Gliomatosis cerebri ir primārais veids smadzenes audzējs. Gliomatosis cerebri raksturo difūzā infiltrācija audos smadzenes, kas raksturīgs arī citiem gliomas. Šīs infiltrācijas apjoma dēļ audzēja cietajām struktūrām ir sekundāra loma. Gliomatosis cerebri ir ļoti reta slimība, bieži sastopami nereģistrēti gadījumi, par kuriem ir aizdomas par zemo slimības izpratnes līmeni.
Kas ir gliomatosis cerebri?
Principā gliomatosis cerebri notiek ar zemu izplatību. Daļēji pastāv gliomatosis cerebri klīniskās paralēles ar noteiktiem encefalīts. Tas ir primārais smadzenes audzējs, kam raksturīga difūzā infiltrācija. Ārsts Nevins gliomatosis cerebri pirmo reizi aprakstīja 1938. gadā. Pagaidām visā pasaulē ir zināmi tikai aptuveni 200 gliomatosis cerebri gadījumi. Gliomatosis cerebri parasti rodas pieaugušiem pacientiem. Šeit smadzeņu gliomatosis biežāk sastopams cilvēkiem ar augstu vecumu. Tomēr atsevišķos gadījumos smadzeņu gliomatosis ietekmē arī cilvēkus bērnība. Turklāt suņiem ir iespējama gliomatosis cerebri parādīšanās. Gliomatosis cerebri raksturo fakts, ka abas puslodes smadzenes ietekmē slimība. Turklāt tipiskas smadzeņu gliomatozes patoloģijas ir novērojamas arī smadzenītes un smadzeņu stumbra, kā arī muguras smadzenes. Saskaņā ar PVO vadlīnijām cerebri gliomatosis pieder trešās pakāpes audzējiem, kas ietekmē centrālo nervu sistēmas.
Cēloņi
Precīzi cerebri gliomatosis cēloņi pašlaik nav zināmi. Tādējādi, pēc PVO domām, tas ir smadzeņu audzējs ar neskaidru patoģenēzi. Gliomatosis cerebri attīstās proliferācijas rezultātā, kas ietekmē konkrētus šūnu veidus smadzeņu pelēkajā un baltajā vielā. Lai gan precīzie cerebri gliomatosis apstākļi lielākoties nav zināmi, ārsti dažiem pacientiem atklāj ģenētiskas mutācijas. Pētnieki pašlaik pieņem, ka smadzeņu gliomatosis attīstās, nepārtraukti progresējot de-diferenciācijas procesos. Šūnas pašas par sevi diez vai ir ļaundabīgas. Tomēr smadzeņu gliomatosis pieder pie smadzeņu ļaundabīgiem audzējiem, pateicoties tipiskai augšanas uzvedībai.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Vairumā gadījumu smadzeņu gliomatosis ir lokalizēts smadzeņu stumbra, abas puslodes smadzenes, tad smadzenītes, vai muguras smadzenes. Audzēju raksturo difūzā infiltrācija nervu audos. Kaut arī atsevišķas šūnas gandrīz nav ļaundabīgas, gliomatosis cerebri ir ļoti ļaundabīgs audzējs tās vispārējās struktūras dēļ. Smadzeņu gliomatosis simptomi atsevišķos gadījumos ir atkarīgi galvenokārt no audzēja atrašanās vietas. Tomēr vairumā gadījumu cerebri gliomatosis simptomi ir salīdzinoši nespecifiski, tāpēc ļaundabīgā audzēja diagnoze smadzeņu audzējs bieži kavējas. Piemēram, smadzeņu gliomatosis bieži izraisa pacientu ciešanas galvassāpes kas nepārtraukti pieaug smaguma pakāpē. Iespējamas arī epilepsijas lēkmes smadzeņu gliomatozes dēļ. Parasti cilvēkiem ar smadzeņu gliomatozi ir būtiskas garīgās un uzvedības izmaiņas, un tās ietekmē atmiņa traucējumi. Daudz retāk smadzeņu gliomatozes rezultātā attīstās išēmiski simptomi ar paralīzi, diskinēzijām un jutīguma traucējumiem.
Diagnoze
Daudzos gadījumos smadzeņu gliomatosis diagnoze tiek noteikta salīdzinoši vēlu un progresējošā slimības stadijā. Tas galvenokārt ir saistīts ar nespecifiskiem simptomiem, kas raksturo gliomatosis cerebri slimības sākumā. Pacienti bieži nesazinās ar ārstu, kamēr gliomatosis cerebri kļūst pamanāms ar smagiem simptomiem, piemēram, paralīzi vai smagu atmiņa problēmas. Tādējādi pacienta intervija sākotnēji koncentrējas uz precīziem simptomiem, kā arī uz slimības simptomu parādīšanos. Parasti ārsts veic arī ģimenes anamnēzi, lai radiniekos iegūtu jebkādas norādes par līdzīgām slimībām. Ārsts veic klīnisko pārbaudi, galvenokārt izmantojot attēlveidošanas paņēmienus, koncentrējoties uz pacienta smadzenēm. Lielākajā daļā gadījumu gliomatosis cerebri diagnosticēšanai tiek izmantota MRI un datortomogrāfija. Pacientiem pirms pārbaudes bieži tiek ievadīti kontrastvielas, kas padara redzamas dažādas smadzeņu struktūras. Mirušiem indivīdiem a biopsija var apsvērt, lai noteiktu nāves cēloni un identificētu gliomatosis cerebri.
Komplikācijas
Tā kā gliomatosis cerebri ir audzējs smadzenēs, parasti vēzis rodas. Tāpat kā jebkura cita audzēja gadījumā, tas var izraisīt ievērojamu diskomfortu un sliktākajā gadījumā - nāvi. Parasti smadzeņu gliomatosis izraisa smagas slimības galvassāpes, kas var izplatīties uz muguras vai kakls. Turklāt krampji rodas dažādās ķermeņa vietās, un epilepsija var tālāk attīstīties. Slimība būtiski ietekmē skartās personas ikdienas dzīvi. Notiek arī izmaiņas uzvedībā, un atmiņa var arī traucēt. Daudzos gadījumos pacienti vairs nevar pareizi atcerēties notikumus, tāpēc ikdienā tie ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības. Jutīgumu var traucēt arī audzējs. Vairumā gadījumu radinieki cieš arī no psiholoģiskas neērtības. Tā kā ķirurģiska ārstēšana nav iespējama, audzēju var noņemt ar radiācijas palīdzību terapija. Tomēr vairumā gadījumu nav iespējams pilnībā noņemt audzēju. Šī iemesla dēļ dzīves ilgums samazinās līdz vēl vienam gadam pēc diagnozes noteikšanas.
Kad jāredz ārsts?
Ja skartā persona cieš no atkārtotām galvassāpes, ir pamats uztraukumam. Ja sāpes palielinās intensitāte vai izplatās tālāk, ir jākonsultējas ar ārstu. Ņemot a sāpes pilnībā jāatsakās no medikamentiem, līdz tiek konsultēts ar ārstu. Var rasties turpmākas komplikācijas, turklāt gliomatosis cerebri turpina netraucēti izplatīties. Tas būtu jānovērš, ja iespējams. Ja rodas funkcionāli traucējumi, tas tiek uzskatīts par neparastu. Lai noskaidrotu cēloņus, nepieciešama ārsta vizīte. Ja rodas kustību problēmas, paralīze vai muskuļu un skeleta sistēmas ierobežojumi, nepieciešams ārsts. Epilepsijas lēkmes vienmēr visaptveroši jāpārbauda ārstam. Ja ir problēmas ar redzi, dzirdi vai līdzsvarot, nepieciešama medicīniska palīdzība. Būtu jāizpēta un jāārstē arī maņu problēmas. Ārstam jāpārbauda slimības sajūta, vispārējs savārgums, samazināta veiktspēja vai vieglprātība. Nogurums, paaugstināta miega nepieciešamība vai spiediena sajūta vadītājs jānoskaidro ārstam. Ārsta apmeklējums ir nepieciešams arī psiholoģisku problēmu gadījumā. Ja rodas trauksme, miega traucējumi vai sociālā atteikšanās, jākonsultējas ar ārstu. Uzvedības anomālijas, iekšējais nemiers vai personības traucējumi jāpiesaka ārstam.
Ārstēšana un terapija
Iespējas terapija smadzeņu gliomatosis ir salīdzinoši ierobežotas. Ķirurģiska noņemšana smadzeņu audzējs parasti nav iespējams, jo gliomatosis cerebri šādai operācijai nav pieejams. Kaut arī radiācija terapija ir iespēja, tas parasti prasa visu smadzeņu apstarošanu, kā arī muguras smadzenes sakarā ar smagu vietējo ieslodzījumu smadzeņu audzējs. Izmēģinājumi ar ķīmijterapeitiskām pieejām norāda, ka gliomatosis cerebri uz laiku regresē. Aģents temozolomīds ir izrādījusies īpaši veiksmīga. Tomēr vispārējā smadzeņu gliomatosis prognoze ir salīdzinoši nelabvēlīga. Pilnīga gliomatosis cerebri izārstēšana parasti nav iespējama. Pēc diagnozes noteikšanas pacienti dzīvo vidēji 14.5 mēnešus.
Perspektīvas un prognozes
Neārstēta vai progresējošā slimības stadijā gliomatosis cerebri prognoze ir ļoti nelabvēlīga. The vēzis izraisa nopietnus dzīvesveida, kā arī labsajūtas traucējumus. Vairumā gadījumu notiek skartās personas priekšlaicīga nāve. Mirstības līmeni visai slimībai var klasificēt kā augstu, un tas ir aptuveni 14 mēneši pēc diagnozes noteikšanas. Papildus ierobežotajām ārstēšanas iespējām par to ir atbildīga parasti ļoti novēlota diagnoze. Ja audzējs tiek atklāts laikā, prognoze ir saistīta ar audu izmaiņu atrašanās vietu. Diezgan retos gadījumos audzējs atrodas labvēlīgā stāvoklī, un to var noņemt ķirurģiskas procedūras laikā. Sekojoši, vēzis terapija tiek uzsākta, lai pēc iespējas izslēgtu atkārtošanos. Gliomatosis cerebri raksturīgs nelabvēlīgs audzēja stāvoklis. Šajā gadījumā ir jānosver, vai var veikt ķirurģisku iejaukšanos, vai arī mūža traucējumu un disfunkcijas risks ir pārāk augsts. Bieži pastāv risks, ka skartās personas personība varētu mainīties, ķirurģiski noņemot slimos audus. Tāpēc lielākajai daļai pacientu operācija netiek veikta. Parasti smadzeņu audzēju ārstē ar starojumu. Ārstēšanas mērķis ir izraisīt audzēja regresu.
Profilakse
Profilaktiski pasākumus par gliomatosis cerebri nav zināmi. Slimības attīstības cēloņi lielākoties nav izpētīti cerebri gliomatosis.
Follow-up
Vairumā gadījumu cerebri gliomatosis nav iespēju veikt turpmāku aprūpi. Šajā gadījumā skartā persona galvenokārt ir atkarīga no savlaicīgas slimības atklāšanas un ārstēšanas, jo tas ir vienīgais veids, kā novērst turpmākas komplikācijas. Pašārstēšanās nevar notikt, tāpēc bez medicīniskās palīdzības skartās personas paredzamais dzīves ilgums ievērojami samazinās. Pat pēc veiksmīgas cerebri gliomatosis ārstēšanas regulāri jāveic papildu izmeklējumi, lai novērstu audzēju atkārtošanos vai atklātu tos agrīnā stadijā. Ārstēšana šajā gadījumā parasti ir staru terapija, lai gan medikamentus var izmantot arī smadzeņu gliomatozes ārstēšanai. Tādējādi slimā persona ir atkarīga no pareizas un regulāras zāļu lietošanas, lai pareizi ārstētu slimību. Arī ģimenes un draugu atbalsts un rūpes ir ļoti svarīgi, lai atbalstītu skarto personu un palīdzētu viņam ikdienas dzīvē. Šajā procesā ļoti svarīgs ir arī psiholoģiskais atbalsts. Dažos gadījumos ir nepieciešama arī ķirurģiska iejaukšanās. Šajā gadījumā skartajai personai pēc šādas operācijas vienmēr vajadzētu atpūsties un šajā procesā rūpēties par savu ķermeni.
Ko jūs varat darīt pats
Gliomatosis cerebri ir smadzeņu audzēja attīstība saskaņā ar PVO 3. pakāpi ar kursu, kuru nevar skaidri paredzēt. Ietekme uz pacientu un ierobežojumi, kas saistīti ar šo slimību, arī var būt diezgan atšķirīgi. Tādēļ tas ir ļoti atkarīgs no smadzeņu gliomatosis formas un smaguma pakāpes, kādas pašpalīdzības formas pacients var pielietot un kā viņš pārvalda savu ikdienu. Vairumā gadījumu nepieciešama gādīgu radinieku palīdzība vai medmāsas dienests. Pacienti ar cerebri gliomatosis ir jāvada un jāatbalsta, lai viņi varētu pēc iespējas ilgāk pārvaldīt savu ikdienas dzīvi neatkarīgi un pašnoteikta veidā. Tas dod pacientiem pārliecību par savām spējām un uzlabo viņu dzīves kvalitāti, kas bieži vien pozitīvi ietekmē slimības gaitu un terapiju. Lai saglabātu ķermeņa veiktspēju un kustības prasmes, rehabilitācijas atbalstītie vingrinājumi ir ļoti noderīgi, lai pacienti varētu ilgāk palikt kustīgi. Ja tiek ietekmētas smadzeņu zonas, kas ietekmē domāšanu un atmiņu, pacientu var atbalstīt persona, kas rūpējas par administratīvajiem uzdevumiem un, piemēram, sazinās ar varas iestādēm vai veselība apdrošināšana. Vienkāršas prāta spēles un domu vingrinājumi var uzlabot klīnisko ainu. Ir svarīgi pārliecināt pacientu, ka viņš / viņa tiek labi aprūpēts.
