Ievads
Aplastiskā anēmija ir dažādu slimību grupa, kuru kopīga iezīme ir ķermeņa vājums (nepietiekamība). kaulu smadzenes, kas noved pie samazinātas ražošanas asinis šūnas. Tas izraisa ne tikai anēmiju, t.i., sarkanās krāsas samazināšanos asinis šūnas (eritrocīti) vai hemoglobīna līmeni, bet arī imūno šūnu, īpaši tā saukto neitrofilo granulocītu (neitropēniju), kā arī asins veidošanās deficītu. trombocīti (trombopēnija). Ja tiek ietekmētas visas trīs minētās šūnu grupas, to sauc par pancitopēniju. Vairumā gadījumu cēlonis ir autoimūnas slimības, bet var izraisīt arī aplastisko anēmiju ķīmijterapija vai būt iedzimtam.
Kas izraisa aplastisko anēmiju?
Aplastiskā anēmija, kas pazīstama arī kā panmielopātija, nav vienota slimība, bet gan dažādu slimību un sindromu grupa, kas galu galā noved pie nepietiekamas asinis šūnas vājuma dēļ kaulu smadzenes. Tādu cēloņi kaulu smadzenes nepietiekamība parasti var būt iedzimta vai iegūta, lai gan iegūtās formas ir daudz biežākas. Starp iedzimtajām formām Fankoni anēmija un Diamond-Blackfan sindroms ir īpaši ievērības cienīgi, kā arī citi reti sastopami enzīmu defekti.
Starp iegūtās aplastiskās anēmijas izraisītājiem galvenokārt ir autoimūnas reakcijas pret kaulu smadzenēm, kuru cēlonis bieži nav nosakāms. Ir iesaistītas arī citas hematoloģiskas slimības, piemēram, mielodisplastiskais sindroms (MDS). Vēl viens svarīgs izraisītājs ir noteiktas zāles, jo īpaši citostatiskās zāles, ko lieto ķīmijterapija ir toksiska ietekme uz kaulu smadzenēm, jo tie bieži vien ir jāievada lielās devās.
Citas zāles, kas retos gadījumos var izraisīt aplastisko anēmiju, ietver metamizols (Novalgin) vai neiroleptisko klozapīnu. Lielākajai daļai ķīmijterapijas zāļu iedarbība ir tāda, ka tās uzbrūk šūnām, kas strauji dalās, t.i., galvenokārt vēzis šūnas. Tomēr tie uzbrūk arī citām ķermeņa šūnām, tostarp kaulu smadzeņu cilmes šūnām, kas veido asins šūnas, tādējādi šīs šūnas nokrīt ķīmijterapija.
Tomēr parasti kaulu smadzenes netiek pilnībā iznīcinātas, bet atjaunojas pēc terapijas beigām. Tomēr retos gadījumos un atkarībā no ārstēšanas protokola ir iespējams, ka pēc ķīmijterapijas kaulu smadzenes neatjaunojas un var rasties aplastiskā anēmija. Aplastisko anēmiju var izraisīt ne tikai citostatiskās zāles, bet arī citas zāles.
Svarīgi piemēri ir metamizols (Novalgin) un neiroleptisko klozapīnu. Kaulu smadzeņu mazspēja nav atkarīga no devas, tās pamatā ir organisma paaugstināta jutība pret noteiktām vielām. Lai gan šī blakusparādība ir ārkārtīgi reta, tā ir jāņem vērā, īpaši, ja šīs zāles tiek ievadītas pirmo reizi vai lielās devās!
Aplastiskās anēmijas simptomi
Aplastiskās anēmijas simptomus izraisa attiecīgo asins šūnu trūkums. Ir trīs tā sauktās asins šūnu līnijas: Ja ir deficīts eritrocīti, visa ķermeņa šūnas vairs nevar apgādāt ar skābekli. Galvenās sekas ir vājuma sajūta, asinsrites traucējumi, bālums un troksnis ausīs.
To apstrādā, sākot no kritiskās Hb vērtības, pārliejot tā sauktos eritrocītu koncentrātus. Pacients subjektīvi nevar pamanīt leikocītu trūkumu, taču tas ir visbīstamākais aplazijas efekts. Tas galvenokārt ir saistīts ar apakšgrupu baltās asins šūnas, neitrofilo granulocīti.
Ja to trūkst, rodas neitropēnija. Pacients vairs nav pietiekami aizsargāts no oportūnistiskajiem patogēniem, t.i., patogēniem, kas patiesībā ir salīdzinoši nekaitīgi un kļūst bīstami tikai tad, kad imūnā sistēma ir novājināta. Pat normālas infekcijas var turpināties ļoti krasi un kļūt dzīvībai bīstamas.
Arī trombocītu deficīts sākumā bieži netiek pamanīts. Sliktākas koagulācijas dēļ zilumi var rasties ātrāk. Tomēr tas kļūst bīstami, ja trombocītu skaits ir ļoti zems, kas var izraisīt bīstamu iekšēju asiņošanu. – sarkanās asins šūnas (eritrocīti), kas galvenokārt ir atbildīgas par skābekļa transportēšanu
- Baltās asins šūnas (leikocīti), imūnsistēmas šūnas
- Asins trombocīti (trombocīti), kas ir daļa no asins recēšanas sistēmas
