In sarkoidoze (sinonīmi: labdabīga Šūmaņa limfogranulomatoze; Besnier-Boeck-Schaumann slimība; Besnier-Boeck-Schaumann sindroms; Besnier-Tennesson sindroms; Divpusējs hilar limfoma sindroms [Lofgrēna sindroms]; Boeka kaulu slimība; Boeka lupoīds; Boeka sarkoīds; Darjē-Rusija sarkoīds; agri sākusies sarkoidoze (EOS); Heerfordta slimība; Heerfordta-Mylius slimība; Heerfordta-Myliusa sindroms; Heerfordta sindroms; Hačinsona-Beka granulomatoze; Hačinsona-Beka slimība; Lofgrēna sindroms; plaušu slimība, kas saistīta ar sarkoidozi; lupus pernio; limfogranulomatoze benigna; miliarlupoid Boeck; Möller-Boeck slimība; Besnier-Boeck-Schaumann slimība; Besnier-Boeck-Schaumann slimība, limfogranulomatoze benigna; Boeka slimība; Šūmaņa slimība; Šūmaņa-Besniera slimība; neirosarkoidoze; ICD-10 D86. -) ir granulomatozs iekaisums. Galvenās izpausmes vietas ir limfa plaušu mezgli un plaušu parenhīma, kas gandrīz vienmēr tiek skarta (līdz 95% gadījumu). Turklāt āda un acis.
Akūta sarkoidoze (Lofgrēna sindroms; apmēram 10% gadījumu) var atšķirt no hroniskas sarkoidozes. No abām formām jānošķir agrīnās sākuma sarkoidoze (EOS), kas notiek pirms piecu gadu vecuma.
Saskaņā ar ICD-10 var atšķirt šādas sarkoidozes formas:
- Sarkoidoze plaušu (D86.0).
- Sarkoidoze limfa mezgli (D86.1)
- Sarkoidoze plaušu ar sarkoidozi limfa mezgli (D86.2)
- Ādas sarkoidoze (D86.3)
- Citu un kombinētu lokalizāciju sarkoidoze (D86.8)
- Iridociklīts (H22.1 *) - kombinēts varavīksnenes (irīts) un ciliāra ķermeņa iekaisums (ciklīts)
- Febris uveoparotidea (Herforda sindroms) - hronisks pieauss dziedzera iekaisums un asaru dziedzeris.
- Vairāku galvaskausa nervu paralīze (G53.2 *).
- Sarkoīds: artropātija / locītavu slimība (M14.8 *), miokardīts/sirds muskuļu iekaisums (I41.8 *), miozīts/muskuļu iekaisums (M63.3 *)
- Sarkoidoze, nenoteikta (D86.9).
Citas sarkoidozes formas:
- Heerfordta sindroms: viļņojošo (viļņojošo) simptomu komplekss drudzis, iridociklīts, parotīts un sejas nerva paralīze (sejas paralīze).
- Jaunākā slimība: kaulu sarkoidoze ar hiperkalciēmiju (pārmērīga kalcijs) un ostitis cystoides multiplekss (kauli kas ir vezikulāri pārveidoti).
Dzimuma attiecība: akūta sarkoidoze pārsvarā skar jaunas sievietes.
Frekvences maksimums: maksimālā sarkoidozes sastopamība ir no 20. līdz 40. dzīves gadam. Rietumeiropā izplatība (slimību biežums) ir 40-50 / 100,000 10 iedzīvotāju. Biežums (jaunu gadījumu biežums) ir apmēram 100,000 slimības uz XNUMX XNUMX iedzīvotājiem gadā Rietumeiropā.
Sarkoidoze ir lielāka melnādainajiem iedzīvotājiem Amerikas Savienotajās Valstīs, kā arī Zviedrijā un Islandē.
Kurss un prognoze: Akūta sarkoidoze parasti dziedē bez sekām. Hroniskas sarkoidozes gadījumā spontānas izārstēšanās ātrums ir no 70% (I tips) līdz 20% (III tips). Hroniska plaušu disfunkcija rodas aptuveni 20%. Neirosarkoidoze klīniski tiek konstatēta aptuveni 5% gadījumu. Visizplatītākā parādība ir ininnerval deficīts (50-70%).
Letalitāte (mirstība attiecībā pret kopējo cilvēku skaitu ar šo slimību) ir aptuveni 5%.
