Kā tiek mantota retinoblastoma?
Ir divi dažādi veidi retinoblastoma. No vienas puses, sporādiski (reizēm sastopami) retinoblastoma, kas notiek 40% gadījumu. Tas noved pie dažādām izmaiņām (mutācijām) skartajā gēnā un visbeidzot pie a veidošanās retinoblastoma.
Parasti tas notiek tikai vienā pusē un netiek mantots. Mantotā retinoblastoma ir iedzimta forma, kas rodas 60% gadījumu. Šajā gadījumā gēns tiek mantots no mātes vai tēva bērnam.
Abus vecākus tas ne vienmēr ietekmē, un tie var būt tikai gēna nesēji. Tomēr šajā formā retinoblastoma parasti attīstās abās pusēs. Turklāt turpmāku ļaundabīgu audzēju risks, piemēram, kauli (osteosarkomas) un saistaudi (mīksto audu sarkomas), ir palielināts.
Labi attīstītās valstīs un agrīnā diagnostikā izredzes izārstēties ir ļoti labas. Terapija ietver dažādas pieejas no ķīmijterapijas, lāzera vai ķirurģiskās terapijas, atkarībā no audzēja stadijas, un to veic specializētos centros. Ja retinoblastoma tiek diagnosticēta agri, ārstēšanas koncepciju var izstrādāt un sākt īsā laikā.
Mirstības līmenis tad ir tikai zem 5%. Neārstētu vai neatklātu retinoblastomu mirstība ir daudz augstāka, jo audzējs laika gaitā var izplatīties dažādās ķermeņa daļās. Pacientiem ar iedzimtu retinoblastomu ir sliktāka prognoze, jo viņiem ir lielāks turpmāku ļaundabīgu audzēju risks.
Pateicoties jaunākajām ārstēšanas iespējām, mirstība pret retinoblastomu, pat ja tā notiek abās acīs, ir tikai aptuveni 7%. Tomēr, ja redzes nervs tiek ietekmēts arī šis skaitlis palielinās. Pat izārstētiem pacientiem 20% gadījumu turpmāki audzēji rodas vai nu otrā acī, vai citās ķermeņa daļās, piemēram, kaulā.
Tādēļ šie pacienti ir labi jānovēro, lai agrīnā stadijā atklātu vēlākās sekundārās slimības. Turklāt pacientiem jābūt pakļautiem pēc iespējas mazāk rentgena stariem un tādējādi radiācijai.
