Proksimālais augšstilba defekts ir augšstilba kaula augšdaļas malformācija, kas notiek ļoti reti. Vairumā gadījumu augšstilba augšstilba defekts parādās tikai vienā ķermeņa pusē. Iespējamas dažādas augšstilba augšstilba defekta smaguma pakāpes, sākot no nelielas saīsināšanas līdz pilnīgai augšstilba kaula zaudēšanai.
Kas ir proksimālais augšstilba defekts?
Proksimālā augšstilba defekta kopīgs sinonīms ir koksas vara. Angļu valodā stāvoklis ir pazīstams kā proksimālais augšstilba fokālais deficīts, no kura atvasināts parasti lietotais saīsinājums PFFD. Principā augšstilba augšstilba deficīts atsevišķos gadījumos izteiksmē ļoti atšķiras. Lai gan precīza augšstilba augšstilba defekta izplatība vēl nav zināma, pašreizējie aprēķini norāda uz biežumu stāvoklis aptuveni 2: 1,000,000 XNUMX XNUMX. Daudzos gadījumos augšstilba augšstilba defekts rodas kopā ar citām patoloģiskām malformācijām pacientiem. Īpaši bieži tie, kas cieš no augšstilba proksimālā defekta, vienlaikus cieš arī no ceļa skriemeļa aplazijas, fibrozās hemimēlijas un ceļa nestabilitātes. Ir arī iespējams, ka augšstilba augšstilba defekts ir saistīts ar pēdu deformāciju un fibulas un stilba kaula hipoplāziju.
Cēloņi
Pašlaik nevar izdarīt konkrētus secinājumus par augšstilba augšstilba defekta attīstības cēloņiem un attīstības fonu. Tomēr lielākā daļa pētnieku ir vienisprātis, ka augšstilba augšstilba defekts nav iedzimta slimība. Tā vietā, iespējams, pastāv noteikti ārēji faktori vadīt skarto bērnu augšstilba augšstilba defekta attīstībai. Piemēram, ir pieejami pētījumi par vielu talidomīdu. Tie parāda, ka topošās mātes pakļaušana šai vielai XNUMX. vai XNUMX. nedēļā grūtniecība var izraisīt proksimālo augšstilba defektu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Augšstilba kaula proksimālā defekta simptomi ir ļoti atkarīgi no stāvoklis un līdz ar to individuālo gadījumu. Iespējams plašs vieglu simptomu klāsts līdz smagiem traucējumiem tiem, kas cieš no augšstilba proksimālā defekta. Tradicionālais augšstilba augšstilba defekta sadalījums balstās uz radioloģiskiem aspektiem un slimību sadala četrās formās. Vai nu starp kauliem ir kaulaina saikne vadītājs augšstilba kaula un vārpstas vai šāda savienojuma nav. Turklāt tas ir iespējams augšstilbam vadītājs vai nu daļēji, vai tikko klāt. Sūdzības palielinās kā augšstilba kaula malformācija vadītājs palielinās. Pamatojoties uz modernāku augšstilba augšstilba defekta sadalījumu, simptomi izpaužas kā augšstilba kaula pilnīga neesamība un iegurņa bojājumi. Arī kā augšstilba kaula galvas un vārpstas bojāta vai neesoša saikne, kā arī malformācijas vārpstas vidū ar hipoplāziju parādās kā pavadoši simptomi. Dažiem pacientiem augšstilba kaula proksimālais defekts izpaužas kā koksa cara vai coxa valga un hipoplastiska augšstilba kauls.
Slimības diagnostika un gaita
Proksimālais augšstilba defekts ir iedzimts, tāpēc noteiktas malformācijas parasti ir redzamas skartā bērna piedzimšanas brīdī. Pēc tam ārsti izraksta turpmākas jaundzimušo pārbaudes, lai pēc iespējas ātrāk noteiktu diagnozi. Ortopēdiem ir svarīga loma augšstilba augšstilba defekta diagnosticēšanā, parasti vecāku vai aizbildņu klātbūtnē izmantojot dažādas klīniskās izmeklēšanas metodes. Sākumā vissvarīgākās ir ārēji redzamās deformācijas pazīmes. Šeit saīsināšana kāja vienā ķermeņa pusē ir vissvarīgākais simptoms. Smagus gadījumus var noteikt tūlīt pēc piedzimšanas. Viegla saīsināšana var parādīties tikai tad, kad piedzimst mazi bērni. Lai diagnosticētu un noteiktu proksimālā augšstilba defekta smagumu, ārsts parasti izmanto attēlveidošanas paņēmienus. Piemēram, Rentgenstūris augšstilba augšstilba defekta pārbaudē standartā tiek izmantota tehnoloģija. Šeit speciālists atpazīst kaulainos stiprinājumus augšstilba apvidū. Maziem bērniem ārsts parasti izmanto sonogrāfiskās izmeklēšanas metodes. Vēl viena tipiska augšstilba augšstilba defekta iezīme, kas noder diagnozei, ir tā, ka muskuļi dažos gadījumos ir hipolastiski.Diferenciāldiagnoze ar augšstilba augšstilba defekta diferenciāciju no augšstilba-sejas sindroma un Fūmana sindroma.
Komplikācijas
Komplikācijas, kas var rasties ar augšstilba proksimālo defektu, ir atkarīgas no augšstilba kaula augšdaļas malformācijas smaguma pakāpes. Tas arī nosaka atšķirību kāja garumi. Vairumā gadījumu saīsināšana kāja gandrīz nav redzams. Tad parasti vairs nav sūdzību vai komplikāciju. Tomēr stipri saīsināta kāja rada grūtības stāvēt un staigāt. Pacients klibo. Tā rezultātā var attīstīties mugurkaula izliekums. Turpmāki mugurkaula stājas bojājumi rodas, kas var vadīt uz pastāvīgu sāpes. Tādējādi sāpes notiek vai nu miera stāvoklī, vai slodzes laikā. Kopumā tas arī samazina skarto bērnu noturību. Papildus sāpes, bērni var tikt pakļauti arī iebiedēšanai un ķircināšanai. Abi ir ievērojams psiholoģiskais slogs. Tā rezultātā tas nav nekas neparasts depresija vai citas psihiskas slimības. The depresija var pat vadīt uz pašnāvības tieksmēm. Daudzos gadījumos iebiedēšana izraisa arī sociālo atstumtību. Ietekmētie bērni bieži izstājas un izvairās no sociālajiem kontaktiem. Uz šī pamata var attīstīties arī citas garīgās slimības. Tomēr pareiza ārstēšana var novērst daudzas komplikācijas. Kāju pagarināšanas operācijas parasti netiek veiktas. Tie bieži ir pat bīstami vai vismaz nerada uzlabojumus. Parasti pietiek ar apavu pacēlumiem ar speciāliem apaviem un zolītēm.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Daudzos gadījumos augšstilba augšstilba defektu var redzēt tūlīt pēc piedzimšanas. Ja dzemdības notiek stacionārā vai to apmeklē akušieris, sākotnējo pārbaudi automātiski sāk ārstējošā aprūpes komanda. Tāpēc bērna vecākiem nav jāveic nekādas darbības. Viņiem ieteicams cieši sazināties ar ārstējošajiem ārstiem, lai pieņemtu nepieciešamos lēmumus bērna ārstēšanai un uzlabošanai veselība cik ātri vien iespējams. Ja vizuālās redzamības fizisks kļūst redzamas tikai turpmākajā bērna augšanas un attīstības procesā, ir nepieciešams ārsts. Jo īpaši anomālijas augšstilbs jāuzrāda ārstam pārbaudei. Ārstam jānoskaidro problēmas ar kustību, gājiena nedrošību, vispārējās mobilitātes ierobežojumiem vai kustību modeļu īpatnībām. Būtu jāpārbauda un jāārstē sāpes, deformācijas vai nepareizas pozīcijas, muskuļu un skeleta sistēmas problēmas un paaugstināta jutība pret pieskārieniem. Papildus fiziskām deformācijām ar šo stāvokli var rasties arī emocionālas vai garīgas patoloģijas. Tāpēc ārsta apmeklējums ir nepieciešams arī tad, ja kļūst redzami uzvedības traucējumi, depresijas fāzes vai stipri samazināta pašapziņa. Izstāšanās no sociālās dzīves, pazemināta labsajūta un sociālās uzvedības novirzes jāapspriež ar ārstu vai terapeitu.
Ārstēšana un terapija
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana pasākumus of terapija atkarīgs no individuālajām sūdzībām vai augšstilba augšstilba defekta smaguma pakāpes. Vieglās augšstilba kaula defekta formās atvieglojumus parasti sniedz apavu pacēlums ar īpašām zolēm un zolītēm, kā arī protēzes. Turpretī korekcijas vai pagarinājums kauli vairumā gadījumu nav saprātīgas iespējas, un tām ir arī ievērojams risks. Ganu līkuma deformācijas gadījumā bieži tiek veikta endoprotezēšanas implantācija. Ķirurģiskā iejaukšanās jau notiek pacientiem augšanas fāzē. Ņemot vērā augšstilba augšstilba defekta retumu, ir obligāti jābūt terapeitiskam pasākumus veic piemērotos specializētos centros.
Profilakse
Proksimālais augšstilba defekts ir iedzimts, tāpēc tiek noteikts pēc piedzimšanas. Arī defekta īpašā izpausme un smagums jau ir noteikts. Tādējādi nav iespējams efektīvi novērst augšstilba augšstilba defektu. Tāpēc piemērotas terapeitiskās procedūras ir īpaši svarīgas. Pat vieglas malformācijas prasa atbilstošu ārstēšanu, jo, piemēram, malformācijas ignorēšana novedīs pie ilgtermiņa kaitējuma savienojumi.
Turpmāka aprūpe
Optimāla pēcapstrāde būtībā ir atkarīga no iepriekšējās ārstēšanas metodes veida. Tam nepieciešams: terapija- plānošanas komanda, kas savlaicīgi strādā kopā koordinācija. Ja pirms tam ir bijusi ķirurģiska iejaukšanās, regulāri Rentgenstūris pārbaudes ir būtiskas. Tikai šādā veidā var kontrolēt daudzsološu defekta labošanu. Papildus pediatrijas un ortopēdijas speciālistiem turpmākajā aprūpē būtu jāiesaista arī ortotikas / protēžu uzbūves un montāžas jomas speciālisti. Būtiska ir regulāra pieredzējuša fizioterapeita iesaistīšanās. Labākajā gadījumā viņam vai viņai ir īpaša apmācība šai klīniskajai ainai. Uzmanības centrā manuālā terapija ir par locītavu kustīgumu. Tas ietver gūžas, ceļa un pēdas. Uzmanība tiek pievērsta mugurkaula simetrijas uzturēšanai, veicot atbilstošu muskuļu attīstību. Tas ir vienīgais veids, kā izvairīties no nepareizas iekraušanas vēlīnām sekām. Fizioterapeitiskā novērošana jāveic regulāri, lai nodrošinātu iepriekšējo terapija tiek uzturēts. Ideālā gadījumā tas jādara vairākas reizes nedēļā. Noteiktus vingrinājumus vecāki vai ģimenes locekļi papildina un turpina mājās. Tas tiek darīts attiecīgā terapeita vadībā. Ārstēšana ar atbilstošu pēcaprūpi ir ne tikai laikietilpīga, bet bieži vien arī pacientam, kā arī ģimenei. Tāpēc ieteicams apsvērt psihologa atbalstu.
Ko jūs varat darīt pats
Pacientiem ar proksimālo augšstilba defektu jau no agras bērnības jārūpējas par to, lai gurni, ceļgali un potītes kļūtu kustīgi un, ja iespējams, paliktu kustīgi visu mūžu. Notiek Fizioterapija šim nolūkam ir ieteicams. Mazi pacienti var īslaicīgi noraidīt šo intensīvo terapiju, taču viņiem vajadzētu mudināt saglabāt iecelšanu. Izvairīties muguras sāpes, bērniem vajadzētu pēc iespējas vairāk valkāt ortozes, pat ja viņi no tām atsakās. Vecākiem būtu labi ļaut saviem bērniem spēlēt arī ar ortotiku, lai viņi zaudētu bailes no ortotikas ierīces. Vingrošanas līdzsvarošana terapeitu vai vecāku vadībā var novērst vai līdzsvarot mugurkaula asimetrija. Tomēr tas jāveic konsekventi vairākas reizes dienā. Kopumā augšstilba defekta pacienti gūst labumu no tā strečings, pagarinājums un muskuļu veidošanas vingrinājumi visā viņu dzīvē. Lai nepieļautu visa ķermeņa nepareizu novirzīšanos, jo īpaši vēdera un muguras daļa jāuztur ilgstoši. Pēc operācijām ieteicams rūpīgi rūpēties par brūci, jo ātri var rasties infekcijas, īpaši savienojumi. Tie savukārt bieži noved pie sāpīgām, dažreiz pat neatgriezeniskām komplikācijām. Lai to novērstu, ķirurģiskā brūce jātur sterila un regulāri jāuzrauga tās dziedināšanas process.
