Iedzimta displāzija (malformācija) emaljas ir pazīstams kā amelogenesis imperfecta (sinonīmi: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentīna displāzija; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II sindroms; Iedzimta zoba struktūra traucējumi; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). The emaljas ir traucēts vai nu daudzumā, vai kvalitātē. Slimība visbiežāk sastopama Zviedrijas ziemeļos (1: 718) un diezgan reti sastopama Amerikas Savienotajās Valstīs (1: 16,000 XNUMX). Ammelogenesis imperfecta tiek klasificēts šādi:
- Hipoplastiskais tips - par maz emaljas.
- Hipomaturācijas tips - nenobriedusi emalja.
- Hipokalcifikācijas tips - zem pārkaļķotas emaljas.
- Daļējs nenobriedums un nepietiekama kalcinēšana kombinācijā ar taurodontiju.
Simptomi - sūdzības
Tiek ietekmēti gan piena, gan pastāvīgie zobi:
- Paaugstināta jutība
- Rupja, matēta emaljas virsma
- Spīdīga, ātri sašķeļoša emaljas virsma
- Krāsas maiņa - dzeltenīgi brūngana
- Spēcīga zobu nodilšana
- Samazināts emaljas biezums - precīzs vai tuvs.
- Tuvāko kontaktu trūkums (kontaktpunkti ar blakus esošajiem zobiem).
- Ļoti mīksta emalja hipomaturācijas un hipokalcifikācijas tipa.
- Gingivīts (smaganu iekaisums)
- Smaganu hiperplāzija (smaganu proliferācija).
- Bieža frontāla atvērta koduma daļa
- Vertikālās žokļa attiecības zudums (koduma augstums)
- sāpes
Patoģenēze (slimības attīstība) - etioloģija (cēloņi)
Amelogenesis imperfecta rodas, ja tiek traucēta emaljas veidošanās. Slimība ir iedzimta vai nu autosomāli dominējošā, vai autosomāli recesīvā, vai saistīta ar x. Atkarībā no vietas, kur emaljas nogatavināšana nenotiek pareizi, rodas dažādas AI formas. Ir novērots, ka slimība bieži notiek kombinācijā ar vienu vai vairākiem turpmāk uzskaitītajiem traucējumiem:
- Zobu izvirduma traucējumi
- Denticles (cieto vielu veidojumi, kas rodas zobu mīkstuma malā vai pie tās).
- Folikulārās cistas
- Ietekmētie vai aizturētie zobi (zobi, kurus pilnībā ieskauj kauls) otrais zobu nākšana (zobu izvirdums no žokļa uz mutes dobums).
- Vainaga un sakņu rezorbcijas
- Taurodontija (pārsvarā iedzimta anomālija, kurā palielinās zoba ķermenis un saīsināta sakne).
- Zobu nepietiekamais skaits
Sekojošās slimības
Amelogenesis imperfecta kontekstā emalja ļoti ātri nolietojas, kas var vadīt līdz koduma augstuma kritumam.
Diagnostika
Klīniskās izmeklēšanas laikā jāpatur prātā, ka AI ir daudz dažādu izpausmju. Tāpēc svarīga ir rūpīga vēsture, jo jau tagad var noteikt, vai ir iedzimta sastāvdaļa. Radiogrāfiski var noteikt, ka Blīvums emaljas rentgenogrammā dažreiz samazinās dentīnslīdzīgi vai pat zemāk. Lai izslēgtu diferenciāldiagnozes, ietilpst:
- Iegūtie emaljas veidošanās traucējumi
- Dentinogenesis imperfecta - autosomāli dominējošā iedzimta zobu zobu nepareiza attīstība / strukturāli traucējumi, kas rodas aptuveni 1 no 8,000 XNUMX cilvēkiem un izraisa smagu zobu noberšanos.
- Emaljas displāzijas citās slimībās - amelohohohipohidrozes sindroms, bullozas epidermolīze, mukopolisaharidozes, okulodentodigitālais sindroms, triho-zobu osteosklerozes sindroms.
Terapija
Tā kā amelogenesis imperfecta gaitā rodas smaga, ātra nodilums un nodilums, vienmēr ieteicams veikt agrīnu terapeitisku iejaukšanos. Smaga zobu nodiluma dēļ pacienti ātri zaudē vertikālo augstumu (koduma augstumu). Lapu lapās zobu nākšana, plastmasas pildījumi, sloksnes vainagi un tērauda vainagi ir visbiežāk izmantotās atjaunošanas iespējas. Tādā veidā zobi tiek saglabāti, cik vien iespējams, līdz to fizioloģiskajai neveiksmei, un bērnam ir iespēja ēst un attīstīt runu bez traucējumiem. Pieaugušā vecumā restaurācijai bez plastmasas pildījumiem ir pieejami dažādi vainagu veidi (piemēram, keramika, cirkonija dioksīds). Arī šeit terapija jāveic pēc masveida bojājumu un diskomforta rašanās, lai pēc iespējas ātrāk atbrīvotu pacientus no ierobežojumiem un diskomforta, kas saistīti ar šo slimību, un rehabilitētu tos gan estētiski, gan funkcionāli. Ir svarīgi paturēt prātā, ka mīksta emalja, kas ātri nolietojas un kļūst dzeltenīgi brūna, papildus vietējam diskomfortam pacientiem rada spēcīgu psiholoģisko slogu, jo to vizuālais izskats ir ievērojami ierobežots.
