodrošinātu ātru elektriskā signāla pārraidi. No vienas puses, elektriskā izolācija aizsargā pret signāliem no citiem nemielinētiem nervi, un, no otras puses, tas prasa, lai nervu impulsu pārnešana būtu pēc iespējas mazāka un ātra. Pārraides ātrums un “vadīšanas zudumi” ir īpaši svarīgi aksoniem PNS, jo to garums dažkārt pārsniedz vienu metru. Evolūcijas gaitā aksonu un arī atsevišķu nervu šķiedru elektriskā izolācija ļāva veikt sava veida miniaturizāciju nervu sistēmas. Tikai mielinācijas izgudrošana evolūcijas ceļā ļāva izveidot spēcīgas smadzenes ar milzīgu neironu skaitu un vēl lielāku sinaptisko savienojumu skaitu. Aptuveni 50% no smadzenes masa sastāv no baltās vielas, ti, mielinizētajiem aksoniem. Bez mielinācijas, pat attālināti līdzīgs smadzenes tik mazā telpā sarežģītība būtu pilnīgi neiespējama. The redzes nervs no tīklenes, kas satur apmēram 2 miljonus mielinētu nervu šķiedru, kalpo, lai ilustrētu proporcijas. Bez mielīna aizsardzības redzes nervs tai pašai izejai vajadzētu būt vairāk nekā viena metra diametrā. Vienlaikus ar mielināciju evolūcijā radās sālīšanas stimula vadīšana, kurai ir skaidra ātruma priekšrocība salīdzinājumā ar nepārtrauktu ierosmes vadīšanu. Vienkāršoti var iedomāties, ka jonu kanāli tiek atvērti un aizvērti depolarizācijas ceļā, lai pārraidītu darbības potenciāls uz nākamo sadaļu (starpmezgls). Lūk, darbības potenciāls atkal tiek uzbūvēts tajā pašā spēks, pārsūtīts un sekcijas beigās atkal depolarizējot, lai aktivizētu jonu sūkni un potenciālu nodotu nākamajai sekcijai.
Slimības
Viena no pazīstamākajām slimībām, kas tieši saistīta ar aksonu mielīna membrānas pakāpenisku noārdīšanos, ir multiplā skleroze (JAUNKUNDZE). Slimībai progresējot, pacienta paša degradē aksonu mielīnu imūnā sistēma, MS iekļaujot neirodeģeneratīvo kategorijā autoimūnas slimības. Atšķirībā no Guillain-Barré sindroma, kura laikā imūnā sistēma tieši uzbrūk nervu šūnām, neskatoties uz mielīna membrānas aizsardzību, bet kuru neironu bojājumus organisms daļēji atjauno, MS deģenerēto mielīnu nevar aizstāt. Precīzi MS rašanās cēloņi (vēl) nav pietiekami izpētīti, bet MS sastopams ģimenēs, tāpēc var pieņemt vismaz noteiktu ģenētisko noslieci. Slimības, kas izraisa mielīna noārdīšanos CNS un balstās uz pārmantojamiem ģenētiskiem defektiem, sauc par leikodistrofijām vai adrenoleukodistrofiju, ja ģenētiskais defekts atrodas X hromosomas lokusā. A vitamīna b12 deficīts slimība, postoša anēmija, ko sauc arī par Biermera slimību, arī izraisa mielīna apvalku noārdīšanos un izraisa atbilstošus simptomus. Literatūrā ir apspriests, cik lielā mērā attīstās tādas garīgās slimības kā šizofrēnija var būt cēloņsakarīgi saistīts ar mielīna apvalks disfunkcija.
