Īss pārskats
- Definīcija: Polimiozīts ir reta muskuļu iekaisuma slimība no reimatisko slimību grupas. Tas galvenokārt skar pieaugušas sievietes.
- Simptomi: nogurums, vispārējs nespēks, drudzis, muskuļu vājums (īpaši plecu un iegurņa zonā), muskuļu sāpes, locītavu sāpes, iespējams, citi simptomi (piemēram, apgrūtināta rīšana, elpošanas problēmas, Reino sindroms, pietūkušas smaganas)
- Cēloņi: autoimūna slimība, kuras cēlonis nav pilnībā izprotams. Iespējams, ka tas ir ģenētisks un to izraisījuši ārēji faktori (piemēram, infekcijas).
- Diagnoze: Asins analīzes, elektromiogrāfija (EMG), ultraskaņa, magnētiskās rezonanses attēlveidošana, muskuļu biopsija.
- Ārstēšana: medikamenti (kortizons, imūnsupresanti), fizioterapija un mērķtiecīga muskuļu trenēšana.
- Prognoze: Pareiza ārstēšana parasti var ievērojami atvieglot vai pilnībā novērst simptomus. Tomēr bieži saglabājas neliels muskuļu vājums. Komplikācijas un vienlaicīgas audzēju slimības var pasliktināt prognozi.
Polimiozīts: definīcija un biežums
Termins "polimiozīts" nāk no grieķu valodas un attiecas uz daudzu ("poli") muskuļu ("myos") iekaisumu ("-itis"). Polimiozīts ir viena no reimatiskajām slimībām un ir ļoti līdzīga dermatomiozītam. Tomēr atšķirībā no dermatomiozīta tas ietekmē tikai muskuļus, nevis ādu.
Polimiozīts rodas vēl retāk nekā dermatomiozīts, un visā pasaulē gadā ir aptuveni pieci līdz desmit jauni gadījumi uz miljonu cilvēku. Tas skar gandrīz tikai pieaugušos, parasti vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Sievietes tiek skartas ievērojami biežāk nekā vīrieši.
Iekļaušanas ķermeņa miozīts
Jau kādu laiku iekļaušanas ķermeņa miozīts ir atšķirts no polimiozīta. Tā ir iekaisīga muskuļu slimība, kas galvenokārt rodas vīriešiem, kas vecāki par 50 gadiem. Iekļaušanas ķermeņa miozīts izraisa tādus pašus simptomus kā polimiozīts, taču attīstās lēnāk. Atšķirībā no polimiozīta, tas neskar nevienu citu orgānu un polimiozītam raksturīgās muskuļu sāpes nerodas iekļaušanas ķermeņa miozīta gadījumā.
Ir arī atšķirības diagnostikā. Piemēram, ieslēguma ķermeņa miozīta gadījumā muskuļu enzīmi nav paaugstināti – atšķirībā no polimiozīta. Tomēr histoloģisko izmeklējumu (biopsijas) laikā skartajos muskuļos parasti var noteikt tā sauktos iekļaušanas ķermeņus. Tās ir nelielas daļiņas šūnās vai šūnu kodolos, kuras var redzēt gaismas mikroskopā. Tie parasti sastāv no bojātiem proteīniem.
Polimiozīts: simptomi
Tāpat kā dermatomiozīta gadījumā, sākotnējie polimiozīta simptomi bieži ir nespecifiski. Tie ietver, piemēram, nogurumu un vispārēju vājuma sajūtu. Ir iespējama arī drudzis. Tā kā šādi simptomi var rasties arī ar daudzām citām slimībām (sākot ar saaukstēšanos), tie sākotnēji neliecina par polimiozītu.
Tomēr tiem ir raksturīgs simetrisks muskuļu vājums, kas progresē nedēļu vai mēnešu laikā, īpaši iegurnī, augšstilbos, plecos un augšdelmos. Notiek arī muskuļu sāpes, bet retāk nekā dermatomiozīta gadījumā. Daudzi polimiozīta pacienti ziņo arī par sāpēm locītavās.
Tāpat kā ar dermatomiozītu, polimiozīts var ietekmēt arī iekšējos orgānus. Tas var izraisīt, piemēram, disfāgiju, sirds aritmiju, sirds mazspēju un/vai plaušu fibrozi.
Citi iespējamie simptomi ir Reino sindroms (pirkstu galu zils iekrāsojums) un smaganu pietūkums.
Kopumā polimiozīta gaita katram pacientam ir atšķirīga. Galvenais muskuļu vājuma simptoms vienmēr parādās. Tomēr tas, cik smagi ir simptomi, cik ātri tie progresē un cik smaga ir slimība kopumā, ir ļoti individuāli.
Vai polimiozītu var izārstēt?
30 procentiem pacientu ārstēšana var apturēt polimiozītu. 20 procentiem pacientu ārstēšana nedod rezultātus un slimība progresē.
Smagas progresēšanas riska faktori
Polimiozīts bieži vien ir smagāks gados vecākiem pacientiem un vīriešiem. Tas pats attiecas uz gadījumiem, kad tiek ietekmēta arī sirds vai plaušas. Vienlaicīgs vēzis tiek uzskatīts arī par smagas polimiozīta gaitas riska faktoru. Šādos gadījumos dzīves ilgumu var samazināt.
Polimiozīts: cēloņi
Kā tieši attīstās polimiozīts, nav galīgi noskaidrots. Tomēr nav šaubu, ka tā ir autoimūna slimība. Tas nozīmē, ka imūnsistēma disregulācijas dēļ uzbrūk paša organisma struktūrām – polimiozīta gadījumā muskuļiem.
Dermatomiozīts ir arī autoimūna slimība. Tomēr, rūpīgāk aplūkojot, atklājas, ka polimiozīta autoimūna reakcija atšķiras no dermatomiozīta:
- Dermatomiozīta gadījumā par muskuļu bojājumiem galvenokārt ir atbildīgas tā saukto B limfocītu radītās antivielas – netieši: tās bojā muskuļu (un ādas) mazos asinsvadus un tādējādi izraisa raksturīgos simptomus.
Bet kāpēc polimiozīta pacientu imūnsistēma pēkšņi cīnās ar paša organisma struktūrām? Uz šo jautājumu (joprojām) nav pārliecinošas atbildes. Tomēr ekspertiem ir aizdomas, ka nepareizi virzīta imūnreakcija ir ģenētiska un to var izraisīt ārēja ietekme, piemēram, infekcijas.
Polimiozīts: diagnoze
Polimiozītu diagnosticē, izmantojot tādas pašas izmeklēšanas metodes kā dermatomiozītu:
- Asins analīzes: tāpat kā dermatomiozīta gadījumā, noteiktas asins vērtības ir paaugstinātas (piemēram, muskuļu enzīmi, CRP, eritrocītu sedimentācijas ātrums) un bieži ir nosakāmas autoantivielas (piemēram, ANA).
- Elektromiogrāfija (EMG): elektriskās muskuļu aktivitātes izmaiņas norāda uz muskuļu bojājumiem.
- Attēlveidošana: tādas procedūras kā ultraskaņa vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) apstiprina aizdomas.
- Muskuļu biopsija: skarto muskuļu audu paraugs, kas ņemts zem mikroskopa, parāda iznīcinātas muskuļu šūnas. Ir redzami arī T limfocīti, kas polimiozīta gadījumā uzkrājas starp muskuļu šūnām.
Citu slimību izslēgšana
Lai veiktu ticamu diagnozi, ir svarīgi izslēgt citas slimības ar līdzīgiem simptomiem (diferenciāldiagnoze). Īpaši tad, ja simptomi ir viegli un slimība progresē lēni, polimiozītu var viegli sajaukt ar citām muskuļu slimībām.
Polimiozīts: ārstēšana
Tāpat kā dermatomiozītu, arī polimiozītu sākotnēji ārstē ar glikokortikoīdiem (“kortizonu”). Tiem piemīt pretiekaisuma iedarbība un tie mazina imūnreakcijas (imūnsupresīva iedarbība). Vēlāk tiek pievienoti citi imūnsupresanti, piemēram, azatioprīns, ciklosporīns vai metotreksāts.
Tāpat kā ar dermatomiozītu, eksperti iesaka arī regulāru fizioterapiju un mērķtiecīgu muskuļu treniņu. Tas palīdz polimiozīta pacientiem saglabāt mobilitāti un novērst muskuļu atrofiju.
