Granulomatoze ar poliangiītu: zāļu terapija

Terapeitiskais mērķis

• Riska samazināšana vai komplikāciju novēršana.

Terapijas ieteikumi

• Terapija ir balstīta uz skatuves un aktivitātēm.
• Lokalizēta skatuve
  • Indukcijas terapija: metotreksāts (MTX) (folijskābes antagonists / imūnsupresants) un glikokortikoīdi (steroīdi); ieteicama indukcijas terapijai papildus ciklofosfamīdam pacientiem ar kritisku orgānu darbību
  • Uzturēšana terapija: zema-deva glikokortikoīdi un azatioprīns (purīna antagonisti /imūnsupresanti) vai leflunomīds (imūnsupresanti) vai metotreksāts.
• Agrīna sistēmiskā stadija
  • Indukcija terapija: metotreksāts or ciklofosfamīds (alkilanti) un steroīdi.
  • Uzturošā terapija: zemadeva glikokortikoīdi un azatioprīns (purīna antagonisti /imūnsupresanti) vai metotreksāts.
• Vispārīgs posms
  • Indukcijas terapija: augstadeva glikokortikoīdi.
    • Smags kurss: kortikosteroīdu bolus terapija un ciklofosfamīds.
    • Nosakot indukcijas terapiju, apsveriet iespēju izmantot šādas papildu terapijas:
      • Pūšļa aizsardzība
      • Profilakse pret Pneumocystis jiroveci: trimetoprims-sulfametoksazols.
      • Perorāla pretsēnīšu terapija
      • Kuņģa aizsardzība
      • Kalcija D vitamīna papildināšana
    • Rezerves iespējas: rituksimabs (monoklonālas antivielas), infliksimabs (TNF-alfa bloķētājs).
  • Uzturošā terapija
    • Kad notiek remisija, terapija tiek pārslēgta azatioprīns (24 mēneši) vai leflunomīds vai metotreksātu. Papildus, prednizolona.
    • rituksimabs samazinātajā devā (500 mg ik pēc 6 mēnešiem) ir labāka par azatioprīnu uzturošajā terapijā pēc ciklofosfamīds indukcija.
    • Otrās līnijas alternatīvas: leflunomīds un mikofenolāts mofetils.
• Smaga, vitāli bīstama vispārināšanas stadija.
  • Skatīt vispārināšanas stadiju (iespējams rituksimabs ciklofosfamīda vietā).
  • Papildus: plazmaferēzes terapija (plazmas apmaiņa).
• Ugunsizturīgs posms
  • Indukcijas terapija: antitrombocītu globulīns vai rituksimabs, plazmaferēze.
  • Uzturošā terapija: nav vienprātības
• Pacientiem ar recidīvu rituksimabs ir pārāks par ciklofosfamīdu.

Papildu piezīmes

• Remisijas indukcija:
  • Ar orgāniem nedraud ANCA vaskulīts (AAV): glikokortikoīdi (GC, nedēļā 0.3 mg / kg ķermeņa masas) + metotreksāts (MTX, maks. 25 mg / ned.).
  • Orgānu draudi: GC + ciklofosfamīds vai rituksimabs.
• Remisijas uzturēšana (terapija vismaz 24 mēnešus):
  • MTX vai azatioprīna (AZA) ekvivalents. Kontrindikāciju, nepanesības vai iepriekšējas ārstēšanas neveiksmes gadījumā: rituksimabs (500 mg iv ik pēc 6 mēnešiem), vajadzības gadījumā plus GC ≤ 7.5 mg / d.
• Atkārtošanās ārstēšana:
  • Atkārtošanās ar orgāniem bīstamu izpausmi: atjaunota indukcijas terapija ar ciklofosfamīdu vai rituksimabu, katrs plus GC (1 mg / kg ķermeņa masas, maks. 80 mg / d).
• Atbalstošā terapija: blakusslimību ārstēšana; vakcinācijas; audzēja skrīnings. Turklāt sirds un asinsvadu ārstēšana riska faktori / slimības.