Kortikobāzu deģenerācija ir slimība, kas tiek klasificēta kā viena no tā sauktajām tauopātijām. Uz šo slimību dažreiz atsaucas saīsinājums CBD. Kortikobāzes deģenerācijā tau olbaltumvielu sastāvdaļas tiek nogulsnētas cilvēkā smadzenes. Tā rezultātā smadzenesLaika gaitā arvien vairāk pasliktinās spēja darboties. Būtībā kortikobāzes deģenerācija ir tā saucamā netipiskā Parkinsona sindroms.
Kas ir kortikobāzes deģenerācija?
Principā ir viegli sajaukt kortikobāzes deģenerāciju un Parkinsona slimība pamatojoties uz tipiskajiem simptomiem. Faktiski kortikobāzu deģenerācija ir netipisku Parkinsona sindromu forma. Šīs slimības bieži sajauc ar Parkinsona slimību. Turklāt kortikobāzes deģenerācija pēc netipisku Parkinsona sindromu biežuma ir trešajā vietā pēc daudzsistēmu atrofijas, kā arī progresējošas supranukleārās paralīzes. Kortikobāzes deģenerācija parasti attīstās ilgākā laika posmā. Šajā procesā tas noved pie nepārtraukti pieaugoša kaitējuma smadzenes un tā funkcija. Šī iemesla dēļ kortikobāzu deģenerācija ir tā sauktā neirodeģeneratīvā slimība. Tava olbaltumviela uzkrājas smadzenēs, ko medicīniski sauc arī par tauopātiju. Centrālie simptomi atgādina vai atbilst Parkinsona slimības simptomi. Turklāt skarto personu kognitīvās spējas arvien vairāk pasliktinās. Būtībā kortikobāzes deģenerācija ir salīdzinoši reta slimība. Saskaņā ar pašreizējām zināšanām, frekvence ir 1: 100,000 XNUMX. Attiecībā uz raksturīgajiem simptomiem ir lielas līdzības ar Parkinsona slimība. Tomēr daži kortikobāzes deģenerācijas simptomi norāda arī uz a demencilīdzīgi traucējumi. Tomēr kortikobāzes deģenerācijas cēloņi atšķiras no Parkinsona slimība, tāpēc to uzskata par netipisku Parkinsonijas sindromu.
Cēloņi
Būtībā kortikobāzes deģenerācija ir salīdzinoši reta slimība. Saskaņā ar medicīniskajiem pētījumiem slimības cēlonis ir īpašs gēns atbildīgs par tā sauktā tau proteīna kodēšanu. Tā nosaukums gēns ir MAPT. Kortikobāzes deģenerācijas gaitā skartās personas smadzenēs notiek tau olbaltumvielu uzkrāšanās. Olbaltumvielas galvenokārt tiek nogulsnētas tā sauktās priekšējās daivas zonā. Slimības gaitā šī nogulsnēšanās smadzenēs izraisa simptomus, kas īpaši saistīti ar tā saukto gliālo šūnu un neironu nāvi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Kortikobāzes deģenerācija skartajiem pacientiem ir saistīta ar noteiktiem simptomiem un sūdzībām. Piemēram, rodas apraksija, kas galvenokārt saistīta ar smadzeņu garozu. Arī skarto personu kognitīvie rādītāji laika gaitā samazinās. Galu galā skartie indivīdi cieš tā saucamo subkortikālo demenci. Kortikobāzes deģenerācija izraisa muskuļu palielināšanos refleksa, un ir iespējamas arī mioklonijas. Viens no tipiskajiem slimības simptomiem ir tas, ka pacienti uztver savas ekstremitātes kā svešas un nepieder pie ķermeņa. Angļu valodas termins šai parādībai ir “svešzemju loceklis”. Turklāt ir dažādi kustību traucējumi, kas rodas arī Parkinsona slimības gadījumā. Sākumā šie simptomi bieži ir tikai vienpusēji, piemēram, hipokinēzija vai stingrība. Dažos gadījumos tā sauktā atpūta trīce notiek arī. Turklāt distonija ir iespējama kortikobāzes deģenerācijas kontekstā, kas galvenokārt ietekmē kakls vai ekstremitātēm. Daži pacienti cieš no ievērojamiem gaitas traucējumiem. Turklāt dažām personām ir fakultatīvas sūdzības. Tie ietver, piemēram, acu kustību traucējumus. It īpaši, kad demenci attīstās, trauksme un depresija notikt
Diagnoze un slimības progresēšana
Kortikobāzes deģenerācija tiek diagnosticēta, izmantojot noteiktu procedūru. Ja cilvēkam ir raksturīgi slimības raksturīgi simptomi, ir paredzēta konsultācija ar ārstu. Ārsts ar pacientu pārrunā parādītos simptomus. Klīnisko izmeklējumu laikā aizdomas par kortikobāzu deģenerāciju kļūst arvien spēcīgākas, līdz beidzot tiek noteikta noteikta diagnoze. Ir nepieciešami, piemēram, smadzeņu histoloģiskie laboratoriskie testi. Attēlveidošanas procedūras atklāj atrofijas smadzeņu garozas zonā. Parādās arī tā sauktie neironi ar balonu. Tau uzkrāšanās proteīni var noteikt ar atbilstošiem audu izmeklējumiem.
Komplikācijas
Kortikobāzes deģenerācija ir viena no retajām slimībām, kas ātri un nopietni ietekmē smadzeņu darbību. To izraisa tau olbaltumvielu sastāvdaļu palielināšanās smadzenēs. Šis proteīns galvenokārt tiek nogulsnēts frontālās daivas zonā. Rezultātā nogulsnes smadzenēs, dažādi neironi un šūnas centrā nervu sistēmas skartajiem pacientiem atrofējas. Kurss ir līdzīgs Parkinsona slimības kursam. Neirodeģeneratīvo traucējumu izraisītās komplikācijas ir nopietnas. Simptomam progresējot, visas skartās personas kognitīvās spējas pasliktinās. Ir vispārējs motora prasmju traucējums, īpaši staigāšana, acu kustību traucējumi un runas grūtības. Tam seko strauja muskuļu palielināšanās refleksa un muskuļu raustīšanās. Īsā laikā kļūst pamanāmas subkortikālās demences pazīmes. Smagās fiziskās un garīgās deģenerācijas dēļ skartās personas reaģē ar depresija un trauksme. Turklāt pacientu pārņem sajūta, ka viņi redz savas ekstremitātes kā svešas. Kortikobāzes deģenerāciju var noteikt tikai ar klīniskām procedūrām, kā arī ar attēlveidošanas metodēm. Pagaidām nav terapija pret simptomu. Tas aprobežojas ar skartās personas ciešanu mazināšanu un kognitīvo un garīgo spēju saglabāšanu, cik vien iespējams. Tomēr slimie pacienti parasti dažu gadu laikā pakļaujas simptomam.
Kad jāredz ārsts?
Ja tiek pamanīti krampji un nejutīgums muskuļos, pamatā var būt kortikobulozes deģenerācija. Tiek nozīmēta tikšanās ar primārās aprūpes ārstu, ja slimības pazīmes palielinās un / vai ilgstoši saglabājas. Ja attīstās raksturīga sveša sajūta muskuļos, nepieciešama medicīniska konsultācija. Stingrības vai hipokinēzijas pazīmes prasa arī primāras aprūpes ārsta ātru novērtēšanu. Personām, kurām diagnosticēta kortikobiāla deģenerācija, regulāri jāapmeklē ārsts. Atsevišķi simptomi jāārstē dažādiem speciālistiem. Atkarībā no simptomu kompleksa tie var būt neirologi, ortopēdi un fizioterapeiti. Sakarā ar slimības smagumu un paredzamo negatīvo prognozi ir jākonsultējas arī ar psihologu. Pat ar pozitīvu gaitu ir nepieciešamas regulāras vizītes pie ārsta, jo vienmēr var attīstīties jauni simptomi. Turklāt smadzeņu funkcionālajām spējām ir tendence samazināties, tāpēc neirologam regulāri jāveic atbilstoši smadzeņu izmeklējumi. Ārēji kortikobullo deģenerācija sākotnēji nav redzama. Ar ģenētiskās slimības progresēšanu tā var vadīt līdz patoloģiskai stājai un kustību disfunkcijai, kas jānoskaidro ārstam.
Ārstēšana un terapija
Līdz šim terapeitisko līdzekļu nav pasākumus kas spēj apturēt kortikobāzes deģenerācijas progresēšanu. Parasti lielākā daļa pacientu mirst apmēram gadu līdz astoņus gadus pēc slimības diagnozes noteikšanas. Izārstēšanās iespējas vēl nav zināmas. Dažos gadījumos zāles levodopas uzlabo simptomus, kas atgādina Parkinsona slimību. Būtībā kortikobāzu deģenerācija progresē tā, ka slimie pacienti cieš no arvien smagākiem kustību spēju traucējumiem. Tas arī noved pie akinēzijas. Daudzi cilvēki, kas cieš no kortikobasālas deģenerācijas, galu galā mirst iekaisums plaušu kustības trūkuma dēļ.
Perspektīvas un prognozes
Kortikobāzes deģenerācijas prognoze, kas progresē lēni, bet neglābjami, ir slikta. Kortikobāzes deģenerācijas simptomi ir līdzīgi tiem, kas novērojami Parkinsona slimības gadījumā. Tomēr, progresējot, tos uztver kā netipiskus Parkinsona simptomus. Arī skarto personu kognitīvās spējas arvien vairāk pasliktinās. Viņu kustības arvien palēninās. Kortikobāzes deģenerāciju izraisa ģenētiski. Tas notiek ļoti reti. Ārsti to izturas kā pret netipisku Parkinsona sindroms. Tomēr līdz šim nav efektīvas un neatkarīgas terapeitiskas pieejas, lai mazinātu kortikobāzes deģenerācijas simptomus, kas notiek reti. Slimība progresē, to nevar palēnināt vai apturēt ar medikamentiem. Raksturīga iezīme kortikobāzes deģenerācijas atšķiršanai no Parkinsona slimības ir tā, ka skartie indivīdi uztver savas ekstremitātes kā nepiederošas. Pieaugošā demence un jaunie simptomu daudzveidība arvien vairāk pasliktina prognozi. Kortikobāzes deģenerācijai nav ārstēšanas iespējas. Labākajā gadījumā Parkinsona slimības simptomi var nedaudz uzlabot ar narkotikām terapija. Tomēr narkotikas bieži ir slikta reakcija uz šo netipisko Parkinsona slimību. Pieaugošie kustību traucējumi padara pacientus arvien mazāk kustīgus. Pieaugošās nekustīguma rezultātā mirst daudzi skartie indivīdi pneimonija no viena līdz desmit gadiem pēc diagnozes noteikšanas.
Profilakse
Saskaņā ar pašreizējo medicīnas zināšanu stāvokli kortikobāzes deģenerāciju nav iespējams novērst. Tas ir tāpēc, ka slimības attīstība ir saistīta ar ģenētisko komponentu, kuru skartajiem indivīdiem nav nekādas kontroles.
Follow-up
Vairumā gadījumu tikai daži pasākumus pēcapstrāde ir pieejama pacientam ar šo slimību. Pirmkārt un galvenokārt, tai vajadzētu būt ātrai un savlaicīgai slimības diagnosticēšanai, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai diskomfortu. Parasti slimību nevar izārstēt atsevišķi, tāpēc pacientam vienmēr jākonsultējas ar ārstu, ja viņam rodas slimības simptomi. Jo agrāk slimība tiek atklāta, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti ir. Vairumā gadījumu pacienti ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Vienmēr ir jāievēro ārsta norādījumi, ieskaitot pareizu devu un arī regulāru uzņemšanu. Ja rodas neskaidrības, jautājumi vai blakusparādības, vispirms vispirms jākonsultējas ar ārstu. Turklāt cietušajiem īpaši labi jāaizsargā plaušas, jo šī slimība bieži vien var vadīt uz iekaisums. Vairumā gadījumu slimības dēļ cietušās personas dzīves ilgums ir ļoti ierobežots. Šajā kontekstā mīlestības pilnas un iejūtīgas sarunas ar savu ģimeni nav bieži ļoti svarīgas, lai to novērstu depresija un citas psiholoģiskas sūdzības.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Pašpalīdzības iespējas cilvēkiem ar kortikobāzu deģenerāciju ir salīdzinoši ierobežotas. Ietekmētie indivīdi ļoti cieš no dzīves kvalitātes pasliktināšanās un vairs nespēj neatkarīgi pārvaldīt savu ikdienas dzīvi. Jo īpaši strauja kognitīvo spēju samazināšanās, kā arī traucējumi motoriskajā zonā vadīt uz faktu, ka pacienti ar kortikobāzu deģenerāciju ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības aprūpes un aprūpes jomā. Sakarā ar grūtībām staigāt, pacienti parasti ir spiesti izmantot ratiņkrēslu. Lai uzlabotu dzīves kvalitāti, pacienti pielāgo savas mājas ratiņkrēsla izmantošanai un pārveido mēbeles. Tādā veidā cietēji joprojām saglabā daļu savas neatkarības. Turklāt pacienti veic Fizioterapija ar fizioterapeitu, lai uzlabotu viņu motoriku un piemērotība. Sporta aktivitātes parasti pozitīvi ietekmē garīgo un emocionālo stāvokli. Tomēr tie ir jāsaskaņo ar ārstu, un turklāt tie nespēj pilnībā apturēt kortikobāzes deģenerācijas progresēšanu. Kortikobāzes deģenerācija joprojām nav izārstējama, tāpēc daži pacienti cieš no trauksmes lēkmēm un depresijas, ko izraisa arī smagas fiziskas izmaiņas.
