Hroniska limfoleikoze: pārbaude un diagnostika

1. kārtas laboratorijas parametri - obligāti laboratorijas testi.

  • Mazs asins skaitlis [Vēlākā stadija: anēmija / slikta asins aina, trombocitopēnija / trombocītu deficīts]
  • Diferenciālā asins aina [pastāvīga leikocitoze / palielināts leikocītu skaits ar augstu limfocītu procentu (> 50%):
    • > 5,000 / μl B limfocīti perifērijā asinis.
    • Mazu, morfoloģiski nobriedušu limfocītu pārsvars perifēro asiņu uztriepē]
  • Koagulācijas parametri - ātra, PTT (daļēja tromboplastīna laiks).
  • Iekaisuma parametri - CRP (C-reaktīvs proteīns).
  • Citoloģija ar asinis uztriepe [iznīcināto fragmenti limfocīti, tā sauktās Gumprechta kodola ēnas], kaulu smadzenes uztriepe [nobriedušu limfocītu īpatsvars tiek palielināts līdz vairāk nekā 30%], CSF punkcija.
  • Plūsmas citometrija (laboratorijas medicīnas metode, ko izmanto, lai analizētu šūnas, kas lielā ātrumā plūst garām elektriskajam spriegumam vai gaismas staram) [monoklonālo B šūnu noteikšana].
  • Citogenētiskais pētījums un molekulārā ģenētika (analīzes: morfoloģija, imūnhistoķīmija, FISH / fluorescences in situ hibridizācija) [limfocītu imūnfenotipēšana perifērajās asinīs:
    • Tipisko B šūnu marķieru (CD19, CD20 un CD23) + ekspresija.
    • T-šūnu marķieris CD5
    • Vāja virsmas izteiksme imūnglobulīni CD20 un CD79B.

    Vieglās ķēdes ierobežojums (κ vai λ) var pierādīt šūnu monoklonitāti.

  • 17p delēcija vai TP53 mutācija (p53 audzēja slāpētāja mutācija gēns) ?; Indikācija: progresējošas CLL vai recidīva gadījumā pirms sākuma terapija un pirms jebkādām izmaiņām terapijā.
  • Limfa mezglu ekstirpācija (ķirurģiska limfmezglu noņemšana) - ja imūnfenotipu noteikšana neļauj skaidri noteikt diagnozi vai strauji augoša gadījumā limfmezgli (izslēgšana no pārejas uz agresīvu limfoma).
  • Ļoti mazu ļaundabīgo šūnu (“minimālā atlikusī slimība, MRD)” identificēšana no kaulu smadzenēm [terapijas vadībai]:
    • Imunofenotipēšana ar plūsmas citometriju.
    • PCR analīze

Prognozējošie faktori

  • TP53 dzēšana vai mutācija - tas ir saistīts ar sliktu reakciju uz ķīmijterapiju
  • NFAT2 - leikēmijas šūnām no pacientiem ar lēnu klīnisko gaitu ir liels NFAT2 proteīna daudzums; pacientiem ar agresīvu gaitu olbaltumvielu daudzums ir ievērojami samazināts
  • CLL-IPI - apstiprināts rādītājs, lai prognozētu progresēšanas risku, kas saistīts ar kopējo dzīvildzi CLL pacientiem; kritiskie faktori ir TP53 statuss, IgHV mutācijas statuss, ß-mikroglobulīns, klīniskais stāvoklis un vecums: CLL-IPI kalkulators.