Īss pārskats
- Cēloņi: iedzimta nieru sistēmas malformācija
- Kurss un prognoze: parasti nav ierobežojumu un nav dzīvībai bīstami; retāk komplikācijas, piemēram, nieru audzēji.
- Simptomi: pārsvarā bez simptomiem, dažreiz urīnceļu disfunkcija, urīnceļu infekcijas; citu slimību, piemēram, nieru audzēju, izraisīti vienlaikus simptomi
- Izmeklējumi un diagnostika: ultraskaņa, rentgena izmeklēšana, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) vai datortomogrāfija (CT), urīna un asins analīzes, ekskrēcijas urrogrāfija (AUG)
- Ārstēšana: bez simptomiem, ārstēšana nav nepieciešama; ja nepieciešams, medikamenti sekundāro slimību ārstēšanai (piem., antibiotikas), nepieciešamības gadījumā operācija
Kas ir pakavu nieres?
Savienojums starp abām nierēm (saukts par šauru) sastāv vai nu no funkcionāliem nieru audiem, vai no nabassaitei līdzīgiem saistaudiem. Abas nieres darbojas neatkarīgi viena no otras, tāpēc arī pakava nieres parasti darbojas normāli.
Pakava nieres ir visizplatītākā nieru saplūšanas anomālija. Apmēram viens no 400 bērniem piedzimst ar to. Zēni tiek ietekmēti biežāk nekā meitenes.
Kā attīstās pakava nieres?
Pakava nieres ir iedzimts attīstības traucējums, kas izraisa nieru anomālijas. Parasti abas nieru sistēmas attīstās nedzimušam bērnam bez tieša savienojuma viena ar otru iegurņa reģionā. No turienes tie paceļas uz jostasvietu, pagriežoties tā, lai nieru iegurņi būtu vērsti uz iekšu (mediāli).
Vai pakava niere ir bīstama?
Dažiem cilvēkiem ar pakava nierēm nav sūdzību un neattīstās nekādas sekundāras slimības. Tomēr citi biežāk cieš no sekundārām slimībām, piemēram, urīnceļu infekcijām, vai viņiem attīstās nieru audzēji. Tomēr vairumā gadījumu cilvēki ar pakava nieri dzīvo netraucētu dzīvi bez būtiskiem dzīves kvalitātes un paredzamā dzīves ilguma ierobežojumiem.
Atkarībā no anomāliju smaguma pakāpes un individuālajiem riska faktoriem ir norādītas regulāras pārbaudes. Ja jums ir pakava niere, norādiet uz to sākotnējās konsultācijas laikā, kad apmeklējat savu ārstu. Šī informācija var būt svarīga dažādu sūdzību precizēšanai.
Kādas ir pakava nieres pazīmes?
Tāpēc, ja ir zināms, ka cilvēkam ir pakava nieres, īpaša uzmanība jāpievērš šādiem simptomiem:
- Urīna tilpuma samazināšanās
- Izmaiņas bērnu augšanas ātrumā
- Asinis vai akmeņi urīnā
- Urīna smakas izmaiņas
- Krampjveida sāpes sānos
- Sāpes cirksnī vai dziļas muguras sāpes
- Pēkšņa ķermeņa temperatūras paaugstināšanās (drudzis)
Ja rodas kāds no šiem simptomiem, ir ļoti ieteicams apmeklēt ārstu, lai noteiktu precīzu cēloni.
Citas malformācijas vai ģenētiskas slimības
Apmēram vienai trešdaļai cilvēku ar pakava nierēm ir papildu malformācijas, kas ietekmē arī uroģenitālo traktu (urīnceļu un seksuālo aparātu) vai citas ķermeņa daļas (piemēram, gremošanas orgānus).
Atsevišķi ģenētiski traucējumi biežāk rodas saistībā ar pakava nieri, proti, Ulriha Tērnera sindroms un 18. trisomija (Edvarda sindroms):
18. trisomijā 18. hromosoma ir sastopama trīs eksemplāros (dublikāta vietā). Tā rezultātā rodas sarežģītas malformācijas – papildus pakava nierei, piemēram, malformācijas galvas rajonā (piemēram, maza seja, maza mute, liels pakausis), īss augums un raksturīga pirkstu poza.
Kā tiek diagnosticēta pakava niere?
Tā kā daudziem cilvēkiem ar pakavveida nieri nav nekādu simptomu, ārsti nereti anomāliju atklāj tikai nejauši – piemēram, ultraskaņas izmeklējumā, kad ir aizdomas par nieru slimību. Nieres formu un stāvokli var viegli un ātri pārbaudīt ultraskaņā, un attēlos uzreiz ir atpazīstama pakava niere.
Ja nepieciešama sīkāka informācija par anomāliju, var izmantot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) vai datortomogrāfiju (CT), lai iegūtu detalizētu visu vēdera dobuma orgānu šķērsgriezuma attēlu.
Ja ir traucēta urīna aizplūšana vai urīna attece no urīnpūšļa uz nierēm, var izmantot ekskrēcijas urrogrāfiju (AUG), lai noteiktu traucējumu smagumu un precīzu atrašanās vietu. Šim nolūkam pacientiem injicē kontrastvielu, ko organisms izvada caur nierēm.
Tūlīt pēc ievadīšanas ārsts regulāri veic rentgenstarus, kas parāda kontrastvielas ceļu caur nierēm un iztukšojošo urīnceļu un urīnpūsli. Kontrastviela īpaši labi attēlo šīs struktūras. Tas ļauj viegli noteikt jebkādus sašaurinājumus vai atpakaļplūsmu.
Kāda ir pakava nieres terapija?
Ja ir attīstījušies nieru audzēji, kas cilvēkiem ar pakava nierēm rodas nedaudz biežāk nekā cilvēkiem ar “normālām” nierēm, parasti ir nepieciešama arī ārstēšana. Šādi audzēji ir labdabīgi (piemēram, angiomiolipoma) vai ļaundabīgi (piemēram, nieru šūnu karcinoma, Vilmsa audzējs).
