Fokusa segmentālā sklerozēšana glomerulonefrīts (FSSGN) (sinonīmi: fokālais glomerulīts; fokālais nefrīts; ICD-10-GM N05.1: neprecizēts nefritiskais sindroms: fokālie un segmentālie glomerulārie bojājumi), glomerulu (nieru) zonā ir skleroze (audu sacietēšana) un nogulsnes filtretes).
Glomerulonefrīts ir nieru glomerulu (nieru korpusu) iekaisums, ko izraisa daudzi dažādi faktori. Tas ir otrs biežākais termināla cēlonis nieru mazspēja (niere kļūda, kas nepieciešama nomaiņa terapija veidā dialīze or niere transplantācija) Vācijā, kas veido 15% no visiem gadījumiem.
Izšķir šādas galvenās glomerulonefrīta formas:
- Minimālas izmaiņas glomerulonefrīts (MCGN) (glomerulārais minimālais bojājums) - visbiežākais nefrotiskais sindroms in bērnība.
- Fokālais segmentālais sklerozējošais glomerulonefrīts (FSSGN) - saistīts ar nefrotiskais sindroms aptuveni 15% gadījumu.
- Membrānais glomerulonefrīts (MGN) - visizplatītākais nefrotiskā sindroma cēlonis pieaugušajiem; veido 20–30% no visiem glomerulonefrītiem; var būt primāri vai sekundāri (rodas citu slimību dēļ)
- Membranoproliferatīvais glomerulonefrīts (MPGN) - saistīts ar nefrotiskais sindroms 50%.
- Mesangial IgA glomerulonefrīts - visizplatītākā forma līdz 35% gadījumu.
- Ātrs progresējošs glomerulonefrīts (RPGN) - rodas 2-7% pacientu; slimība tiek klasificēta vairākās cēloņu grupās
Fokālais segmentālais sklerozējošais glomerulonefrīts var būt primārs vai sekundārs (sekundārs citiem apstākļiem, piemēram, heroīns ļaunprātīga izmantošana (heroīna lietošana), HIV, aptaukošanās, un citi). Aptuveni 30% gadījumu tas ir ģenētisks (primārs).
Pieaugušajiem fokālais segmentālais sklerozējošais glomerulonefrīts ir aptuveni 15% nefrotiskā sindroma cēlonis (apmēram 50% cilvēkiem ar melnu āda). Nefrotisko sindromu raksturo proteīnūrija (olbaltumvielu zudums urīnā), kā rezultātā rodas hipoproteinēmija (pārāk maz olbaltumvielu asinis), kā arī hiperlipoproteinēmija (lipīdu metabolisma traucējumi) un tūska (ūdens aizture).
Dzimuma attiecība: vīriešus skar biežāk nekā sievietes.
Frekvences maksimums: slimība galvenokārt rodas personām, kas jaunākas par 50 gadiem.
Kurss un prognoze: Bez remisijas (īslaicīgas (pārejošas) vai pastāvīgas slimības simptomu remisijas) 60% pacientu ir galīgi nieru mazspēja (niere neveiksme) pēc 10 gadiem. Turpretī ar pilnīgu remisiju (pastāvīgu slimības simptomu remisiju) tikai 10% ir.
