Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE)

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: biežums

Eiropā sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE slimība) skar aptuveni 25 līdz 68 no 100,000 XNUMX cilvēku. Sievietēm ir aptuveni desmit reizes lielāka iespēja saslimt ar šo autoimūno slimību nekā vīriešiem, un tā parasti notiek reproduktīvā vecumā. SLE bieži parādās pēc grūtniecības.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes sastopamība dažādās etniskās grupās ir atšķirīga. Piemēram, afrikāņi un aziāti tiek ietekmēti ievērojami biežāk nekā eiropieši.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: simptomi

Sistēmiskā sarkanā vilkēde var izraisīt simptomus dažādos orgānos un orgānu sistēmās. Piemēram, var tikt ietekmēti asinsvadi, āda, mati, plaušas, sirds, nieres un/vai locītavas. Turklāt slimības gaita katram cilvēkam var būt ļoti atšķirīga. Attiecīgi SLE klīniskā aina ir daudzveidīga.

Vispārēji lupus simptomi

Lupus simptomi dažādos orgānos un orgānu sistēmās.

Atkarībā no tā, kurus orgānus un/vai orgānu sistēmas skar slimība, parādās specifiskāki vilkēdes simptomi. Daži no tiem parādās sākumā, citi tikai tālākā slimības gaitā.

Āda un mati: Saulei pakļautajās ādas vietās (piemēram, dekoltē, sejā) izsitumi var rasties pēkšņi vai pakāpeniski. Tipiska iezīme ir tauriņa formas ādas apsārtums uz sejas, kas palielinās, pakļaujoties saulei. Citi iespējamie vilkēdes simptomi ir mutes gļotādas iekaisums un apļveida matu izkrišana.

Locītavas: ļoti bieži lupus simptomi ir sāpīgas un/vai pietūkušas locītavas. Sāpes locītavās galvenokārt rodas agri no rīta. Iekaisumi bieži attīstās daudzās locītavās (poliartrīts), īpaši pirkstu, roku un ceļu locītavās. Iekaisuma izmaiņas var ietekmēt arī cīpslu apvalkus.

Muskuļi: dažreiz SLE ietekmē muskuļus, kas var izraisīt muskuļu iekaisumu (miozītu), muskuļu sāpes un muskuļu izsīkumu (muskuļu atrofiju).

Nieres: Daudziem sarkanās vilkēdes pacientiem attīstās nieru iekaisums (lupus nefrīts). Tas izpaužas ar olbaltumvielām urīnā (proteinūrija) un, iespējams, ūdens aizturi audos (tūska). Iekaisums var pasliktināt nieru darbību – pat izraisīt nieru mazspēju. Slimie ir atkarīgi no regulāras asins mazgāšanas (dialīzes).

Vēders: dažreiz peritonīts attīstās sistēmiskas sarkanās vilkēdes fona apstākļos. Pazīmes ir sāpes vēderā, slikta dūša un vemšana.

Centrālā nervu sistēma: dažiem lupus pacientiem tiek ietekmētas smadzenes. Tad var rasties, piemēram, epilepsijas lēkmes, migrēnai līdzīgas galvassāpes, traucēta koncentrēšanās spēja un atmiņa un/vai psiholoģiskas izmaiņas (piemēram, depresija, psihoze).

Asins aina: bieži mainās asins aina sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā. Var samazināties visas trīs asins šūnu līnijas: sarkanās asins šūnas (eritrocīti), baltās asins šūnas (leikocīti) un trombocīti (trombocīti). Iespējamās sekas ir anēmija, uzņēmība pret infekcijām un pastiprināta asiņošanas tendence.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: cēloņi

Nav skaidrs, kas tieši izraisa sistēmisku sarkano vilkēdi. Tomēr šķiet, ka ir iesaistīti vairāki faktori, īpaši ģenētiskās izmaiņas. Kombinācijā ar ārējiem faktoriem, kas nomāc vai stimulē imūnsistēmu, var uzliesmot sistēmiskā sarkanā vilkēde. Turklāt šādi faktori var saasināt esošās slimības uzliesmojumu. Tajos ietilpst:

infekcijas ar vīrusiem vai baktērijām
intensīva saules iedarbība
ekstremālas klimata pārmaiņas
ārkārtējs psiholoģiskais stress
hormonālās izmaiņas (piemēram, pubertātes, grūtniecības un menopauzes laikā)

Ļoti reti daži medikamenti izraisa vieglu vilkēdi (piemēram, antihipertensīvās zāles metildopa vai epilepsijas līdzeklis karbamazepīns). Tomēr atšķirībā no “parastā” SLE tas izzūd nedēļu līdz dažu mēnešu laikā pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: diagnoze

Ja ir aizdomas par “sistēmisku sarkano vilkēdi”, pacienti jāpārbauda speciālistam, ti, reimatologam vai bērnu reimatologam. Plašā simptomu klāsta dēļ ir vēlama sadarbība ar citiem speciālistiem, piemēram, ar dermatologu, sirds un nieru speciālistu vai ginekologu. “Sistēmiskās sarkanās vilkēdes” diagnostikai nepieciešamos apjomīgos izmeklējumus var veikt arī stacionārā stacionārā (piemēram, bērniem).

Intervija un fiziskā pārbaude

Vispirms ārsts detalizēti apspriedīs ar pacientu (bērnu gadījumā ar vecākiem) par slimības vēsturi (anamnēzi). Tam seko fiziska pārbaude.

Asinsanalīze

Turklāt asins analīzes bieži atklāj balto asins šūnu (leikocītu) un trombocītu (trombocītu) deficītu, kā arī anēmiju. Asins šūnu sedimentācijas ātrums (ESR) daudzos gadījumos tiek paātrināts.

Turpmākie izmeklējumi

Daudzi citi izmeklējumi ļauj ārstam novērtēt sistēmiskās sarkanās vilkēdes izplatību un atsevišķu orgānu iesaistīšanos. Piemēram, paaugstināts asinsspiediens un olbaltumvielas urīnā var liecināt par nieru iesaistīšanos nieru iekaisuma (vilkēdes nefrīta) nozīmē. Papildu izmeklējumi, piemēram, nieru ultraskaņa, var apstiprināt šīs aizdomas.

Atkarībā no simptomiem var veikt arī rentgena izmeklējumus, izmeklēt acs aizmuguri un/vai pārbaudīt pacienta plaušu darbību.

Kritēriju katalogs

Attiecīgi antinukleārās antivielas (ANA) vispirms vismaz vienu reizi ir jānosaka pacientam, lai varētu apsvērt SLE (obligāts ievadīšanas kritērijs).

Otrkārt, jāizpilda tālāki kritēriji ar punktiem no saraksta, faktiski tik daudz, ka kopumā punktu skaits ir vismaz desmit rezultātu. Šie kritēriji ir sakārtoti desmit jomās (domēnās), piemēram:

Āda/gļotāda: matu izkrišana, čūlas mutes gļotādā, SCLE, ACLE, DLE (trīs ādas sarkanās vilkēdes apakštipi).
Asinis: leikocītu deficīts, trombocītu deficīts, autoimūna hemolīze (eritrocītu iznīcināšana ar autoantivielām)
Konstitucionāls: drudzis nav infekcijas izraisīts.

Individuālajiem kritērijiem nav jāpastāv vienlaikus, piemēram, drudzis un matu izkrišana. Turklāt tie tiek vērtēti tikai tad, ja tiem nav ticamāka izskaidrojuma kā SLE.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: ārstēšana

Sistēmiskā sarkanā vilkēde nav ārstējama cēloņsakarībā – ne bērniem, ne pieaugušajiem. Iespējama tikai simptomātiska terapija, proti, slimības simptomu ārstēšana. Šim nolūkam ārsti katram pacientam sastāda individuālu terapijas plānu atkarībā no tā, kuri orgāni ir skarti, cik smagi un cik aktīva slimība pašlaik ir.

Medikamenti

SLE ārstēšanas mērķis ir ierobežot iekaisumu un pārmērīgu imūnsistēmas aktivitāti. Šim nolūkam iekšējai (sistēmiskai) lietošanai ir pieejamas dažādas vielu grupas:

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL): ja sistēmiskā sarkanā vilkēde ir tikai viegla, šādi pretiekaisuma līdzekļi (piemēram, ibuprofēns, diklofenaks) ir noderīgi. Viņiem ir arī pretsāpju un pretdrudža iedarbība, un tie novērš trombocītu salipšanu kopā.
Glikokortikoīdi (“kortizons”): tiem ir spēcīga pretiekaisuma iedarbība. Tos bieži ievada lielās devās īsā laika periodā (šoka terapija vai pulsa terapija), lai cīnītos pret iekaisuma epizodēm citādi vieglas SLE gadījumā. Tos lieto arī smaga SLE gadījumā.
Imūnsupresanti: tie samazina imūnsistēmas aktivitāti, kas ir pārāk aktīva SLE gadījumā. Piemēri ir azatioprīns, metotreksāts, ciklofosfamīds un bioinženierijas antiviela belimumabs. Šādi līdzekļi tiek apsvērti smagos gadījumos, kad citas zāles nepalīdz pietiekami.

Glikokortikoīdus var lietot arī lokāli ādas simptomu novēršanai, piemēram, kā ziedi.

Papildu pasākumi

Iepriekš aprakstīto lupus ārstēšanu ar zālēm var papildināt ar citiem pasākumiem. Tie ietver, piemēram:

Aukstuma aplikācijas pietūkušām, sāpīgām locītavām
Elpošanas terapija apgrūtinātu elpošanu
"asins retināšanas" zāles, kas novērš asins recekļu veidošanos
Psiholoģiskās procedūras, piemēram, lai tiktu galā ar sāpēm
vakcinācijas kā aizsardzība pret infekcijām

Lai uzzinātu, kas jāņem vērā saistībā ar vakcināciju, ja imūnsistēma ir apdraudēta (kā SLE gadījumā), skatiet rakstu Imūnsupresija un vakcinācija.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: gaita un prognoze

Sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei parasti ir hroniska, recidivējoša gaita. Starp divām secīgām slimības epizodēm var paiet mēneši vai gadi. Lielākajai daļai pacientu uzbrukumi laika gaitā kļūst arī retāk un vājāki. Tāpēc SLE var kļūt mazāk smaga, pieaugot vecumam.

Dzīves ilgums

Lielākajai daļai SLE pacientu mūsdienās ir normāls dzīves ilgums. Tomēr daudzu pacientu dzīves kvalitāte ir ierobežota: skartie atkārtoti vai pastāvīgi cieš no noguruma, ādas izmaiņām un infekcijām vai ir atkarīgi no regulāras asins mazgāšanas (dialīzes).

Biežākais nāves cēlonis cilvēkiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi tagad vairs nav pati slimība: lielākā daļa pacientu mirst no slimības komplikācijām.

Komplikācijas

Sistēmiskā sarkanā vilkēde var izraisīt nopietnas un dažkārt dzīvībai bīstamas komplikācijas:

Nieru iekaisums: laika gaitā tas var izraisīt nieru darbības pasliktināšanos (nieru mazspēju) vai pilnīgu izzušanu (nieru mazspēju). Pēc tam skartajiem nepieciešama regulāra asiņu mazgāšana (dialīze) vai nieru transplantācija.
Muguras smadzeņu iekaisums: tas izraisa kāju un (retāk) roku paralīzi un var izraisīt paraplēģiju, ja to ātri neārstē.
Redzes nerva iekaisums: ja redzes neirīts netiek laikus atklāts un neārstēts, pastāv akluma risks.
Paaugstināts infekcijas risks: SLE pacienti ir īpaši uzņēmīgi pret vīrusu, baktēriju un sēnīšu infekcijām. Ja tie netiek konsekventi ārstēti, pastāv orgānu bojājumu risks.
paaugstināta uzņēmība pret ļaundabīgām slimībām (vēzis).

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: profilakse

Sistēmisko sarkano vilkēdi nav iespējams novērst – hroniskas iekaisīgas autoimūnas slimības cēloņi vēl nav zināmi. Tomēr ir identificēti vairāki faktori, kas var izraisīt slimības uzliesmojumu. Tāpēc, lai novērstu SLE uzliesmojumu, ievērojiet šādus ieteikumus:

Atturēties no smēķēšanas.
Lietojiet alkoholu tikai ar mēru.
Ēdiet sabalansētu uzturu. Pārliecinieties, ka ēdat jauktu uzturu, kurā ir pietiekami daudz vitamīnu un minerālvielu (svaigi augļi un dārzeņi, pilngraudu maize, piena produkti utt.).
Regulāri pārvietojieties un vingrojiet mēreni (pat ja jums ir tādi simptomi kā locītavu sāpes).
Izvairieties no infekcijas avotiem, īpaši, ja lietojat imūnsupresantus (tie padara jūs jutīgāku pret infekcijām).

Psiholoģiskie faktori ietekmē arī slimības gaitu. Īpaši hroniskas slimības, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, var nomākt garastāvokli un padarīt cilvēkus nomāktus. Tas savukārt izraisa stresu, kas ilgtermiņā var negatīvi ietekmēt hormonu līdzsvaru, imūnsistēmu un līdz ar to arī slimības gaitu.