Kāds ir kurss?
Atkarībā no supranukleārā skatiena parēzes veida ir raksturīga nedaudz izmainīta gaita. Klasikā progresējoša supranukleārā skatiena parēze (Ričardsona sindroms), gaitas nedrošība rodas vispirms ar satriecošu gaitu, nestabilu stāju un no tā izrietošiem kritieniem. Vertikālās acu kustības var veikt tikai lēnākā tempā, un pakāpeniski attīstās nelieli kognitīvie ierobežojumi, tāpat kā agrīnā stadijā demenci.
Nākamo trīs līdz sešu gadu laikā tiek pievienoti runas un rīšanas traucējumu simptomi, kā arī pilnīga vertikālo acu kustību paralīze. Progresē arī kognitīvie deficīti. Citos veidos jo īpaši kustību traucējumi var rasties smagāk un agrīnā stadijā, savukārt kognitīvie simptomi parādās vēlāk slimības gaitā (PSP akinēzija ar gaitas blokādi). Tādā pašā veidā sākumā var tikt zaudētas kognitīvās spējas, piemēram, runāšana, savukārt kustību traucējumi rodas vēlīnā slimības gaitā (PSP-PNFA, progresējoša, nepārpludināta GSP afāzija).
Vai supranukleāro skatienu parēze ierobežo dzīves ilgumu?
Diemžēl supranukleārā skatiena parēze var stipri ierobežot dzīves ilgumu. Parasti pēc slimības pirmās parādīšanās var pieņemt izdzīvošanu tikai sešus līdz divpadsmit gadus. Tomēr, tā kā slimība parasti parādās tikai sestajā vai septītajā dzīves desmitgadē, daudzas skartās personas joprojām var sasniegt normālu vecumu. Nāves cēlonis parasti ir elpošana un rīšanas grūtības un no tā izrietošās infekcijas, kas rodas vēlīnā slimības gaitā. Pirms tam kritieni var ievietot pacientu ratiņkrēslā, kas var vēl vairāk veicināt noteiktas infekcijas.
Mantojums
Precīzs sistēmas mehānisms progresējoša supranukleārā skatiena parēze (PSP) joprojām nav skaidrs. Tāpat kā Parkinsona slimības gadījumā, šī slimība noved pie nervu šūnu iznīcināšanas nozīmīgās ZS teritorijās smadzenes (substantia nigra). Materiālā nigra ir daļa no smadzenes kas atrodas tā sauktajā smadzeņu stumbrā un ir centrālais motora uzdevumu vadības centrs.
Pagaidām nav zināms, kāpēc sevišķi šīs nervu šūnas tiek iznīcinātas. Tā kā šīs šūnas tiek ietekmētas arī Parkinsona slimības gadījumā, ir iespējams saprast, kāpēc Parkinsona slimības zāles ierobežotu laiku darbojas arī progresējošas supranukleārās paralīzes (PSP) gadījumā. Progresējošas supranukleārās paralīzes (PSP) pacientiem 17. hromosomā tika atrasts gēna variants (Tau gēns).
Vācijā vadošā pētniecības grupa no Marburgas pēta ģenētiskos defektus progresējoša supranukleārā skatiena parēze (PSP). Neskatoties uz zināmo ģenētisko defektu, tas, šķiet, nav iedzimts. Tāpēc slimības risks pacientiem ar progresējošu supranukleāro paralīzi (PSP) neatšķiras no parastā populācijas riska.
