Muskuļu fibrilas ir muskuļu šķiedra elementi, kas galvenokārt sastāv no proteīni aktīns un miozīns. Šie divi proteīni ir muskuļu saraušanās elementi, kas darbojas kopā, lai īstenotu muskuļu kustību. Nemalīnās miopātijas gadījumā muskuļu fibrilas mainās uz vārpstas formu, izraisot muskuļu vājumu.
Kas ir muskuļu fibrils?
Muskuļu šķiedras vai muskuļu šķiedra šūnas ir miocīti un atbilst šķērssvītrota skeleta muskuļa pamata vārpstveida šūnu vienībām. Gludie muskuļi nesastāv no muskuļu šķiedrām. Skeleta muskuļu šķiedrās muskuļu fibrilas veido funkcionālu vienību šūnu organellu līmenī. Elementus sauc arī par miofibrilām un tie ļauj sarauties skeleta muskuļos, bīdot kvēldiegu. Katrā svītrainā muskuļa skeleta muskulī ir daudz atsevišķu fibrilu, kas veido saliktus viens ar otru. Olbaltumviela miozīns veido galveno muskuļu fibrilu sastāvdaļu. Ontoloģiski organelle ir virs muskuļa fibrilas funkcionālās vienības pakļauta. Pakārtotie komponenti ietver sarkomerus un costamer. Atsevišķas muskuļu fibrilas vienmēr ir saistītas ar fibrilu saišķiem muskuļos ar starpposma kvēldiega desminu, un tās ieskauj endoplazmas retikuluma variants, ko sauc par sarkoplazmatisko retikulumu.
Anatomija un struktūra
Muskuļu fibrilās ir līdzīgas iekšējās struktūras vienības, kas pazīstamas arī kā sarkomēri. Gaismas mikroskopā fibrilās ir redzamas tipiskas šķērsvirziena šķipsnas, kas piešķir šķērssvītrotajiem muskuļiem tā nosaukumu. Šķietamās šķērsvirziena svītras rodas no parastajām sadale atsevišķu muskuļu pavedienu. Veidojas tipisks joslu modelis. Muskuļu fibrilu atsevišķie sarkomēri sastāv no olbaltumvielu šķiedrām, kas izvietotas paralēli viena otrai. Šīs biezās olbaltumvielu šķiedras atbilst tā sauktajam miozīnam, kas labāk pazīstams kā muskuļu proteīns. Starp katru miozīna pavedienu ir plānāki aktīna pavedieni. Aktīna un miozīna kompleksu stabili uztur cilvēka organisma lielākais proteīns: tā sauktais titīns. Regulāri izvietoti cietie diski ir piestiprināti pie plānām titīna pavedieniem. Atsevišķos diskus atdala miozīns molekulas un proporcionāli pārklājas ar aktīna pavedieniem.
Funkcija un uzdevumi
Miozīnu un aktīnu kopā sauc par muskuļu saraušanās elementiem. Muskuļu fibrilas sastāv no šiem saraušanās elementiem. Tādējādi fibrilu galvenā funkcija ir savilkt skeleta muskuļus. Muskuļi kontrakcijas vienmēr nepieciešama nervu audu un muskuļu audu mijiedarbība. Tikai kustīgā nerva un ar to saistītā skeleta muskuļa neiromuskulārā vienība ļauj muskuļiem reaģēt uz komandām no centrālā nervu sistēmas. Tādējādi, kaut arī kontrakcijas muskuļu elementi - aktīns un miozīns - veicina muskuļu motorisko funkciju un līdz ar to arī cilvēka kustību, tie nekādā gadījumā neīsteno tikai motorisko funkciju. Pirms katras skeleta muskuļu kontrakcijas izdalās kalcijs joni. Šie joni rodas no sarkoplazmas retikuluma un tiek atbrīvoti ikreiz, kad kontrakcija pavēl no centrālā nervu sistēmas sasniegt muskuļus caur eferentu nervi. Komandas sasniedz muskuļus bioelektriskas ierosmes veidā un tiek pārnestas uz tā motora gala plāksni. Kad tas notiks, teica kalcijs joni izdalās un pēc tam difuzē starp miozīna un aktīna pavedieniem. Pēc difūzijas kalcijs joni iedarbina mijiedarbība starp pavedieniem. Tā rezultātā notiek tā saucamā kvēldiega slīdēšana. The mijiedarbība starp miozīna un aktīna pavedieniem izraisa aktīna pavedienu slīdēšanu starp atsevišķām miozīna pavedieniem. Šī parādība ir pazīstama arī kā bīdāmās kvēldiega mehānisms, un tā ir katra šķērssvītrotā muskuļa kontrakcija. Kvēldiega slīdēšana izraisa sarkomēra saīsināšanu. Tas galu galā saīsina visas muskuļa fibrilas muskuļu šķiedra, izraisot šķiedras raustīšanos. Galīgais kontrakts atšķiras no šī muskuļu raustīšanās ar to, ka tas prasa vairāku muskuļu šķiedru saīsināšanu.
Slimības
Tā sauktās miopātijas ir raksturīgas muskulatūras slimības, kurām nav neironu cēloņu. Skeleta muskuļi var ciest no dažādām miopātijas formām. Viena no tām ir nemalīna miopātija. Nemalīna miopātija ir ārkārtīgi reta slimība, kas atbilst iedzimtai miopātijai. Slimībā uz muskuļu fibrilām parādās stieņa formas izmaiņas, ko sauc par nemalīna ķermeņiem. Termins nemalīna miopātija var attiekties uz ģenētiski atšķirīgiem traucējumiem. Pirms katra slimības varianta ir ģenētiska mutācija, kas tiek nodota daļēji autosomāli dominējošā un daļēji autosomāli recesīvā mantojumā. Par muskuļu pato-histoloģisko analīzi biopsija, visas slimības formas izpaužas ar miokītu stienim līdzīgām vai pavedienu struktūrām. Slimības klīniskā izpausme ir ārkārtīgi mainīga. Slimības gaita svārstās no mēreniem simptomiem līdz smagiem ierobežojumiem. Vairumā gadījumu miopātija ir saistīta ar vairāk vai mazāk izteiktu muskuļu vājumu. Smagi nemalīna miopātijas kursi ir saistīti ar spontānu kustību vai elpošanas kustību neveiksmi, kas var sākties jau piedzimstot un, tik agri sākoties, var vadīt dažu mēnešu laikā līdz nāvei. Vidēji smagos kursos muskuļu vājums ar laiku progresē lēnām, stagnē vai pat samazinās. Raksturīgi, ka maigākos kursos samazināts muskuļu tonuss vai vājums ietekmē stumbra muskuļus un spuldzi un sejas muskuļi. Kad tiek iesaistīti elpošanas muskuļi, hipoventilācija izrādās visizplatītākais simptoms. Dažos gadījumos notiek biežas elpceļu infekcijas. Bulbārā muskulatūras vājās puses parasti izpaužas ar runas traucējumi un problēmas ar norīšanu. Muskuļu fibrilus papildus miopātijām var ietekmēt daudzas slimības. Piemēram, miofibrilu atrofijas var izpausties arī kā muskuļu vājums. Atkarībā no atrofijas cēloņa vietējam vājumam nav jābūt lielām bažām.
