Terapeitiskie mērķi
- Krīzes novēršana
- Orgānu bojājumu ārstēšana
Terapijas ieteikumi
- Pietiekama šķidruma uzņemšana un pārvalde pretsāpju līdzekļu lietošana (pretsāpju līdzekļi) laikā sāpes krīzes.
- Administrācija hidroksiurīnvielas (hidroksiurīnvielas) ārstēšanai sāpes krīzes. Tas var samazināt gan sāpju krīžu skaitu, gan intensitāti, gan akūta krūškurvja sindroma epizožu skaitu (ATS; akūta klīniskā aina, kurai raksturīgs drudzis, klepus, sāpes krūtīs (sāpes krūtīs), tahipneja (pārmērīga elpošanas frekvence), leikocitoze ( balto asins šūnu skaits) un plaušu infiltrāti / iekaisuma procesu pazīmes plaušās) un samazina mirstību (mirstība)
- Ja ir aizdomas par sepsi (saindēšanos ar asinīm), antibiotiku lietošana, īpaši ņemot vērā pneimokokus; ja ir aizdomas par osteomielītu, ņemot vērā salmonellas
- Transfūzija terapija (pārvalde of asinis pārliešana) Indikācijas: aplastiska krīze (pilnīga asins veidošanās nomākšana uz ierobežotu laiku), liela liesas sekvestrācija (“liela asiņu daudzuma iesūkšanās liesa“), Akūts krūšu kurvja sindroms (ATS) un pirms ķirurģiskas iejaukšanās (paaugstiniet Hb līdz 10 g / dl!).
- Asins noplūde, lai samazinātu augstu viskozitāti: apmēram 35-40% HbSC pacientu gūst labumu. Asins noplūde atlikušajiem fenotipiem: Hb vērtības> 10 g / dl un tādi simptomi kā paaugstināts sāpes, dzirdes zaudēšana, troksnis ausīs (zvana ausīs) vai reibonis (reibonis).
- Hidroksiurīnviela (sinonīms: hidroksikarbamīds): sāpju un akūtu krīžu profilakse lāde sindroms (ATS).
- Skatīt arī sadaļā “Cits terapija. "
Papildu piezīmes
- Pacientiem ar nopietnu sirds un asinsvadu slimību vai tiem, kuriem iepriekš bijis miokarda infarkts vai apopleksija, jāizvairās no 2,400 mg vai vairāk dienas devas ibuprofēns. Palielināts kardiovaskulārais risks netika konstatēts, lietojot devas līdz 1,200 mg dienā.
- Pacientiem Āfrikā hidroksiurīnviela nepalielināja uzņēmību pret malārija vai citas infekcijas: malārijas infekciju biežums faktiski samazinājās no 46.9 līdz 22.9 uz 100 pacientgadiem (IRR 0.49; 0.37-0.66); nonmalārijas infekcijas samazinājās no 142.5 līdz 90.0 gadījumiem uz 100 pacientgadiem (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- III fāzes pētījumā zāļu vokselotors samazināja hemolīzi pacientiem ar sirpjveida šūnu slimību. Ārstējot ar vokselotoru, Hb līmenis palielinājās līdz vairāk nekā 10 g / dl 41% ārstēto pacientu (salīdzinot ar 9% Placebo grupa). Darbības veids: Novērst hemoglobīns S (HbS) iekšā eritrocīti palielinot skābeklis saistošs hemoglobīns molekula.
