Īss pārskats
- Simptomi: galvassāpes, slikta dūša, vemšana, muskuļu paralīze, hidrocefālija, redzes traucējumi, piena izdalīšanās bez grūtniecības, potences zudums, augšanas traucējumi, osteoporoze, liekais svars vai nepietiekams svars, vājums, nogurums, tūska, psiholoģiski traucējumi, piemēram, depresija un trauksme
- Ārstēšana: ķirurģija, staru un zāļu terapija.
- Prognoze: Ja ārstēšana tiek veikta agrīnā stadijā, īpaši labdabīgās formas, prognoze parasti ir laba. Ja tās neārstē, dažas hipofīzes adenomas ir letālas.
- Diagnoze: magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), datortomogrāfija (CT), asins, siekalu un urīna testi.
- Cēloņi: nav zināmi šūnu izmaiņu izraisītāji. Šķiet, ka pastāv paaugstināts risks saistībā ar multiplu 1. tipa endokrīno neoplāziju (MEN1).
Kas ir hipofīzes adenoma?
Hipofīzes adenoma ir rets, labdabīgs galvaskausa hipofīzes audzējs. Tas veido apmēram 15 procentus no visiem smadzeņu audzējiem. Slimība rodas visās vecuma grupās, parasti ārsts to diagnosticē vecumā no 35 līdz 45 gadiem.
Hipofīzes adenomas formas
Hipofīze ar dažādu dziedzeru šūnu palīdzību ražo dažādas kurjervielas (hormonus, endokrīnās vielas). Hipofīzes adenoma principā var rasties no jebkuras no šīm dažādajām dziedzeru šūnām un pēc tam izraisīt attiecīgā hormona pārprodukciju. Aptuveni 60 procentiem no visiem pacientiem ir šāda endokrīnās sistēmas aktīva hipofīzes adenoma.
60 līdz 70 procentos gadījumu šūnas ražo palielinātu mātes pienu veicinošā hormona prolaktīna daudzumu. Šo hipofīzes audzēju sauc par prolaktinomu. Nedaudz retāk, apmēram piecus līdz desmit procentus, hipofīze izdala palielinātu augšanas hormona daudzumu. Apmēram piecos procentos gadījumu adrenokortikotropo hormonu (AKTH) ietekmē pārprodukcija. Ļoti reti hipofīzes adenoma ietekmē vairogdziedzera un dzimumhormonu veidošanos.
Papildus šiem endokrīnās sistēmas aktīvajiem audzējiem ir arī tādi, kas neietekmē hormonu veidošanos. Apmēram 40 procentiem no visiem skartajiem indivīdiem hipofīzes adenoma paliek endokrīnās sistēmas neaktīva.
Kādi ir hipofīzes adenomas simptomi?
Vispārēji smadzeņu audzēja simptomi, piemēram, galvassāpes, slikta dūša, vemšana, muskuļu paralīze un hidrocefālija, parasti vispirms parādās ar lielu hipofīzes adenomu.
Ja hipofīzes adenoma nospiež redzes nervu, attīstās redzes traucējumi. Bieži vien ārējie redzes lauki sākumā neizdodas. Dažām skartajām personām ir neskaidra vai dubultā redze. Ar hipofīzes adenomu šādas redzes problēmas ne vienmēr ir nepārtrauktas. Tās mainās, piemēram, un atšķiras pēc smaguma pakāpes. Tomēr lielāku audzēju dēļ daži skartie cilvēki pat kļūst akli.
Hipofīze ražo sešus dažādus hormonus, reaģējot uz signāliem no tās augstākā līmeņa centra (hipotalāma). Tie stimulē citus hormonu dziedzerus organismā (piemēram, vairogdziedzeri vai virsnieru dziedzeri), lai pēc kārtas ražotu hormonus. Tādā veidā hipotalāms un hipofīze regulē dažādu hormonu izdalīšanos organismā.
Hipofīzes adenoma pasliktina hipotalāmu un/vai hipofīzes darbību. Tad viņi var ražot pārāk daudz vai pārāk maz hormonu. Tā rezultātā rodas dažādas sūdzības. Lai gan visu šo sūdzību cēlonis ir hipofīzes adenoma, dažiem klīniskajiem attēliem ir dots savs nosaukums, piemēram, prolaktinoma, akromegālija un Kušinga slimība (skatīt zemāk).
Prolaktīns un dzimumhormoni
Turklāt ir iespējams, ka sieviešu (estrogēnu) un vīriešu (testosterona) dzimumhormonus ietekmē prolaktinoma vai cits hipofīzes audzējs. Sievietēm tas var izraisīt neregulārus menstruācijas periodus vai vispār apstāties. Dažos gadījumos fiziskā bauda (libido) samazinās. Vīriešiem dažreiz ir problēmas ar erekciju (potences zudumu).
Augšanas hormoni
Augšanas hormons no hipofīzes ir svarīgs ne tikai bērnu ķermeņa augšanai un attīstībai. Pieaugušajiem tas kontrolē arī būtiskas ķermeņa funkcijas, piemēram, kaulu, tauku un muskuļu vielmaiņu. Ja hipofīzes adenomas dēļ hipofīze ražo pārāk daudz augšanas hormona, ķermenis aug. Bērniem augšanas fāzē to sauc par augstu augumu (gigantismu).
Pieaugušajiem lielākā daļa kaulu augšanas plākšņu jau ir aizvērtas. Pieaugušajiem ar augšanas hormonu ražojošu hipofīzes adenomu īpaši palielinās rokas un pēdas, un sejas vaibsti kļūst rupji (akromegālija). Ja žoklis aug, zobi attālinās. Turklāt skartās personas bieži svīst vairāk. Dažiem slimniekiem tiek saspiests rokas nervs (karpālā kanāla sindroms), kas izraisa sāpes.
Virsnieru garozas hormoni
Hipofīze arī stimulē virsnieru dziedzeri ar kontroles hormonu adrenokortikotropo hormonu (AKTH). Tas atbrīvo kortizolu (stresa hormonu), aldosteronu (hormonu, kas nodrošina sāls un ūdens līdzsvaru) un dzimumhormonus pēc vajadzības. Ja hipofīzes adenoma izjauc šo hormonu ražošanu, tā izmaina sarežģītus procesus organismā – īpaši tauku, kaulu, cukura, sāls un šķidruma vielmaiņu.
Ja hipofīzes adenoma rada pārāk daudz AKTH, attīstās Kušinga slimība. Slimības pazīmes ir liekais svars (aptaukošanās), pilnmēness seja (facies lunata), strijas uz ķermeņa augšdaļas, augsts asinsspiediens, cukura diabēts, osteoporoze, ūdens aizture audos (tūska), psiholoģiskie simptomi, piemēram, depresija un trauksme.
No otras puses, ja hipofīzes adenoma nomāc AKTH veidošanos, rodas vājums, nogurums, svara zudums, slikta dūša un vemšana.
Vairogdziedzera hormoni
Retos gadījumos hipofīzes adenoma maina vairogdziedzera darbību. Vairogdziedzera hormonam tiroksīnam ir līdzīga iedarbība kā benzīnam automašīnām. Tas darbina daudzus orgānus un liek ķermenim kustēties. Ja hipofīzes adenomas dēļ tas tiek ražots pārmērīgā daudzumā, sirds pukst ātrāk nekā parasti, jūs svīstat un zarnas strādā intensīvāk. Dažreiz rodas caureja un drudzis.
Antidiurētiskais hormons
Antidiurētiskais hormons (ADH) kontrolē šķidruma līdzsvaru organismā. Tas nodrošina, ka ar urīnu netiek zaudēts pārāk daudz ūdens. Rezultātā tas ietekmē arī asins sāļu koncentrāciju un asinsspiedienu. Hipotalāms ražo ADH, savukārt hipofīze to uzglabā un vajadzības gadījumā atbrīvo.
Hipofīzes adenoma, kas ietver hipotalāmu, pasliktina ADH metabolismu. Ja ADH ir pārāk mazs, skartās personas cieš no cukura diabēta: viņi izdala daudzus litrus ūdens dzidra urīna (poliūrija). Lai izvairītos no dehidratācijas, viņi dzer attiecīgi lielu daudzumu.
Vai hipofīzes adenomu var izārstēt?
Ja hipofīzes adenoma neizraisa nekādus simptomus, ārstēšana nav obligāti nepieciešama. Šajā gadījumā ārsts ar attēlveidošanas izmeklējumu noteiktos intervālos pārbauda (pēc moto “pagaidi un skenē”), vai audzējs aug un ir jāārstē.
Kāda terapija tiek uzskatīta par hipofīzes adenomu, katram indivīdam ir atšķirīga. Parasti visi iesaistītie ārsti, tostarp hormonālo slimību speciālisti (endokrinologi), kopā ar skarto personu apspriež, kura ārstēšana ir vissaprātīgākā. Principā hipofīzes adenomu var operēt, apstarot un ārstēt ar medikamentiem.
Ķirurģija
Operācijas laikā pastāv risks sabojāt apkārtējās struktūras, piemēram, asinsvadus, nervus vai pašu hipofīzi, kas pēc tam prasa turpmākus terapeitiskos pasākumus un visaptverošu turpmāko aprūpi.
Plašāku informāciju par izmeklējumiem un ārstēšanu lasiet rakstā Smadzeņu audzējs.
Narkotiku ārstēšana
Ne visiem pacientiem ar hipofīzes adenomu nepieciešama operācija. Hormonus ražojošus hipofīzes audzējus, piemēram, prolaktinomu, dažkārt var labi ārstēt ar medikamentiem. Turklāt zāļu terapiju bieži lieto pirms operācijas un gadījumos, kad pēc ārstēšanas tiek neatgriezeniski bojāta hormonu ķēde. ADH, vairogdziedzera, augšanas, dzimuma un stresa hormonus var aizstāt ar zālēm, ja tiem ir trūkums (hormonu aizstājterapija).
Taču, tā kā organisms dienas laikā un atkarībā no attiecīgā dzīves posma hormonus ražo un izdala dažādos daudzumos, šī terapija nav gluži vienkārša. Lai optimāli pielāgotu devu, ir jānosaka dažādas vērtības organismā, dažreiz dažādos diennakts laikos. Turklāt noteiktās situācijās, piemēram, stresa vai infekciju gadījumā, skartās personas dažreiz lieto vairāk vai mazāk medikamentu nekā parasti. Tādēļ ārsts regulāri uzrauga hormonu terapiju.
Kāda ir hipofīzes adenomas gaita?
Ja hormonālās izmaiņas turpinās ilgstoši, var tikt bojāti daudzi dažādi ķermeņa orgāni. Neatklāti hormonālie traucējumi, ko izraisa hipofīzes adenoma, dažreiz ir letāli.
Kā tiek diagnosticēta hipofīzes adenoma?
Ja ir aizdomas par hipofīzes adenomu, dažādu specialitāšu ārsti strādā kopā, lai to noskaidrotu.
Radiologi ražo galvas attēlus, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) vai datortomogrāfiju (CT). Uz tiem viņi var redzēt, vai audzējs patiešām atrodas un kur tas atrodas. Šajās attēlveidošanas procedūrās var redzēt arī audzēja izmēru un jebkādas pārkaļķošanās. Neirologs pārbauda pacientu, ja rodas muskuļu paralīze vai galvassāpes. Ja ir redzes traucējumi, oftalmologs ir īstā persona, ar kuru sazināties.
Endokrinologi ir īpaši svarīgi hipofīzes adenomas gadījumos. Viņi prasīs skartās personas simptomu aprakstu un apsvērs, vai nav traucēta kāda konkrēta hormonālā ķēde. Individuālo hormonu koncentrāciju un citus parametrus, kas ir svarīgi hipofīzes adenomai, var izmērīt pacienta asinīs, siekalās un urīnā. Tādā veidā ārsti noskaidro, kurš hormona dziedzeris ir bojāts. Pat pēc ārstēšanas endokrinologi regulāri pārbauda cilvēkus ar hipofīzes adenomu.
Kas izraisa hipofīzes adenomu?
Hipofīzes adenoma attīstās, kad atsevišķas hipofīzes dziedzeru šūnas deģenerējas un sāk nekontrolējami augt. Pagaidām nav skaidrs, kāpēc tas notiek.
Hipofīzes adenoma attīstās aptuveni 20 procentiem cilvēku ar multiplu endokrīno neoplāziju (MEN1). Šī ir iedzimta slimība, kurā vairāki endokrīnie dziedzeri ir patoloģiski izmainīti ģenētiska defekta dēļ. Šķiet, ka pastāv saikne starp abām slimībām.
