Ihtioze, kas pazīstams arī ar tehnisko terminu ihtioze, attiecas uz ģenētiski izraisītu āda slimība, kurā tiek traucēta ādas šūnu atjaunošanās. Palielināts līdz ekstremālai mērogošanai un keratinizācijai āda ir galvenā iezīme ihtioze, kas notiek daudzās izpausmēs un ko izraisa kļūdas ģenētiskajā materiālā. Cietēju dzīvi raksturo ikdiena āda kopšana vairākas stundas un pēc veselība problēmas, jo daudzi slimnieki nesvīst keratinizācijas dēļ. Visbeidzot, bieža sociālā atstumtība rada papildu psiholoģiskas problēmas.
Kas ir ihtioze?
„Mana āda pārvalda manu dzīvi: katru dienu peldoties stundu, vienmēr uzliekot krēmu, viss ir taukains, blaugznas uzlīst drēbēs. Sports vasarā nav iedomājams; iet peldēšana ar citiem man ir apkaunojoši, un man nekad nav bijusi draudzene. Es gribētu izkļūt no savas ādas. ” (21. janvāris, students, cieš no autosomāli recesīviem lamelāriem ihtioze).
Ichtiozes gadījumā šūnas ir it kā pārslogotas. No vienas puses, tiek saražots pārāk daudz šūnu, no otras puses dabiskā atsvaidzināšanas process tiek palēnināts vai kavēts. Ievērojami sabiezētais ragveida slānis nevar pietiekami daudz saistīties ūdens un tāpēc pastāvīgi cieš no lieliem mitruma zudumiem. “Sabiezētā āda kļūst arvien sausa, tā saraujas un atveras, un plaisas padziļinās un paplašinās. Āda sāk izskatīties tā, it kā tā būtu pārklāta ar svariem, ”teikts pašpalīdzības ihtiozes publikācijā. Termins “ihtioze” cēlies no sengrieķu valodas “ichthýs”, kas nozīmē “zivis”. Šis izteiciens attiecas uz ādas svari, kas līdzinās zivju svariem. Neskatoties uz to, ihtiozes slimnieku svari neizskatās pēc zivīm. Tādējādi termins “zivju mēroga slimība” ir kairinošs un diskriminējošs skartajiem, un no tā būtu jāizvairās.
Ihtioze: simptomi
Tipisks ihtiozes simptoms ir tas, ka skartās personas āda ievērojami palielinās. Dažreiz attīstās arī biezi svari vai pat ragveida smaili, kas pēc tam atdalās kā skaidri redzami svari, salipuši kopā. Apsārtums un nieze, kā arī sausa āda ziemā ir arī raksturīgi simptomi. Turpretī pūslīši ihtiozē ir samērā reti.
Ihtiozes formas
Dermatologi lēš, ka ir aptuveni 20 dažādi ihtiozes veidi. „Kad Alisei bija trīs mēneši, mēs pamanījām uz viņas rokām un kājām smalkas zvīņas, kas bija baltas vai viegli pelēkas. Pirmajos divos dzīves gados mērogošana palielinājās un neirodermatīts tika pievienots. ” Alise, tas ātri kļuva skaidrs pēc dažiem izmeklējumiem, cieš no ichthyosis vulgaris. Tā ir visizplatītākā un vieglākā ihtiozes forma un tiek pārmantota autosomāli-dominējošā veidā: neatkarīgi no dzimuma un - pat ja tēvam vai mātei ir tikai viena patoloģiska iezīme - tas visos gadījumos izraisa šo slimību. Vienlīdz bieži tiek skarti vīrieši un sievietes. Ichthyosis vulgaris galvenokārt raksturo sausa āda un svari. Papildus visizplatītākajai formai ichthyosis vulgaris, ar x saistītā (ar dzimumu saistīta) iedzimta ihtioze ir gandrīz redzama tikai vīriešiem. Sievietes slimības nesējas parāda sausa āda labākajā gadījumā. Tā ir otra visizplatītākā ihtiozes forma. Tas ietekmē vienu no 6,000 cilvēkiem. Retāk smaga ihtioze rodas kopā ar citiem veselība traucējumi, kā tas ir, piemēram, ar ihtiozes arlekīnu.
Ichtiozes diagnostika
Viens no 300 cilvēkiem cieš no ihtiozes. Āda prasa labu kopšanu, biežu mazgāšanos un krēmēšanu, taču vairumā gadījumu simptomi izzūd pubertātes laikā. Ārsti faktiski atpazīst ihtiozi pēc tipiskā ādas izskata. Lai noteiktu slimības formu, ņem ādas audu paraugu un analizē mikroskopā. Turklāt a asinis paraugs tiek pakļauts molekulārajai ģenētiskajai pārbaudei. Tādā veidā dermatologs var precīzi noskaidrot, kurš ģenētiskais defekts ir izraisījis šo slimību.
Ichtioze: sadalīšana
Ichtiozes sākotnēji var iedalīt divās lielās grupās:
- Ichtiozes, kas nepastāv dzimšanas brīdī, bet attīstās pirmajās dzīves nedēļās vai mēnešos. Tos sauc par vulgārajām ihtiozēm.
- Iedzimtas ihtiozes, kuras sauc par iedzimtām ihtiozēm.
Var iedalīt sīkāk pēc tā, vai ir tikai ihtioze, vai ir citas pazīmes (piemēram, mati izmaiņas, kustību traucējumi, attīstības kavēšanās). Visas dažādās ihtiozes formas var iedalīt šajās četrās grupās (vulgārās ihtiozes ar citām pazīmēm un bez tām, iedzimtas, ti, iedzimtas ihtiozes ar un bez citām pazīmēm). Pēdējās ihtiozes formu klasifikācijas gadījumā mēs runājam arī par tā sauktajām izolētajām ihtiozēm un keratinizācijas traucējumiem, kuros atšķirībā no sarežģītām ihtiozēm tiek skarta tikai āda, ja ādas iesaistīšanās ir tikai viens no vairākiem augstāka slimība.
