Reta, bet bīstama slimība, kas vienmēr noved pie nāves, ir kuru. Neskatoties uz to, nav jāuztraucas, jo interesanti ir tas, ka kurš sastopams tikai vietējā cilts no Papua-Jaungvinejas.
Kas ir kuru?
Kuru sauc a smadzenes slimība, kas ir viena no tā sauktajām transmisīvajām sūkļveida vai sūkļveida encefalopātijām. Interesanti, ka šī slimība uzliesmo tikai konkrētā vietējā Papua-Jaungvinejas salu tautā Klusajā okeānā, Fore. Kad šī slimība pirmo reizi parādījās, nav zināms, jo vietējo cilti Rietumu civilizācijas zinātnieki neapmeklēja tikai pagājušā gadsimta trīsdesmitajos gados, un Kuru pirmo reizi pētīja tikai vairāk nekā 1930 gadus vēlāk. Līdz tam šī slimība epidēmiski notika starp Fore un izraisīja lielu skaitu nāves gadījumu. Infekcija ar Kuru neizpaužas simptomātiski. Tikai ar slimības sākumu var noteikt īpašas kaites, kas liecina par kuru. Slimība tika pārnesta, jo Fore cilts locekļi noteiktos rituālos ēda citu Fore smadzenes, no kurām dažas bija inficētas ar kuru. Tomēr, tā kā Papua-Jaungvinejā šāda prakse bija aizliegta ar likumu, kuru gadījumu skaits ir nepārtraukti samazinājies. Slimība izpaužas ar koordinācijas traucējumiem un tipisku muskuļu trīce. Turklāt bieži ir galvassāpes un apgrūtināta rīšana, bet arī muskuļu atrofija un runas traucējumi. Cita starpā šīs vadīt uz nedabiski skanošiem smiekliem, tāpēc šo slimību dažkārt dēvē par smieklu slimību.
Cēloņi
Kuru izraisa netipiski proteīni sauc par prioniem, kas ir vienādi patogēni izmanto Kreicfelda-Jakoba slimība, Vācijā pazīstama slimība. Tiek uzskatīts, ka proteīni izmaiņas ģenētisko mutāciju vai infekciju dēļ, tādējādi kļūstot par bīstamajiem variantiem. Kad olbaltumviela ir mainījusies netipiski, tai, starp citām novirzošām īpašībām, ir spēja pārveidot citas proteīni tikpat bojātās, bīstamās formās. Tāpēc pēc tam, kad Fore ēda smadzenes inficētā upura rituāla laikā viņa ķermenis arī sāka pārveidot veselīgos proteīnus slimajā variantā. Kuru inkubācijas periods ir īpaši ilgs. Tas nozīmē, ka starp inficēto ēšanu ir ilgs laiks smadzenes un slimības sākums, parasti vismaz trīs gadus. Pagaidām nav precīzi zināms, pēc cik gadiem kurš var uzliesmot inficētai personai. Tā kā mūsdienās joprojām ir atsevišķi atsevišķi gadījumi, bet cilvēku smadzeņu lietošana Papua-Jaungvinejā jau sen ir aizliegta, tiek pieņemts, ka uzliesmojums joprojām ir iespējams pēc 40 vai 50 gadiem.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Kuru var izpausties ar vairākiem simptomiem. Slimības pazīmes parādās gadus pēc inficēšanās un pēc tam vadīt inficētās personas nāve dažu nedēļu vai mēnešu laikā. Tipiskas slimības pazīmes ir koordinācijas traucējumi un pamanāma trīce, kas notiek arī ar drebuļi. Šīm slimības pazīmēm bieži pievienojas gaitas traucējumi, muskuļu atrofija un ekstremitāšu paralīze, ko papildina hroniskas rokas un kāja sāpes. Runas traucējumi un galvassāpes var arī attīstīties. Vairumā gadījumu attīstās arī rīšanas traucējumi, kas apgrūtina ēšanu un var izraisīt svara zudumu. Turklāt var attīstīties šķielēšana. Slimība var izraisīt arī psiholoģiskas sūdzības. Iespējamie simptomi ir rakstura un uzbudināmības izmaiņas, depresīvs noskaņojums un trauksmes traucējumi. Kuru simptomiem parasti ir ļoti ilgs inkubācijas periods. Viņi bieži parādās tikai gadus vai gadu desmitus pēc inficēšanās. Atsevišķi simptomi parasti vadīt līdz dzīvībai bīstamām komplikācijām, no kurām pacients galu galā mirst. Smagu gaitu var atpazīt pēc tā, ka fiziskā un garīgā stāvoklis strauji pasliktinās. Sešu līdz divpadsmit mēnešu laikā parādījās paralīze, orgānu disfunkcija un citi simptomi, kas progresēja tikpat ātri un parasti gada laikā izraisīja nāvi.
Diagnoze un progresēšana
Kuru nevar viennozīmīgi diagnosticēt skartajām personām, jo simptomi ir raksturīgi arī daudzām citām iespējamām slimībām, un nav metodes, ar kuru slimību varētu bez šaubām pierādīt. Lai droši noteiktu slimību, pacienta smadzenēs jānoņem audi, lai pārbaudiet to attiecībā uz raksturīgajām izmaiņām. Tāpēc Kuru atklāt ir iespējams tikai pēc cietušās personas nāves. Šādas audu pārbaudes laikā Kuru raksturīgās smadzeņu vizuālās izmaiņas var redzēt uzreiz zem mikroskopa. Smadzenes kļūst arvien caurākas un drīz atgādina sūkli, kura struktūru raksturo arī daudz smalku atveru. Smadzeņu audu caurumus izraisa tā sauktā astroglioze, kurā smadzeņu balsta šūnas veido pūslīšus, izraisot to uzbriest un galu galā iet bojā. Turpmāki izmeklējumi var arī parādīt nervu savienojumu samazināšanos vai pat pilnīgu nervu šūnu, kā arī izmainīto olbaltumvielu nāvi. Jo ilgāk pacients ar Kuru ir slims, jo biežāk pēcnāves izmeklēšana atklāj arī citas tipiskas pazīmes, piemēram, nelielu šķiedru, tā saukto amiloidu, nogulsnēšanos blakus asinis kuģi smadzenēs. Kā jau minēts, slimība izceļas tikai pēc gadiem, un pēc tam parādās pirmie raksturīgie simptomi. Slimība vienmēr noved pie inficētās Fore nāves, parasti gada laikā pēc slimības sākuma.
Komplikācijas
Kuru ir nopietna slimība, kas parasti vienmēr noved pie pacienta nāves. Tomēr šī slimība notiek ārkārtīgi reti un ļoti izolētā pasaules apgabalā. Cietušās personas cieš no traucējumiem koncentrācija un arī gaitas traucējumi. Turklāt ir arī spēcīgs trīce un muskuļu atrofija. Pacienti cieš no pastāvīgas nogurums un izsmelšana. Ievērojami samazinās arī cietušo izturība. Kuru arī ved uz runas traucējumi un rīšanas grūtības. Kā rezultātā rīšanas grūtības, pacientam parasti vairs nav iespējams uzņemt šķidrumu un pārtiku parastā veidā, tāpēc cietušās personas ikdienas dzīvē ir stingri ierobežojumi. Galvassāpes un sāpes ekstremitātēs var rasties arī kuru rezultātā, kas vēl vairāk sarežģī skartās personas ikdienas dzīvi. Turklāt garīgi atpalicība un rodas motoriskas sūdzības. Slimību nav iespējams ārstēt. Pirms nāves var ierobežot tikai simptomus. Tomēr slimība jebkurā gadījumā noved pie pacienta nāves. Tomēr citas komplikācijas nerodas.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Ja tipiskie kuru simptomi parādās pēc ceļojuma uz riska zonu, nekavējoties jādodas pie ģimenes ārsta. Kaut arī slimība notiek reti, ja to neārstē, tā vienmēr ir letāla. Ja to diagnosticē agri, pacienta dzīvi var pagarināt, lietojot medikamentus un citus ārstnieciskus līdzekļus pasākumus. Tāpēc neparasta gaita vai koordinācija problēmas, runas traucējumi, rīšanas grūtības un galvassāpes noteikti jāpārbauda speciālistam. Jāprecizē arī slimības raksturīgais trīce visā ķermenī. Muskuļu atrofija un sāpes ekstremitātēs norāda, ka slimība jau ir tālu progresējusi, tāpēc ar šiem simptomiem nekavējoties jāapmeklē slimnīca. Garīgās pazīmes atpalicība nepieciešama arī medicīniskā pārbaude. Ja cēlonis patiešām ir kuru, pacients jāārstē īpašā klīnikā. Tam būtu jāpievieno terapeitiska palīdzība, jo slimība vienmēr uzliek ievērojamu psiholoģisko slogu slimniekam un viņa tuviniekiem. Pareizais ārsts, kurš ārstē kuru, ir internists, neirologs vai tropu slimību speciālists.
Ārstēšana un terapija
Ja Fore ir inficēta ar kuru, bet slimība vēl nav uzliesmojusi, slimību nevar pamanīt ar simptomiem un to nevar noteikt medicīniski. Tāpēc ar īpašu ārstēšanu nav iespējams novērst vai vismaz aizkavēt Kuru uzliesmojumu. Pat pēc Kuru uzliesmojuma slimību nav iespējams izārstēt. Tikai dažus simptomus pēc Kuru uzliesmojuma var mazināt ar zālēm, bet bieži vien tikai uz relatīvi īsu laika periodu. Tāpēc galu galā slimība vienmēr izraisa nāvi.
Perspektīvas un prognozes
Tiem, kurus skāris kuru stāvoklis, prognoze parasti ir slikta, jo tā ir lipīga slimība, kas līdzīga Kreicas-Jēkaba vai trako govju slimībai. Kionu prionu izraisa mirušo cilvēku smadzeņu rituāla ēšana. Tā kā šo rituālu praktizēja tikai Fore cilts Papua-Jaungvinejā un kopš tā laika tas ir aizliegts, mūsdienās faktiski gandrīz nebūtu jānoņem nāves no kura. Tomēr šeit ir problemātisks arī ilgais inkubācijas periods līdz 30 gadiem. Sakarā ar šo laika posmu dažkārt joprojām var gadīties, ka cilvēks mirst no kura, neskatoties uz šīs rituālās prakses aizliegumu. Neskatoties uz ilgo inkubācijas periodu, faktiskā slimības fāze ir īsa. Tiklīdz parādās pirmie Kuru simptomi, skartā persona ir mirusi pusgada līdz gada laikā. Ārstēšanas nav. Labākajā gadījumā dažus simptomus var mazināt ar zālēm. Kuru simptomu rašanās notiek pakāpeniski. Sākumā gaita vai koordinācija problēmas netiek atzītas tādas, kādas tās ir. Vēlākais, kad pacienti izsauc nedabiskus smieklus, diagnoze ir droša. Tomēr priona slimību apstiprina tikai autopsija. No Rumānijas viedokļa medicīniskā vēsture, ir interesanti, ka Fore celmā vēlāk radās ģenētiskas mutācijas, kas novērsa slimības sākšanos. Iespējams, ka pētījumi to var izmantot, lai izstrādātu labāku citu deģeneratīvu prionu slimību prognozi.
Profilakse
Kad tika atklāts, ka kuru pārnēsā, ēdot inficētas smadzenes, jaunu kuru gadījumu skaits tika krasi samazināts, aizliedzot rituālu smadzeņu patēriņu. Nav citu veidu, kā novērst slimību. Tomēr, ņemot vērā ilgo inkubācijas periodu, ik pa brīdim, neskatoties uz profilaktisko, rodas jauni gadījumi pasākumus kad slimība pēkšņi izceļas pēc ilgāka laika.
Pēcapstrāde
Ietekmētajām personām ir ļoti maz vai pat nav īpašu iespēju pēcapstrādei vairumā gadījumu. Šajā gadījumā galvenā prioritāte ir savlaicīga ārsta apmeklēšana, lai varētu novērst turpmākas komplikācijas. Sliktākajā gadījumā Kuru var izraisīt pat skartās personas nāvi, tāpēc pirmajām slimības pazīmēm un simptomiem pacientam jāvēršas pie ārsta. Vairumā gadījumu Kuru nevar pilnībā izārstēt, tāpēc šī slimība ievērojami samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Slimības sākumu un progresu var atvieglot un aizkavēt, lietojot dažādus medikamentus. Šajā gadījumā skartajām personām jebkurā gadījumā jāpievērš uzmanība regulārai devai un papildus pareizai DOS devai narkotikas. Kuru dēļ lielākā daļa pacientu ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības. Šajā gadījumā var būt nepieciešama arī psiholoģiska palīdzība, jo Kuru parasti vienmēr noved pie cietušās personas nāves.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Tā kā kurš sastopams tikai noteiktā vietējā cilts Papua-Jaungvinejā, labākais pašpalīdzības pasākums ir izvairīties no attiecīgā reģiona apmeklēšanas. Ja izvairās no kontakta ar Fore cilts pārstāvjiem, parasti nav neviena, kuru ārstēt. Protams, jāizvairās arī no kanibāliskiem rituāliem, tāpat kā no citiem gadījumiem, kad tiek lietoti nepazīstami ēdieni. Personām, kuras kādreiz pagātnē ir apmeklējušas Fore cilti vai attiecīgo reģionu Papua-Jaungvinejā, jākonsultējas ar ārstu, lai būtu drošībā. Smadzeņu slimības ļoti ilgā inkubācijas perioda dēļ uzliesmojums var rasties gadus pēc tam, kad ir apēsta piesārņota pārtika. Tomēr kurš vienmēr ir letāls, tāpēc dabā vai laukā nav zināmas efektīvas ārstēšanas metodes homeopātija. Simptomus var mazināt medicīniski preparāti, taču kurss vienmēr ir letāls. Tādēļ ir svarīgi vispirms izvairīties no infekcijas un aizdomu gadījumā nekavējoties konsultēties ar ārstu. Ceļotājiem uz Papua-Jaungvineju pēc iespējas jāizvairās no Fore cilts apgabaliem un nevajadzētu fiziski sazināties ar vietējiem iedzīvotājiem vai atteikt piedāvāto ēdienu.
