Īss pārskats
- Simptomi: akūta holangīta gadījumā stipras sāpes vēdera augšdaļā, bieži vien augsts drudzis, ādas dzelte; autoimūnās formās, nogurums, diskomforta sajūta vēdera augšdaļā, dzelte un smags nieze.
- Ārstēšana: akūtā formā, antibiotikas, ja nepieciešams, žultsakmeņu noņemšana; autoimūnās formās, medikamenti, iespējams, aknu transplantācija
- Cēloņi: Akūtā holangīta gadījumā bakteriāla infekcija; autoimūnās formās - žults ceļu sašaurināšanās iekaisuma dēļ, ko izraisa paša pacienta imūnsistēma
- Riska faktori: žultsakmeņi, žults ceļu sašaurināšanās (piemēram, pēc operācijas vai ar audzējiem)
- Diagnoze: fiziskā pārbaude, asins analīze, ultraskaņa un turpmāka attēlveidošana, ja nepieciešams
- Slimības gaita: Akūtā forma parasti dziedē ar atbilstošu terapiju, autoimūnas formas saglabājas visu mūžu, paaugstināts aknu cirozes risks, kā arī žultsvadu vēzis ar PSC.
- Prognoze: akūtā formā parasti laba, autoimūnām formām bieži saīsināts dzīves ilgums.
Kas ir holangīts?
Turklāt toksiskās vielas no organisma caur aknām un žultsvadiem iekļūst zarnās un izdalās ar izkārnījumiem.
Holangīta gadījumā ir iekaisuši žultsvadi, bet žultspūsli iekaisums neskar.
Holangīta veidi
Ārsti izšķir akūtu bakteriālu holangīta formu, ko izraisa baktērijas, kas paceļas no divpadsmitpirkstu zarnas, un dažādas īpašas formas, kas ir autoimūnas slimības:
Akūts baktēriju holangīts
Akūtā holangīta gadījumā baktērijas no divpadsmitpirkstu zarnas iekļūst žultsvados. Noteiktos apstākļos tie nogulsnējas un izraisa akūtu, strutojošu žults ceļu iekaisumu. Bieži slimie cieš no žultsakmeņiem: tie kavē žults aizplūšanu un tādējādi veicina baktēriju kolonizāciju. Tā kā sievietēm ar lieko svaru ir paaugstināts žultsakmeņu risks pēc 40 gadu vecuma, viņām ir divas reizes lielāka iespēja saslimt ar akūtu holangītu nekā vīriešiem.
Autoimūnas holangīta formas
Papildus bakteriālajam holangītam ir arī īpašas žults ceļu iekaisuma formas, kas pieder pie autoimūnām slimībām:
- Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) ir hronisks progresējošs žults ceļu iekaisums aknās un ārpus tām. Šī slimība ir cieši saistīta ar citām autoimūnām slimībām, piemēram, hronisku iekaisīgu zarnu slimību, čūlaino kolītu. Vīrieši tiek ietekmēti apmēram divas reizes biežāk nekā sievietes, parasti vecumā no 30 līdz 50 gadiem.
- Sekundārā sklerozējošā holangīta (SSC) gadījumā, atšķirībā no PSC, gandrīz vienmēr var identificēt konkrētu izraisītāju, piemēram, nepietiekamu asins piegādi žultsvadiem (išēmija), žultsvadu bojājumus ķirurģisku procedūru dēļ vai noteiktas infekcijas.
Holangīta autoimūnās formas izraisa rētas (sklerozi) žultsvados līdz pat žults stāzei (holestāzei). Vēlākos posmos skartajiem indivīdiem bieži attīstās aknu ciroze, ko var ārstēt tikai ar aknu transplantāciju.
Kādi ir holangīta simptomi?
Akūtam bakteriālam holangītam, PBC un PSC ir kopīgi simptomi, kā arī dažas atšķirības klīniskajā attēlā. Jo īpaši simptomi autoimūnās formās neattīstās pēkšņi, bet gan pakāpeniski.
Akūta (bakteriāla) holangīta simptomi
Sarkanā asins pigmenta (hemoglobīna) sadalīšanās produkts (bilirubīns) vairs netiek izvadīts ar žulti, nokļūst asinīs un nogulsnējas ādā un gļotādās. Dažiem cilvēkiem ādas dzeltēšana ir saistīta ar smagu niezi.
Primārā žults holangīta simptomi
Agrīnās stadijās primārais žults holangīts bieži neizraisa simptomus vai tikai nespecifiskus simptomus, piemēram, hronisku nogurumu un diskomfortu vēdera augšdaļā. Daudzi slimnieki sūdzas arī par masīvu, mokošu niezi.
Tā kā PBC, slimībai progresējot, izraisa aknu fibrozi un cirozi, vēlāk tiek pievienotas aknu bojājuma pazīmes, piemēram, ādas dzeltēšana un šķidruma uzkrāšanās vēderā (ascīts). Citi PBC simptomi ir dislipidēmija, taukaini izkārnījumi, taukos šķīstošo vitamīnu deficīts un, īpaši sievietēm, atkārtotas urīnceļu infekcijas.
Primārā sklerozējošā holangīta simptomi
Kā ārstē holangītu?
Holangīta terapija ir atkarīga no slimības cēloņa.
Baktēriju holangīts
Akūta žults ceļu iekaisuma izraisītājs parasti ir baktērijas. Tādēļ ārsts slimajai personai parasti izraksta lielas antibiotiku devas. Dažos gadījumos viņš izmanto arī divu dažādu klašu antibiotiku kombināciju ar dažādiem darbības mehānismiem, lai aptvertu plašāku mikrobu spektru (plaša spektra antibiotikas).
Cilvēkiem ar akūtu holangītu ieteicams neēst vismaz 24 stundas, lai izvairītos no žults atteces. Turklāt slimniekiem tiek doti pretsāpju līdzekļi, piemēram, metamizols un pretdrudža līdzekļi, piemēram, paracetamols un ibuprofēns. Parasti sāpes izzūd pēc dažām dienām. Pacientiem arī ieteicams dzert pietiekami daudz šķidruma.
Žultsakmeņu noņemšana
Ja holangīts ir saistīts ar žultsvadu aizsprostojumu, ko izraisa žultsakmeņi, ir svarīgi tos noņemt. Dažos gadījumos ķirurgs ievietos stentu žults ceļā. Stents ir caurule, kas saglabā žultsvadu atvērtu un tādējādi uzlabo žults aizplūšanu tievajās zarnās.
Primārais sklerozējošais holangīts
Primārais sklerozējošais holangīts un primārais biliārais holangīts ir autoimūnas slimības, un to cēloņsakarība vēl nav ārstējama. Tā kā skartie pacienti bieži cieš no dzeltes, terapeitiskā uzmanība tiek pievērsta žultsskābju izvadīšanai. Zāles ursodeoksiholskābe ne tikai uzlabo dzelti, bet arī uzlabo slimības slimnieku prognozi, vismaz PBC gadījumā.
Akūtu iekaisuma epizožu gadījumā PSC kontekstā ārsts lieto arī antibiotikas. Ja ir taukos šķīstošo vitamīnu trūkums, tie saņem atbilstošus vitamīnu preparātus, lai novērstu deficīta simptomus.
Slimības gaitā PSC un PBC izraisa progresējošu aknu audu rētu veidošanos (cirozi). Pēdējā cirozes stadijā pēdējā ārstēšanas iespēja ir aknu transplantācija.
Cēloņi un riska faktori
Akūtam holangītam un autoimūnām PBC un PSC formām ir ļoti atšķirīgi pamatcēloņi.
Akūts holangīts, ko izraisa zarnu baktērijas
Akūtu holangītu bieži izraisa zarnu baktērijas, kas migrē no tievās zarnas caur kopējo žults ceļu (holedokālo kanālu) uz žultspūšļa un žultsvadu sistēmu. Kopējais žultsvads atveras divpadsmitpirkstu zarnā kopā ar aizkuņģa dziedzera kanālu.
Akūts holangīts, ko izraisa žultsakmeņi (holelitiāze)
Žultsakmeņus parasti izraisa pārmērīgs holesterīna saturs žultī. Sievietes ar lieko svaru, kas vecākas par 40 gadiem, ir īpaši pakļautas riskam, un tām bieži ir žultsakmeņi.
Ja žultsakmeņi pārvietojas no žultspūšļa uz žults sistēmu, tie bloķē žultsvadus, kā rezultātā žults atgriežas - dažreiz aknās. Šādos apstākļos baktērijas žultsvados vairojas vieglāk. Pēc tam rodas žultsvada gļotādas kairinājums, un strutains iekaisums (holangīts) izplatās ātrāk.
Žultsvadu sašaurināšanās, piemēram, anatomisku īpašību, audzēja vai ķirurģisku procedūru dēļ žultsvada rajonā, arī palielina holangīta risku.
PSC un PBC: autoimūnas slimības
Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) un primārais biliārais holangīts (PBC) ir īpašas holangīta formas, kuru pamatā ir autoimūns iekaisuma process. Slimo cilvēku žultsvadi slimības gaitā ir hroniski iekaisuši un sašaurinās, kā rezultātā veidojas žults uzkrāšanās. Iemesls, kāpēc imūnsistēma uzbrūk paša organisma audiem, nav zināms.
Pārbaudes un diagnoze
Pēc tam seko fiziska pārbaude, kuras laikā ārsts tuvāk apskata ādu, cita starpā, ja ir aizdomas par holangītu. Iespējama ādas dzeltēšana vai tā sauktās aknu ādas pazīmes liecina par aknu bojājumiem. Aknu ādas pazīmes ir tipiskas ādas izmaiņas, kas rodas hroniskas aknu slimības gadījumā. Tie ietver, piemēram, zvaigžņveida ādas asinsvadu paplašināšanos (zirnekļa naevi), plaukstu apsārtumu (palmāru eritēmu) un ļoti sarkanas, gludas, lakai līdzīgas spīdīgas lūpas (lakas lūpas).
Ārsts arī klausās vēderu ar stetoskopu, lai pārbaudītu zarnu skaņas un zarnu gaisu un izkārnījumu saturu. Viņš arī palpē vēderu. Ārsts bieži nospiež zem labā krūšu kaula un lūdz pacientam dziļi elpot. Ja sāpes palielinās un pacients refleksīvi pārtrauc elpošanu, aizdomas par iekaisumu apstiprinās. Palpācijas laikā ārsts pārbauda arī aknas un liesu, kas bieži tiek palielinātas PBC.
Tā kā holangītu var noteikt tikai ierobežotā apjomā ar fizisko pārbaudi, parasti tiek veikti turpmāki testi:
Asinsanalīze
PBC un PSC gadījumā tā sauktie holestāzes parametri bieži ir paaugstināti. Tie ir laboratorijas rādītāji, kas norāda uz žults stāzi, piemēram, kopējais bilirubīns un sārmainās fosfatāzes (AP). PBC gadījumā paaugstināts aknu un holesterīna līmenis (hiperholesterinēmija) var rasties vēlāk slimības gaitā.
Turklāt, tā kā PBC ir autoimūna slimība, specifisku autoantivielu (AMA-M2 un PBC specifisko ANA) līmenis ir paaugstināts. Tās ir antivielas, kas īpaši vērstas pret paša ķermeņa struktūrām. Savukārt specifiskas PSC autoantivielas nav zināmas; tomēr tā sauktās ANCA, antineitrofilu citoplazmas antivielas, ir paaugstinātas daudziem skartajiem indivīdiem.
Ultraskaņa (sonogrāfija)
Vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana (vēdera dobuma ultrasonogrāfija) var sniegt sākotnējās norādes par holangīta cēloni. Paplašināti žultsvadi norāda uz žults ceļu aizsprostojumu. Ja žultsakmeņi atrodas žultsvadu sistēmā, tie parasti veidojas žultspūslī un ir vislabāk vizualizēti tur.
Turpmāka attēlveidošana
Ja ir aizdomas par primāro sklerozējošo holangītu, magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfija (MRCP) tiek uzskatīta par uzticamu diagnostikas līdzekli; dažos gadījumos tiek izmantota arī endoskopiskā retrogrādā holangiopankreatogrāfija (ERCP).
ERCP ļauj attēlot žultsvadus no iekšpuses. Ārsts ievada plānu caurulīti caur barības vadu un kuņģi divpadsmitpirkstu zarnā, caur kuru viņš injicē rentgena kontrastvielu kopējā žults ceļā un aizkuņģa dziedzera kanālā. Pēc tam viņš izmanto rentgena iekārtu, lai veiktu žultsvadu sistēmas rentgenstaru. Ja var konstatēt žultsakmeņus, tie tiek izņemti tieši pārbaudes laikā.
Slimības gaita un prognoze
Ja akūts holangīts izārstē un ārsts noņem visus esošos žultsakmeņus, žultsvadu iekaisuma prognoze ir ļoti laba. Lielākajai daļai skarto tā joprojām ir vienreizēja slimība.
Akūta bakteriāla holangīta gadījumā ārstēšana ar antibiotikām ir ļoti svarīga, lai novērstu baktēriju izplatīšanos visā organismā caur asinsriti un izraisītu asins saindēšanos (holangiosepsi). Progresīvās stadijās holangīts var izplatīties uz pārējiem aknu audiem un izraisīt strutainus abscesus.
Jo ilgāk turpinās holangīts, jo lielāks ir žults ceļu sašaurināšanās un rētu veidošanās risks. Žultsvadu sašaurināšanās novērš neierobežotu žults aizplūšanu un palielina žults refluksa risku.
Lai gan akūts holangīts nav saistīts ar paredzamā dzīves ilguma samazināšanos, PSC un PBC paredzamais dzīves ilgums ir samazināts. Piemēram, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs cilvēkiem ar simptomātisku PBC ir aptuveni 50 procenti (tiem, kam nav simptomu, tas ir 90 procenti). PSC vidējā dzīvildze bez aknu transplantācijas ir aptuveni desmit līdz 20 gadi no diagnozes noteikšanas brīža.
