Diferenciāldiagnoze
Medulloblastomas ir jānošķir no līdzīgiem mazo šūnu embrija audzējiem, piemēram, neiroblastomas, ependimoblastomas, pinealomas un limfātisko audu audzēji (limfomas).
Terapija
Terapija sastāv no radikālākās iespējamās audzēja ķirurģiskās noņemšanas un sekojošas apstarošanas ar lielām devām ar 40 Grey ar aizmugurējās dobuma un visas cerebrospināla šķidruma telpas (neiro ass) tiešu apstarošanu. Ne katrs audzējs labi reaģē uz apstarošanu. Medulloblastomas tomēr ir audzēji, kas ir jutīgi pret radiāciju.
Tas nozīmē, ka audzēja šūnas efektīvi iznīcina ar radiāciju. Kopš smadzenes audzēji bieži ieaug infiltratīvi apkārtējos nervu audos, tos parasti nevar pilnībā noņemt operācijas laikā. Atlikušās audzēja šūnas tiek nogalinātas tikai ar radiāciju. Tāpēc starojums ievērojami uzlabo pacienta prognozi.
Kopš meduloblastoma bieži noved pie meitas audzēju veidošanās visā centrā nervu sistēmas, parasti tiek pieņemts lēmums apstarot smadzenes un muguras smadzenes lielā teritorijā. Tā kā medulloblastomas ir ļoti jutīgas pret radiāciju, ārstēšanu var panākt vairāk nekā 50% gadījumu. Pēcoperācijas starojuma kombinācija ar ķīmijterapija ir uzrādījis pozitīvus rezultātus atkārtošanās un izdzīvošanas rādītāju ziņā un var būt pat ārstniecisks. In ķīmijterapija, šūnu dalīšanos inhibējoši līdzekļi (citostatiskie līdzekļi) tiek ievadītas nitrozurīnvielu grupai, piemēram, CCNU, bet arī vinkristīnam un cisplatīnam. Bērniem līdz 3 gadu vecumam ķīmijterapija var aizkavēt apstarošanas laiku un dažos gadījumos pat aizstāt apstarošanu
profilakse
Tā kā glioblastomu attīstības riska faktori un izraisītāji lielākoties nav zināmi, nav arī ieteikumu profilaksei. Parasti ir ieteicams izvairīties no nevajadzīga starojuma (īpaši bērniem), kā arī no saskares ar kancerogēnām ķīmiskajām vielām un piesārņotājiem, kaut arī vides faktoriem ir tikai neliela loma smadzenes audzēji.
Prognoze
Pacienti ar pilnīgu audzēja rezekciju, trūkst CSF noteikšanas metastāzes un trūkst audzēja šūnu atklāšanas CSF (negatīva CSF citoloģija), kuras ir saņēmušas kombinētu starojumu un ķīmijterapija pēc operācijas ir salīdzinoši laba prognoze, neskatoties uz augsto medulloblastomu ļaundabīgumu. Tomēr audzēja atkārtošanās vai augšana (recidīvs) ir bieža. Medulloblastomām, kas izpaužas tikai pieaugušā vecumā, ir labāka prognoze un retāk metastāzes.
Neārstēts, izdzīvošanas laiks ir tikai īss. Atkārtošanās ir audzēja atkārtošanās pēc sākotnēji veiksmīgas ārstēšanas. Neskatoties uz to, ka audzējs ir pilnībā iznīcināts ar operāciju, staru un ķīmijterapijas palīdzību, atsevišķas audzēja šūnas var izdzīvot un ataugt.
Ja audzējs atkal parādās tajā pašā vietā, to sauc par lokālu atkārtošanos. Aptuveni trešdaļa bērnu cieš šo likteni. Īpaši maziem bērniem, kuru audzējs diagnozes noteikšanas brīdī jau ir izveidojis meitas audzējus, ir ļoti augsts atkārtošanās biežums.
Vecāki bērni (vecāki par 4 gadiem) bez metastāzes ir zems recidīvu biežums, un tāpēc prognoze ir labāka. Atkārtošanās parasti notiek pirmajos divos gados pēc sākotnējās terapijas. Divu gadu izdzīvošanas rādītājs ir vidēji 70%, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 50-70%, desmit gadu izdzīvošanas rādītājs ir 50%, un pat pēc 10 gadiem apmēram viena trešdaļa pacientu joprojām nav atkārtoti.
