Cistiskā nieru slimība: komplikācijas

Šīs ir galvenās slimības vai komplikācijas, kuras var veicināt ADPKD (autosomāli dominējošā policistiskā niere, ADPKD):

Sirds un asinsvadu sistēma (I00-I99)

  • Aorta aneurizma - aortas sienas izliekums.
  • Arteriālā hipertonija (augsts asinsspiediens) -> 80% gadījumu; sākums: jauna pilngadība.
  • sirds vārstu izmaiņas, piemēram, mitrālā vārsts prolapss (mitrālā vārsta bukletu sistoliskais izvirzījums) vai mitrālā vārstuļa regurgitācija (mitrālā vārsta noplūde); viegla aortas regurgitācija (nepietiekama aortas aizvēršanās) aortas vārsts no sirds).
  • Smadzeņu aneirismas (smadzeņu trauku sienas izspiedumi) - četros līdz sešos procentos gadījumu; aneirisma plīsuma risks ar subarahnoidālu asiņošanu (SAB; asiņošana starp zirnekļa audu membrānu un smadzeņu virsmu)

Aknas, žultspūšļa un žults ceļu-aizkuņģa dziedzeris (aizkuņģa dziedzeris) (K70-K77; K80-K87).

  • Aknas cistas - ar šķidrumu pildīta dobums aknās (gandrīz 100% gadījumu).
  • Aizkuņģa dziedzera cistas - aizkuņģa dziedzera dobums ar šķidrumu (10% gadījumu).

mute, barības vads (pārtikas caurule), kuņģisun zarnas (K00-K67; K90-K93).

  • Resnās zarnas divertikuloze

Uroģenitālā sistēma (nieres, urīnceļi - reproduktīvie orgāni) (N00-N99).

  • Nefrolitiāze (niere akmeņi) - 20-30% gadījumu.
  • Atkārtotas cistu infekcijas
  • termināls nieru mazspēja (pastāvīga nieru darbības mazspēja).

Terminālā nieru mazspēja (pastāvīgs nieru funkcijas zudums) parasti parādās šādās formās zemāk uzskaitītajā vecumā:

  • Autosomāli dominējošā policistiskā niere slimība (ADPKD) - 50.-70.
    • PKD1 mutācija: 50.-60. Dzīves gads.
    • PKD2 mutācija: 70.-80. Dzīves gads.
  • Autosomāli recesīvs policistisks niere slimība (ARPKD) - 0-20. dzīves gads.
  • Medulārs cistiskā nieru slimība (MCKD) - 30-60 gadu vecumam.
  • Nephronophthisis (NPH) - atkarībā no precīzā ģenētiskā defekta līdz 21 gada vecumam.

Prognozējošie faktori

  • Arteriālā hipertensija (augsts asinsspiediens) pirms 35 gadu vecuma un / vai no uroloģiskām komplikācijām (makrohematūrija / asinis urīnā, cistas infekcija, nierakmeņi)
  • Albuminūrijas attīstība ( albumīns urīnā).
  • Ar vecumu saistīts augsts nieru daudzums
  • Uzvedības vai modificējami riska faktori:
    • Liels nātrija hlorīda daudzums
    • Liels kafijas / tējas patēriņš
    • Nepietiekams dzeršanas daudzums
    • Nepietiekams asinsspiediena iestatījums